糖原的合成与分解
2012-07-29 09:11:36 来源：37度医学网 作者： 评论：0 点击：
糖原是由多个葡萄糖组成的带分枝的大分子多糖(图4-14)，分子量一般在106-107道尔顿，可高达108道尔顿，是 体内糖的贮存形式，分子中葡萄糖主要以α-1，4-糖苷键相连形成直链，其中部分以α-1，6-糖苷键相连构成枝链，糖原主要贮存在肌肉和肝脏中，肌肉中 糖原约占肌肉总重量的1-2%约为400克，肝脏中糖原占总量6-8%约为100克。肌糖原分解为肌肉自身收缩供给能量，肝糖原分解主要维持血糖浓度(图 4-15)。
图4-14 糖原的结构
图4-15 肌糖原和肝糖原的功能
一、糖原的合成
由葡萄糖(包括少量果糖和半乳糖)合成糖原的过程称为糖原合成，反应在细胞质中进行，需要消耗ATP和UTP，合成反应包括以下几个步骤：
(1)
(2)
(3)1-磷酸葡萄糖+UTP
UDPG+PPi(焦磷酸)
(4)UDPG+糖原(Gn)
UDP+糖原(Gn+1)
糖原合成酶催化的糖原合成反应不能从头开始合成第一个糖分子，需要至少含4个葡萄糖残基的α-1，4-多聚葡 萄糖作为引物(primer)，在其非还原性末端与UDPG反应，UDPG上的葡萄糖基C1与糖原分子非还原末端C4形成α-1，4-糖苷链，使糖原增加 一个葡萄糖单位，UDPG是活泼葡萄糖基的供体，其生成过程中消耗UTP，故糖原合成是耗能过程，糖原合成酶只能促成α-1，4-糖苷键，因此该酶催化反 应生成为α-1，4-糖苷键相连构成的直链多糖分子如淀粉。
机体内存在一种特殊蛋白质称为glycogenin，可做为葡萄糖基的受体，从头开始如合成第一个糖原分子的 葡萄糖，催化此反应的酶是糖原起始合成酶(glycogen initiaor synthase)，进而合成一寡糖链作为引物，再继续由糖原合成酶催化合成糖。同时糖原分枝链的生成需分枝酶(branching enzyme)催化，将5-8个葡萄糖残基寡糖直链转到另一糖原子上以α-1.6-糖苷键相连，生成分枝糖链，在其非还原性末端可继续由糖原合成酶催化进 行糖链的延长。多分枝增加糖原水溶性有利于其贮存，同时在糖原分解时可从多个非还原性末端同时开始，提高分解速度(图4-16)。
图4-16 糖原合成
二、糖原的分解
糖原分解不是糖原合成的逆反应，除磷酸葡萄糖变位酶外，其它酶均不一样，反应包括：
(1)Gn糖原+Pi
G-1-P+g (n-1)
(2)G-1-P
G-6-P
(3)G-6-P+H2O
G+PI
这样将糖原中1个糖基转变为1分子葡萄糖，但是磷酸化酶只作用于糖原上的α(1→4)糖苷键，并且催化至距 α(1→6)糖苷键4个葡萄糖残基时就不再起作用，这时就要有脱枝酶(debranching enzyme)的参与才可将糖原完全分解。脱枝酶是一种双功能酶，它催化糖原脱枝的两个反应，第一种功能是4-α-葡聚糖基转移酶(4-α-D- glucanotrnsferase)活性，即将糖原上四葡聚糖分枝链上的三葡聚糖基转移到酶蛋白上，然后再交给同一糖原分子或相邻糖原分子末端具自由 4羟基的葡萄糖残基上，生成α(1→4)糖苷键，结果直链延长3个葡萄糖(图5-6)，而α(1→6)分枝处只留下1个葡萄糖残基，在脱枝酶的另一功 能，即1，6-葡萄糖苷酶活性催化下，这个葡萄糖基被水解脱下，为游离的葡萄糖，在磷酸化酶与脱枝酶的协同和反复的作用下，糖原可以完全磷酸化和水解(图 4-17)。
图4-17 糖原的分解
三、糖原代谢的调节
糖原合成酶和磷酸化酶分别是糖原合成与分解代谢中的限速酶，它们均受到变构与共价修饰两重调节。
(一)糖原代谢的别构调节
图4-18 糖原合成和分解的调节
6-磷酸葡萄糖可激活糖原合成酶，刺激糖原合成，同时，抑制糖原磷酸化酶阻止糖原分解，ATP和葡萄糖也是糖 原磷酸化酶抑制剂，高浓度AMP可激活无活性的糖原磷酸化酶b使之产生活性，加速糖原分解。Ca2+可激活磷酸化酶激酶进而激活磷酸化酶，促进糖原分解 (图4-18)。
图4-19 糖原合成的抑制
(二)激素的调节
体内肾上腺素和胰高血糖素可通过cAMP连锁酶促反应逐级放大，构成一个调节糖原合成与分解的控制系统。
当机体受到某些因素影响，如血糖浓度下降和剧烈活动时，促进肾上腺素和胰高血糖素分泌增加，这两种激素与肝或 肌肉等组织细胞膜受体结合，由G蛋白介导活化腺苷酸环化酶，使cAMP生成增加，cAMP又使cAMP依赖蛋白激酶(cAMp dependent protein kinase)活化，活化的蛋白激酶一方面使有活性的糖原合成酶a磷酸化为无活性的糖原合成酶b(图4?9)；另一面使无活性的磷酸化酶激酶磷酸化为有活 性的磷酸化酶激酶，活化的磷酸化酶激酶进一步使无活性的糖原磷酸化酶b磷酸化转变为有活性的糖原磷酸化酶a(图4?0)，最终结果是抑制糖原生成，促进糖 原分解，使肝糖原分解为葡萄糖释放入血，使血糖浓度升高，肌糖原分解用于肌肉收缩。
图4-20 糖原合成的抑制
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