临床少见病专题讲座-韦尼克脑病
2009-05-26 20:35:56 来源： 作者： 评论：0 点击：
什么是韦尼克脑病 ：
Wernicke脑病又称wernicke-Korsakov综合征，是由多种原因引起的维生素B1缺乏所致的脑病。引起维生素B1缺乏而发生本病的原因有：长期的静脉高营养治疗，酒精中毒，营养不良，婴幼儿喂养失当，同时还可继发于消化系统疾病，如：妊娠合并严重呕吐、严重肝病，播散性结核，肿瘤等疾病。
临床特点：
1、 病人有影响维生素B1减少的病史。（如长期禁食水，静脉营养、严重呕吐、酒精中毒等）。
2、 早期患者可以有注意力和记忆力障碍、时间、空间定向能力障碍、精神错乱、焦虑不安,有些患者出现幻觉或幻听，多伴有虚构。后期可出现意识障碍，多表现为嗜睡或昏迷(韦尼克氏脑病主要表现为眼球运动障碍，共济失调和精神障碍三大主症。)。
3、 眼肌麻痹，以外展运动障碍多见，其次为垂直运动障碍和同向凝视障碍。明显的躯干性共济失调和眼震。
4、 血中丙酮酸盐含量增高，血清中维生素B1含量及转酮酶活性均降低。
5、 部分患者CT扫描有脑室扩大或皮质萎缩。脑电图多为弥漫性的基本节律变慢，且有θ波爆发。
发病机理：
ＶｉｔＢ1为B组水溶性维生素，通常在体内不能储存，需要每日补充。ＶｉｔＢ1是硫胺系焦磷酸盐的前体,而焦磷酸盐是三羧循环中丙酮酸与α 酮戊二酸的重要辅酶,也是红细胞酮醇基转移酶的辅酶。Ｂ1缺乏时转酮基酶活性下降,丙酮酸难以进入三羧循环氧化,大量丙酮酸滞留血液并从尿液排出,影响机体能量代谢;同时,Ｂ1在体内不能合成且储存较少,故摄入过少或吸收障碍均能导致Ｂ1缺乏。正常人每天需要量≤2ｍｇ,摄入不足持续数周以上则可产生症状,健康人摄取不含Ｂ1的食物,18ｄ即可发生Ｂ1的缺乏。长时间Ｂ1缺乏症的系统病变是脚气病,表现为高排性心衰及多发性感觉运动神经病变。
治疗：
主要是能够及时作出诊断，及时补充ＶｉｔＢ1。通过治疗，患者眼运动改善多在用药后数小时改善,意识改善可于24～48ｈ出现,眼震颤于1周后改善。但共济失调改善不完全,常留有步态不稳。如不能够及时诊断及处理，本病病死率可达10%～20%,关键在于早诊断早治疗。严重患者经治疗后可改善嗜睡、注意力及情感,但健忘可持续。对于病程后期出现的中枢神经并发症,若不能认识与ＶｉｔＢ1缺乏有关,常并发多脏器衰竭。
只要认识到ＷＥ的发生机制,早期发现并及时补充大量Ｂ1,可以大大减少其病死率,而在急性胰腺炎禁食期间注意补充Ｂ1则可避免ＷＥ发生。
典型病例：
病例1：
一 54岁胰头癌患者，术后两周发生肠梗阻，再次手术行肠内排列术，前后禁食水及深静脉营养一月余，二次手术后患者出现明显的精神症状，主要表现为情感障碍，明显的躯干性共济失调，给予神经安定镇静药物无效，逐渐发展为浅昏迷。后经过病例讨论，明确WitB1缺乏，尼克脑病。予肌注维生素B1同时静脉补充水乐维他，患者意识很快得以恢复，病愈出院。
病例2：
一28岁年轻男性，重症坏死性胰腺炎患者，先后行开腹胰周清创引流术两次，禁食水时间长达一月余，为完全深静脉营养支持。患者渐进出现精神、情感障碍及记忆力明显减退，无法做简单的加减乘除运算（患者既往是会计），当时对该疾病认识不足，仅考虑胰性脑病，未及时处理，患者躁动、摸空、手、眼震颤明显，后来考虑维生素B1缺乏，尼克脑病。予及时补充，同时予肠内营养，患者临床症状逐渐消失。但由于认识不足，发现及治疗较晚，患者病情恢复后很久亲人仍然感觉述说患者整个人都变了，感觉怪怪的，自述记忆力及计算能力较患病前明显减退。
病例3：
一62岁女性患者，胃癌根治术后发生胃排空障碍，禁食水、胃肠减压、深静脉营养长达一月余，渐进出现精神症状，主要表现为不能完全正确的回答提问的问题，答非所问，反应迟钝、定向力障碍、情感障碍，摸空征及双手震颤，有眼部症状，眼震及同向凝视障碍。进而发展为抑郁、恐惧交替，谵妄、烦燥不安、意识模糊、嗜睡。明确诊断，通过及时补充维生素B1，同时肠内营养，患者临床症状、体征很快改善，未出现明显后遗症。
个人体会：
1、韦尼克脑病在外科最常发生于患严重疾病需要长时间禁食水及选择静脉营养的病例。如术后长时间禁食、胃肠减压、急性胰腺炎、肠梗阻、剧烈呕吐进食少而又没有及时补充水溶性B组维生素的患者。
2、韦尼克氏脑病主要表现为眼球运动障碍（眼震颤），躯体共济失调和精神障碍三大主症。
3、及时补充ＶｉｔＢ1，临床症状可以得到明显改善。
4、本病采用大剂量维生素B1治疗，并配合补充烟酸和其他B族维生素治疗中需注意，严禁未补充维生素B1前先给予葡萄糖治疗，以防止病人突然发生昏迷。
以上三例患者均为手术后需要长期禁食水患者。
第一例需要与胰性脑病相鉴别。
我们通常将发生于急性胰腺炎病程10 天内的中枢神经系统异常诊断为胰性脑病(PE),而在急性胰腺炎后期甚至恢复期出现中枢神经异常表现,称为韦尼克脑病(WE)或迟发性胰性脑病.
