免疫球蛋白超家族的组成和特点
2011-11-30 09:32:16   来源：   作者：  评论：0 点击：

一、Ig超家族的组成
　　由于细胞表面标志、单克隆抗体以及基因工程技术的应用，发现越来越多的膜表面分子和蛋白分子属于Ig超家族，主要包括T细胞、B细胞识别抗原受体及其信号转导分子，免疫球蛋白重链和轻链，MHC抗原及相关分子，免疫球蛋白Fc段受体，某些细胞因子受体，与神经系统功能和粘附有关的分子，某些粘附分子和分化抗原等（表3-1）。
表3-1 免疫球蛋白超家族的组成（举例）
成 员分子量
（kDa)Ig结构域类型人染色体
　定　位主要功能
C1 C2 V
识别抗原和信号转导　　　
Igμ重链　4 - 114q32.33识别抗原
Igγ重链52～583 - 114q32.33识别抗原
Igδ重链　3 - 114q32.33识别抗原
Igε重连　4 - 114q32.33识别抗原
Igα重连52～563 - 114q32.33识别抗原
Igκ重连241 - 12p12识别抗原
Igλ重连241 - 122q11.12识别抗原
Ig-α（CD79a）47（一个Ig结构域）　mIg复合体成分，信号转导
Ig-β（CD79b）37（一个Ig结构域）　mIg复合体成分，信号转导
TCRα链45～601 - 114q11.12识别MHC/多肽复合物
TCRβ链40～501 - 17q32识别MHC/多肽复合物
TCRγ链45～601 - 17p15识别MHC/多肽复合物
TCRδ链40～601 - 114q11.2识别MHC/多肽复合物
TCRγ链25～28- 1 -11q23TCR信号传导
TCRδ链20- 1 -11q23TCR信号传导
TCRε链20- 1 -11q23TCR信号传导

续表1
成 员分子量
（kDa)Ig结构域类型人染色体
定 位主要功能
C1 C2 V
MHC抗原及相关分子　　　　
MHCⅠ类抗原α链441 - -6p21.3α1、α2结合肽片段，
α3结合CD8
MHCβ2m121 - -15q21-q22稳定MHCⅠ类分子α链
MHCⅡ类抗原 α链32～341 - -6p21.3α1结合肽片段，α2结合CD4
MHCⅡ类抗原 β链29～321 - -6p21.3β1结合肽片段，β2结合CD4
MHCⅡ类抗原 γ链30（属IGSF）　参与Ⅱ类抗原功能
CD143～491 - -1q22-q23TCRγ/δ限制成分？
Qa/TL重链481 - -(小鼠）TCRγ/δ限制成分？
免疫球蛋白Fc段受体　　　　
polyIgR100- 1 41q31-q42多聚Ig受体（肝细胞上
polyIgR是HBV受体）
　 FcγRⅠ（CD64）70- 3 -1q23-q24IgG Fc高亲和力受体
　FcγRⅡ（CD32）40- 2 -1q23-q24IgG Fc低亲和力受体
FcγRⅢ（CD16）50～70- 2 -1q23-q24IgG Fc低亲和力受体
FcεRⅠα链25- 2 -1q23-q24IgE Fc高亲和力受体
FcαR（CD89）60- 2 -(尚未鉴定出）IgA Fc受体
细胞因子受体　　　　
M-CSFR（C-fms)165-4 15q33.2-q33.3细胞因子受体
(CSF-1R)(CD115)　　　　
SCFR(C-kit)(CD117)145-4 14q31-3细胞因子受体
IL-1RtI(CDw121a)82- 3 -2q12细胞因子受体
IL-1RtⅡ(CDw121b)68- 3 -2q12细胞因子受体
IL-6R(CD126)80- 1 -　细胞因子受体
G-CSFR150- 1 -　细胞因子受体
PDGFR180- 4 15q31-q32细胞因子受体
FGFR130(3个Ig结构域)　细胞因子受体
gp130(CDw130)130　（属IGSF）　细胞因子受体
VEGFR　(7个Ig属结构域)　细胞因子受体
粘附分子和分化抗原　　　　
CD250- 2 -1p13LFA-3（CD58）配体
CD455- 1 212pter-q12结合MHCⅡ类抗原
CD740- - 117q25T细胞活化
CD8α链34- - 12p12结合MHCⅠ类抗原
CD8β链30- - 12p12结合MHCⅠ类抗原
CD1995（2个Ig样结构域）　B细胞活化

