神经内分泌瘤一例
2013-10-01 08:50:55 来源:37度医学网 作者: 评论:0 点击:
病理学检查 大体所见:十二指肠乳头部黏膜下见一灰白、质硬肿块,边界尚清,无包膜,大小3.2 cm×1.8 cm×1.2 cm,侵犯肌层。相连 部分胰腺组织6.5 cm×4.4 cm×3.2 cm,切面见一灰白质硬肿块(同十二指肠),大小1.4 cm×1.3 cm×1.3 cm,边界欠 清,无包膜。镜下所见:十二指肠肿瘤由形态较一致的中等大小细胞组成,呈巢状、岛状分布,巢周边细胞栅栏状排列,肿瘤细胞巢周围见较丰富的小血管(图 1)。胰腺肿瘤细胞形态一致,中等大小,呈小巢、腺管样排列。核分裂象计数分别为十二指肠肿瘤 6个/10 HPF,胰腺肿瘤 8个/10 HPF。免疫 组化检测显示两个肿瘤均表达Syn(图2),Ki-67指数分别为十二指肠肿瘤5%(图3),胰腺肿瘤9%。
该病例诊断为胰腺及壶腹部多发性神经内分泌瘤(G2)。两处病变的镜下形态相同,均具有典型的NET的组织学形态,免疫组化染色显示瘤细胞弥漫表达 Syn和CgA阳性,Ki-67指数分别为9%和5%,核分裂计数每10 HPF分别为8个和6个,根据2010年世界卫生组织(WHO)消化道NET的 病理诊断和分级标准,符合神经内分泌瘤2级的诊断及分级。
胰腺NET约占胰腺肿瘤的5%~8%,分化差的胰腺NET不超过所有胰腺NET的2%~3%。整个胰腺均可发生NET。胰腺NET可以分为功能性和非 功能性两种,后者的2/3病例发生在胰头。本例患者属于无功能性NET。以多发性病灶为表现的胰腺NET并不罕见,本例在术前并没有发现多发病灶,因此, 术前影像学仔细检查和术中充分探查非常重要,以免遗漏。病理学检查时必须充分展开标本,全面观察。作为预后的重要指标,核分裂计数、Ki-67指数、肿瘤 大小等均须准确计数和测量。对于多发性病灶的病例,须排除如多发性内分泌肿瘤(MEN1综合征)等基因相关性疾病的可能性。
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