胰性脑病(PE)：的发病机制目前还不完全清楚，但多数学者认为系由于大量胰酶，包括酶蛋白酶、糜蛋白酶、弹力纤维酶、磷脂酶A、血管舒缓素、激肽等逃逸入血液循环中，引起脑血管病变，静脉瘀血，继之发生小出血灶与脑软化灶及神经细胞中毒、水肿、代谢障碍，从而出现形式多样的精神神经症状。目前尚无统一诊断标准，根据临床表现：有急性或慢性复发性胰腺炎病史，近日出现腹部体征及症状伴有典型精神神经紊乱者，应首先考虑此病；其属于属MODS的一部分。治疗的关键在于胰腺炎的处理。非手术治疗的关键在于抗胰酶，对于精神症状严重的可对症处理。
韦尼克脑病(WE)：是ＶｉｔＢ1缺乏症的中枢表现。多见于疾病的后期，为长期禁食，ＶｉｔＢ1没有得到及时补充所致。
第二例及第三例患者均为术后长期禁食的患者，如果选择深静脉营养，这就需要我们注意及时补充水溶性维生素。尽只要患者肠功能恢复应该做到尽早能够做肠内营养。
总结：
对于本病的诊断，关键是要想到它。由于疾病的发病特点极象神经内科疾病，这也是消化内外科、神经科医生应该关注的疾病，估计临床并不少见，一部分是不认识本病，一部分是因为表现不是很明显，忽视了。再次告诫大家，对于长期禁食患者，如果出现眼震颤、躯体共济失调和精神障碍三大主症，一定不要忘记及时补充ＶｉｔＢ1，减少韦尼克脑病的发生。
Wernicke脑病又称wernicke-Korsakov综合征，是由多种原因引起的维生素B1缺乏所致的脑病。引起维生素B1缺乏而发生本病的原因有：长期的静脉高营养治疗，酒精中毒，营养不良，婴幼儿喂养失当，同时还可继发于消化系统疾病，如：妊娠合并严重呕吐、严重肝病，播散性结核，肿瘤等疾病。
临床特点：
1、 病人有影响维生素B1减少的病史。（如长期禁食水，静脉营养、严重呕吐、酒精中毒等）。
2、 早期患者可以有注意力和记忆力障碍、时间、空间定向能力障碍、精神错乱、焦虑不安,有些患者出现幻觉或幻听，多伴有虚构。后期可出现意识障碍，多表现为嗜睡或昏迷(韦尼克氏脑病主要表现为眼球运动障碍，共济失调和精神障碍三大主症。)。
3、 眼肌麻痹，以外展运动障碍多见，其次为垂直运动障碍和同向凝视障碍。明显的躯干性共济失调和眼震。
4、 血中丙酮酸盐含量增高，血清中维生素B1含量及转酮酶活性均降低。
5、 部分患者CT扫描有脑室扩大或皮质萎缩。脑电图多为弥漫性的基本节律变慢，且有θ波爆发。
发病机理：
ＶｉｔＢ1为B组水溶性维生素，通常在体内不能储存，需要每日补充。ＶｉｔＢ1是硫胺系焦磷酸盐的前体,而焦磷酸盐是三羧循环中丙酮酸与α 酮戊二酸的重要辅酶,也是红细胞酮醇基转移酶的辅酶。Ｂ1缺乏时转酮基酶活性下降,丙酮酸难以进入三羧循环氧化,大量丙酮酸滞留血液并从尿液排出,影响机体能量代谢;同时,Ｂ1在体内不能合成且储存较少,故摄入过少或吸收障碍均能导致Ｂ1缺乏。正常人每天需要量≤2ｍｇ,摄入不足持续数周以上则可产生症状,健康人摄取不含Ｂ1的食物,18ｄ即可发生Ｂ1的缺乏。长时间Ｂ1缺乏症的系统病变是脚气病,表现为高排性心衰及多发性感觉运动神经病变。
治疗：
主要是能够及时作出诊断，及时补充ＶｉｔＢ1。通过治疗，患者眼运动改善多在用药后数小时改善,意识改善可于24～48ｈ出现,眼震颤于1周后改善。但共济失调改善不完全,常留有步态不稳。如不能够及时诊断及处理，本病病死率可达10%～20%,关键在于早诊断早治疗。严重患者经治疗后可改善嗜睡、注意力及情感,但健忘可持续。对于病程后期出现的中枢神经并发症,若不能认识与ＶｉｔＢ1缺乏有关,常并发多脏器衰竭。
只要认识到ＷＥ的发生机制,早期发现并及时补充大量Ｂ1,可以大大减少其病死率,而在急性胰腺炎禁食期间注意补充Ｂ1则可避免ＷＥ发生。
典型病例：
病例1：
