一例原发性胰腺平滑肌肉瘤的发现
2009-05-26 20:36:19   来源：   作者：  评论：0 点击：

通讯作者：Shams Ul Islam Muhammad(牛津大学邱吉尔医院)

摘要：
背景：平滑肌肉瘤是软组织恶性肿瘤，在胃里，小肠，腹膜后腔常见。原发胰腺平滑肌肉瘤非常少见。自从1951年，文献报道仅22例，姑息疗法仅仅在于症状的改善。

病情介绍：我们报道了一位73岁的老人，原发胰腺癌平滑肌肉瘤肝转移，表现的症状是体重减轻，心口疼，厌食，腹胀，梗阻性黄疸。肝活检的标本组织检查和免疫组化的分析证实了是转移性平滑肌肉瘤的诊断。患者死于初步诊断的3月后。

结论：原发胰腺平滑肌肉瘤是很少见的恶性肿瘤，预后极差。治疗在于症状的改善和疼痛的处理。

背景：胰腺癌的发病率是十万人中有9例，高峰在70-80岁，诊断平均年龄在60-65岁。常见类型是腺癌。

原发胰腺平滑肌肉瘤是很少见的恶性肿瘤，它只占到恶性胰腺癌的0.1%，文献回顾目前有22个病例，多数的报告病理通过尸检诊断。

未干预的胰腺癌的生存率很低，从整个阶段来看，第一年的生存率是19%，第5年的生存率是4%。临床诊断胰腺癌80%是转移的。没有转移，淋巴结阴性的情况，手术切除提供了治愈的最大可能。在一些专业的主要的医疗机构，5年的生存率达到40%。

我们报道了一例73岁男性患者原发性胰腺平滑肌肉瘤。

病情介绍：
一位73岁的老年男性患者，1个月体重减轻16公斤，心口疼，厌食，腹胀，黄疸。最近诊断为糖尿病。腹部检查肝可触及，胆红素和肝脏的酶是升高的。腹部超声或CT检查证实了肝大，包含多个不规则病理的损害，涉及肝尾叶提示转移。有一个大的增强的软组织团块，在腺体区有中心坏死区大小约9.4×10cm,压迫脾动脉和静脉。病人做了超声引导的肝脏活检。组织和免疫组化分析证实了胰腺起源的平滑肌肉瘤，这个病历也被相关多学科综合小组讨论。病情在进展转移区，给予了姑息化疗。化疗前病情恶化，病人在初步诊断3月后死亡，没有进行尸检。

组织检查提示梭形细胞肿瘤，梭形细胞显示中度核的多形性和红细胞大小不均。通常每个高倍视野少于1个有丝分裂像，没有看到异常的有丝分裂像。结合蛋白和平滑肌肌动蛋白的检测，梭形细胞是阳性。而细胞角蛋白（AE1/AE3），HMB45,，S100 蛋白，黑色素A，神经元特异性烯醇酶，CD34，CD117，梭形细胞是阴性的。免疫结果提示平滑肌肉瘤。

总之，组织和免疫组化的分析与低中级平滑肌肉瘤是一致的。

讨论：
原发胰腺平滑肌肉瘤是很少见的恶性肿瘤，世界总共报道了22例。

我们报道了一例73岁男性患者原发性胰腺平滑肌肉瘤。肿瘤在腺体区，直接侵袭了脾动脉，伴随着肝的多个结节。完善的临床和影象学的评价排除了腹膜和胃肠起源的胰腺肿瘤，样本的免疫组化分析证实了是平滑肌肉瘤。

涉及胰腺的平滑肌肉瘤有原发胰腺平滑肌肉瘤，腹膜后，胃十二指肠的胰腺转移。胰腺的间充质细胞肿瘤包括恶性外周神经鞘肿瘤，恶性纤维组织细胞瘤，脂肪肉瘤，横纹肌肉瘤，半外皮细胞瘤，平滑肌肉瘤。详细的临床评估对于排除原发的平滑肌肉瘤是必要的，女性生殖道，胃肠道，四肢的软组织，腹膜后腔通常是易感地区。

