颅裂、脊柱裂
2012-03-10 01:19:45 来源： 作者： 评论：0 点击：
颅裂和脊柱裂是较常见的先天性畸形。发生率均为新生儿的1/1000。两者有时同时存在，或伴有脑积水。常合并身体其它部位器官畸形如腭裂、唇裂、先天性心脏病、皮肤血管瘤、潜毛窦，以及耳廓、脊柱、肋骨、外生殖器或手足畸形等。
一、颅裂
颅裂是颅骨的先天性缺损。分为隐性颅裂和囊性（或称显性）颅裂两种，前者极少见。
颅裂好发于颅骨的中线部位，颅顶及颅底均可发生。以枕部多见，也见于额顶部；颅底部者可自鼻根部、鼻腔、鼻咽腔或眼眶等部位膨出。个别病例可向侧方膨出，如位于颞部（图4-46）。
（1）枕部 （2）枕部巨大脑膜膨出合并颅小畸形 （3）颅底鼻根部
（4）前囟部 （5）颞部 （6）前额部 （7）眼眶部
图4-46 各部位脑膜膨出
隐性颅裂，外表无包块。囊性颅裂可分为脑膜膨出或脑膜脑膨出，后者囊内含有组织，或部分扩张的脑室等（图4-47）。这种情况下，头颅常为小头，而膨大部分特别大。包块基底或大或小。
图4-47 颅裂类型
（一）临床表现 因膨出的部位及大小而不同。包块可逐渐长大，有一定压缩性。枕部者多在枕顶交界处见到圆形或椭圆形囊性包块；鼻根部者在鼻根部有包块突出，眶距增宽，眶腔受压变窄，眼外形改变，呈三角形。
神经症状方面可表现为智力低下、抽搐或其它脑损害症，不同程度的瘫痪，腱反射亢进，皮质性神觉障碍及小脑症状和体征。有时也可无神经症状。
（二）诊断 根据膨出包块的外观特点，以及合并的神经系统检查等，不难作出正确的诊断。在包块基底部有时可触及颅骨缺损，包括透光试验，可以了解其中是否包含脑组织。颅骨平片检查可确定骨缺损的部位及范围。
（三）治疗 主要是手术治疗。巨大型脑膜膨出，已造成严重智力低下、瘫痪、失明等神经症状者不适手术，疗效不佳，其它可行手术。关于手术时间的选择，意见不一，可在出生后6个月至1周岁时施行，也可在稍长大之后再行手术，以利组织修复与整形。
手术的目的是切除膨出包块，包括可能切除的囊内容。将硬脑膜缺损及软组织缺损修补，这是手术中的重要步骤，颅骨缺损一般可不做修补，但某些部位如鼻额部骨缺损、眶距过宽，可以手术矫正。
手术方法可以从颅外与颅内进行，颅外法适用于枕部、顶部膨出及个别的鼻根部骨缺损较小的病例；颅内法主要用于颅底鼻根部、鼻咽部或眼眶部膨出（图4-48，49）。或采取联合手术。
（1）手术入路 （2）于硬脑膜外显露脑膨出 （3）膨出脑组织切除后
（4）有机玻璃修补颅底缺损并修补硬脑膜
图4-48鼻根部脑膜脑膨出修补术（硬脑膜外法）
（1）硬脑膜内显露脑膨出 （2）膨出脑组织切除后显示颅裂
（3）颅骨缺损修补后将硬脑膜反折覆盖缺损并缝合
图4-49 鼻根部脑膜膨出修补术（硬脑膜内法）
一、颅裂
颅裂是颅骨的先天性缺损。分为隐性颅裂和囊性（或称显性）颅裂两种，前者极少见。
颅裂好发于颅骨的中线部位，颅顶及颅底均可发生。以枕部多见，也见于额顶部；颅底部者可自鼻根部、鼻腔、鼻咽腔或眼眶等部位膨出。个别病例可向侧方膨出，如位于颞部（图4-46）。
（1）枕部 （2）枕部巨大脑膜膨出合并颅小畸形 （3）颅底鼻根部
（4）前囟部 （5）颞部 （6）前额部 （7）眼眶部
图4-46 各部位脑膜膨出
隐性颅裂，外表无包块。囊性颅裂可分为脑膜膨出或脑膜脑膨出，后者囊内含有组织，或部分扩张的脑室等（图4-47）。这种情况下，头颅常为小头，而膨大部分特别大。包块基底或大或小。
图4-47 颅裂类型
（一）临床表现 因膨出的部位及大小而不同。包块可逐渐长大，有一定压缩性。枕部者多在枕顶交界处见到圆形或椭圆形囊性包块；鼻根部者在鼻根部有包块突出，眶距增宽，眶腔受压变窄，眼外形改变，呈三角形。
神经症状方面可表现为智力低下、抽搐或其它脑损害症，不同程度的瘫痪，腱反射亢进，皮质性神觉障碍及小脑症状和体征。有时也可无神经症状。
（二）诊断 根据膨出包块的外观特点，以及合并的神经系统检查等，不难作出正确的诊断。在包块基底部有时可触及颅骨缺损，包括透光试验，可以了解其中是否包含脑组织。颅骨平片检查可确定骨缺损的部位及范围。
（三）治疗 主要是手术治疗。巨大型脑膜膨出，已造成严重智力低下、瘫痪、失明等神经症状者不适手术，疗效不佳，其它可行手术。关于手术时间的选择，意见不一，可在出生后6个月至1周岁时施行，也可在稍长大之后再行手术，以利组织修复与整形。
手术的目的是切除膨出包块，包括可能切除的囊内容。将硬脑膜缺损及软组织缺损修补，这是手术中的重要步骤，颅骨缺损一般可不做修补，但某些部位如鼻额部骨缺损、眶距过宽，可以手术矫正。
手术方法可以从颅外与颅内进行，颅外法适用于枕部、顶部膨出及个别的鼻根部骨缺损较小的病例；颅内法主要用于颅底鼻根部、鼻咽部或眼眶部膨出（图4-48，49）。或采取联合手术。
（1）手术入路 （2）于硬脑膜外显露脑膨出 （3）膨出脑组织切除后
（4）有机玻璃修补颅底缺损并修补硬脑膜
图4-48鼻根部脑膜脑膨出修补术（硬脑膜外法）
（1）硬脑膜内显露脑膨出 （2）膨出脑组织切除后显示颅裂
（3）颅骨缺损修补后将硬脑膜反折覆盖缺损并缝合
图4-49 鼻根部脑膜膨出修补术（硬脑膜内法）
相关热词搜索：
论坛新帖
医学推广
热门购物
评论排行
- 2011年临床执业医师考试实践技能真...(13)
- 腋臭手术视频(11)
- 2008年考研英语真题及参考答案(5)
- 节食挑食最伤女人的免疫系统(5)
- 核辐射的定义和单位(5)
- CKD患者Tm与IMT相关(5)
- 齐鲁医院普外科开展“喉返神经监护...(5)
- windows7激活工具WIN7 Activation v1.7(5)
- 正常微循环(5)
- 美大学性教育课来真的 男女上阵亲...(4)