续表2
成 员分子量
（kDa)Ig结构域类型人染色体
定 位主要功能
C1 C2 V
CD22（MAG类似物）130/140- 5 -B细胞粘附
CD28（同源二聚体）90- - 12q33-q34T细胞活化，结合CD80
CTLA-4（CD28类同物）　- - 12q33-q34活化CTL
PECAM-1（CD31）140- 6 -　粘附
CD3367（2个Ig结构域）19q13髓样细胞粘附？
CD48（blast-1)41～45- 1 11q21-q23B细胞粘附，结合CD2
ICAM-3 （CD50）124- 5 -　LFA-1配体
ICAM-1（CD54）80～114- 5 -1qLFA-1配体（鼻病毒受体）
LFA-3（CD58）40～65- 2 -1p13?CD2配体
CEA（癌胚抗原）（CD66e）175～200- 2～6 119q13.1-q13.2粘附作用？
B7/BB1（CD80）60（2个Ig结构域）　B细胞活化抗原，结合CD28
B7-2（CD86）80（2个Ig结构域）　活化T细胞，结合CD28
Thy-1(CDw90)17.5～18.7- - 111q23T细胞活化和粘附
CD96(TACTILE)160（3个Ig结构域）　T细胞激活
ICAM-2(CD102)60- 2 -　LFA-1配体
VCAM-1(CD106) (血管细胞粘附分子-1）110- 7 -　VLA-4配体
MRC OX-241～47- 1 13　
妊娠特异性蛋白54～72- 3 119q13.2-13.3粘附作用？
α1BgP(血清α1胆汁糖蛋白)63- 5 -　（与CEA结构相似）
BMLP（基底膜连接蛋白）44.5～48.5- - 1　粘附
脊髓灰质炎病毒受体（PVR）与神经组织细胞粘附及其它功能有关67- 2 119qV区与PV结合
NCAM（CD56）（神经细胞粘附分子）97～220- 5 -11q23神经细胞粘附
NCAM-L1（神经细胞粘附分子-L1）200- 6 -（小鼠）轴索成束和延长，神经元的移行
MAG67/72- 5 -（大鼠）髓鞘形成中轴索和神经胶质的相互作用
（大鼠髓鞘磷脂相关糖蛋白） 外周髓磷脂糖蛋白（po myelin protein)28～30- - 1（大鼠）使髓鞘质紧密

　　从表3-1中可以看出，不同组Ig结构域的类型和数目有以下特点：

　　（1）识别抗原和信号转导组中，Igμ、γ、δ、ε和α重链各含1个V区，3～4个C1区；Igκ、λ轻链各含1个V区和1个C1区；TCRα、β、γ和δ链各含1个V区和1个C1区；CD3γ、δ和ε链只含1个C2区（CD3ξ和η链结构与IGSF无同源性）。

　　（2）MHC抗原及相关分子只含1个C1区，Qa/TL或CD1与β2m组成异源二聚体与MHCⅠ类抗原结构相似，MHCⅠ类分子α1、α2结构域，MHCⅡ类分子α1、β1结构域具有多态性，但其结构不属于IGSF。

　　（3）免疫球蛋白Fc受体基因均定位于1号染色体，除polyIgR外，其余IgFc受体的Ig结构域为2～3个C2区。

　　（4）IL-6Rα链、gp130和G-CSFR的胞膜外结构除N端各含有1个C2样区外，靠近胞膜侧各有一个红细胞生成素受体超家族结构域，此外，还有2～4个纤粘连素结构域。

　　（5）与神经组织细胞粘附有关的粘附分子中绝大多数含有5个或6个C2区。