一 54岁胰头癌患者，术后两周发生肠梗阻，再次手术行肠内排列术，前后禁食水及深静脉营养一月余，二次手术后患者出现明显的精神症状，主要表现为情感障碍，明显的躯干性共济失调，给予神经安定镇静药物无效，逐渐发展为浅昏迷。后经过病例讨论，明确WitB1缺乏，尼克脑病。予肌注维生素B1同时静脉补充水乐维他，患者意识很快得以恢复，病愈出院。
病例2：
一28岁年轻男性，重症坏死性胰腺炎患者，先后行开腹胰周清创引流术两次，禁食水时间长达一月余，为完全深静脉营养支持。患者渐进出现精神、情感障碍及记忆力明显减退，无法做简单的加减乘除运算（患者既往是会计），当时对该疾病认识不足，仅考虑胰性脑病，未及时处理，患者躁动、摸空、手、眼震颤明显，后来考虑维生素B1缺乏，尼克脑病。予及时补充，同时予肠内营养，患者临床症状逐渐消失。但由于认识不足，发现及治疗较晚，患者病情恢复后很久亲人仍然感觉述说患者整个人都变了，感觉怪怪的，自述记忆力及计算能力较患病前明显减退。
病例3：
一62岁女性患者，胃癌根治术后发生胃排空障碍，禁食水、胃肠减压、深静脉营养长达一月余，渐进出现精神症状，主要表现为不能完全正确的回答提问的问题，答非所问，反应迟钝、定向力障碍、情感障碍，摸空征及双手震颤，有眼部症状，眼震及同向凝视障碍。进而发展为抑郁、恐惧交替，谵妄、烦燥不安、意识模糊、嗜睡。明确诊断，通过及时补充维生素B1，同时肠内营养，患者临床症状、体征很快改善，未出现明显后遗症。
个人体会：
1、韦尼克脑病在外科最常发生于患严重疾病需要长时间禁食水及选择静脉营养的病例。如术后长时间禁食、胃肠减压、急性胰腺炎、肠梗阻、剧烈呕吐进食少而又没有及时补充水溶性B组维生素的患者。
2、韦尼克氏脑病主要表现为眼球运动障碍（眼震颤），躯体共济失调和精神障碍三大主症。
3、及时补充ＶｉｔＢ1，临床症状可以得到明显改善。
4、本病采用大剂量维生素B1治疗，并配合补充烟酸和其他B族维生素治疗中需注意，严禁未补充维生素B1前先给予葡萄糖治疗，以防止病人突然发生昏迷。
以上三例患者均为手术后需要长期禁食水患者。
第一例需要与胰性脑病相鉴别。
我们通常将发生于急性胰腺炎病程10 天内的中枢神经系统异常诊断为胰性脑病(PE),而在急性胰腺炎后期甚至恢复期出现中枢神经异常表现,称为韦尼克脑病(WE)或迟发性胰性脑病.
胰性脑病(PE)：的发病机制目前还不完全清楚，但多数学者认为系由于大量胰酶，包括酶蛋白酶、糜蛋白酶、弹力纤维酶、磷脂酶A、血管舒缓素、激肽等逃逸入血液循环中，引起脑血管病变，静脉瘀血，继之发生小出血灶与脑软化灶及神经细胞中毒、水肿、代谢障碍，从而出现形式多样的精神神经症状。目前尚无统一诊断标准，根据临床表现：有急性或慢性复发性胰腺炎病史，近日出现腹部体征及症状伴有典型精神神经紊乱者，应首先考虑此病；其属于属MODS的一部分。治疗的关键在于胰腺炎的处理。非手术治疗的关键在于抗胰酶，对于精神症状严重的可对症处理。
韦尼克脑病(WE)：是ＶｉｔＢ1缺乏症的中枢表现。多见于疾病的后期，为长期禁食，ＶｉｔＢ1没有得到及时补充所致。
第二例及第三例患者均为术后长期禁食的患者，如果选择深静脉营养，这就需要我们注意及时补充水溶性维生素。尽只要患者肠功能恢复应该做到尽早能够做肠内营养。
总结：
对于本病的诊断，关键是要想到它。由于疾病的发病特点极象神经内科疾病，这也是消化内外科、神经科医生应该关注的疾病，估计临床并不少见，一部分是不认识本病，一部分是因为表现不是很明显，忽视了。再次告诫大家，对于长期禁食患者，如果出现眼震颤、躯体共济失调和精神障碍三大主症，一定不要忘记及时补充ＶｉｔＢ1，减少韦尼克脑病的发生。
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