图1 22个已报道的胰腺平滑肌肉瘤的临床病理资料的汇总。腹痛，体重减轻，上腹触痛，和腹部肿块是最通常的主诉。胰腺平滑肌肉瘤在50岁以上的人更常见（平均年龄44.7岁，从14岁到80岁），男性患者通常是女性患者的2倍（7：4），肿瘤大小从3cm到25cm，中位数10.5cm，观察到更大的肿瘤发展到囊性变性，被误诊为胰腺假囊肿。

在引用的文献中，约43.5%(10个)患者有局部进展或肿瘤转移。第一例胰腺平滑肌肉瘤诊断，通过尸检诊断的。三个病人分别在诊断后的3月，9月，33月死去。我们并不详细了解其余6人的生存结果。

平滑肌肉瘤诊断时，只有13例局限于胰腺癌或者是手术切除的，随访的只有8例，4个病人在初步诊断后的4月后死亡，其余4个病人是存活的，分别在手术切除的1，3，4，6年是没有症状的。

肿瘤的大小并不能对预后做精确的预测，对于平滑肌肉瘤，有丝分裂像可能代表一个重要的预测参数。有丝分裂计数：10个高倍视野超过10个有丝分裂像与预后不佳相关。

结论：
从文献上来看，胰腺平滑肌肉瘤的报道是很有限的。但是我们知道在第一次出现的时候，它是可转移的高度恶性肿瘤，广泛的手术切除对于局限性疾病仍然是最好的选择，转移的胰腺平滑肌肉瘤对化疗仅部分有反应，治疗的目的在于症状的改善和疼痛的治疗。

知情同意：
没有获取病人死亡书面的知情同意书，亲缘关系最近的亲属也难以寻找。我们相信这个个案报道是有价值的临床课程，用其它方式不能学到。我们希望最亲的亲属不反对发表，因为病人是匿名的。

图1 HE染色的肝脏活检样本的200倍放大图象

图2 肝脏活检样本的平滑肌肌动蛋白的染色200倍放大图象

心得：这篇文章是临床工作者写的,临床工作十分繁忙,没有大把的时间做基础研究。在不做实验和少做实验的情况下能否写文章?回答是肯定的。Case report是其中一种方式，临床医生拥有丰富的临床资源，稍做分析加一点必要的实验，就能说明一个问题，并且对临床工作也有指导意义。

胰腺癌比较常见，而原发性胰腺平滑肌肉瘤很少见。

病史：73岁的老年男性患者，1个月体重减轻16公斤，心口疼，厌食，腹胀，黄疸
辅助检查：胆红素和肝脏的酶是升高的。腹部超声或CT检查证实了肝大，包含多个不规则病理的损害，涉及肝尾叶提示转移。有一个大的增强的软组织团块，在腺体区有中心坏死区大小约9.4×10cm,压迫脾动脉和静脉。

病史和辅助检查提示胰腺肿瘤并转移，超声引导的肝脏活检也必不可少，也证实了这一点。如果是国内的医生做到这一步，已经很完善了。国外的医生多想了一步，HE染色阳性说明肿瘤浸润，进一步做了肝脏活检样本的平滑肌肌动蛋白的染色，染色阳性提示了平滑肌肉瘤。回顾文献是比较罕见的病例，故而撰写了此文。本文如同画龙，没有最后一笔，龙在纸上，神笔点睛，则龙跃于九天。

对于临床工作的提示 ：此类病例有时容易误诊为胰腺假囊肿（B超结果），但如果患者出现了肿瘤的症状，应想到本病的可能，做组织和免疫组化的分析可确诊，也避免了医疗纠纷。

感想：国外的医生注重临床资料和文献的搜集整理，在临床工作中做个有心人，与基础研究联系紧密，两张图言简意赅，文章看似随手拈来，实则是平时的积累。

国内的病种比国外丰富，发这类文章可能更有优势，发在高水平的杂志也是完全可能的。文章英语地道，值得熟读强记，对于英语的提高大有好处。