一名有下肢水肿、血尿和急性肾衰竭的77岁男性
2012-07-12 20:57:41   来源：37度医学网   作者：  评论：0 点击：

　　 　　 　　
       乔纳森·赖斯曼医师（内科）：一名77岁男性因下肢水肿、血尿和急性肾衰竭被转诊至本院。

　　 　　 　　
       该患者有高血压、房颤和主动脉瘤史。他一直健康，直至入院前大约1个月出现了双侧小腿水肿，然后足部出现红色皮疹。他去他的内科医师处就诊，医师发现他的 高血压加重。医师更换了该患者的抗高血压药，包括停用氨氯地平、短期试用阿替洛尔（该药导致呼吸急促和哮鸣增加）以及开始地尔硫（治疗），但血压控制和外 周水肿无改善。入院前20天，他去他的心内科医师处就诊，并且报告下肢肿胀和呼吸困难。检查时，血压为156/90 mmHg，脉率70次/分（节律不规则），小腿水肿3+。医师停用地尔硫，开始用氯噻酮。在5天后的一次随访访视时，该患者报告呼吸困难轻度改善，他的体 重下降了3.6 kg，血压为146/80 mmHg。血尿素氮水平为34 mg/dl（12.1 mmol/L）[参考范围8~25 mg/dl（2.9~8.9 mmol/L）]，肌酐为2.7 mg/dl（238.7 μmol/L）[1年前报告为1.4 mg/dl（123.8 μmol/L）] [参考范围0.60~1.50 mg/dl（53.0~132.6 μmol/L）]。医师停用氯噻酮和赖诺普利，并且安排随访。（所用）药物还包括阿司匹林（81 mg）、特拉唑嗪以及联用羟考酮和对乙酰氨基酚。
在接下来的1周期间，该患者出现主观发热和寒战，偶尔发生胸闷，但劳力性呼吸困难减轻。本次入院前6天，他发生了2次呕吐发作（非胆汁呕吐）和1次咯血发 作。尿呈暗红色。第2天，该患者去另一家医院的急诊科（就诊）。检查时，身高为170 cm，体重72.1 kg，血压141/85 mmHg，脉率80次/分并且不规则，体温36.7°C，呼吸率22次/分，当该患者呼吸周围空气时氧饱和度为98%。左肺底有细湿音，下肢有丘疹，无胫 前水肿，其余检查正常。血总蛋白、磷、镁、总胆红素、肌酸激酶、淀粉酶、脂肪酶、尿酸、IgA、IgG和补体（C3和C4）水平均正常，凝血和肝功能检测 也正常。肾小球基底膜（GBM）抗体和抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）[包括胞浆染色模式的抗体（c-ANCA，丝氨酸蛋白酶3抗体）和核周染色模式的 抗体（p-ANCA，髓过氧化物酶抗体）]检测均阴性。其他检测结果显示于表1。医师对尿和血标本进行培养，并且给予静脉补液和头孢曲松治疗。该患者被收 入另一家医院。

　　 　　 　　
       据报告，肾脏超声检查显示1个8 cm的腹主动脉瘤。据报告，未用对比剂的腹部和骨盆计算机体层摄影（CT）显示肾下腹主动脉有1个环形梭状动脉瘤（8.3 cm）以及右髂动脉另有1个动脉瘤（2 cm）。医师给予特拉唑嗪、嗜酸乳杆菌、肝素、可乐定、奥美拉唑、硫酸亚铁、硝苯地平治疗，以及（接种）一种多价肺炎球菌疫苗。血肌酐水平逐日上升。

　　（住院）第3天，抗核抗体检测阴性，未检出单克隆免疫球蛋白。其他检测结果显示于表1。住院第2、3、4天，医师给予甲泼尼龙（500 mg/d）。 第3天，加用胰岛素。输注1个单位的贫白细胞浓集红细胞。住院第5天，入院时获取的血培养仍无菌（生长）。医师实施了1次肾活检。第2天下午，活检组织的 病理检查显示有新月体的轻度增生性肾小球肾炎、节段性结节性肾小球硬化、沿GBM的弥漫性线性IgG免疫荧光反应，以及活动性和已愈合的系膜溶解、中度肾 小管萎缩及广泛内皮细胞损伤的征象。该患者被转诊至本院。

　　 　　 　　
       该患者既往5年有间歇性咯血史，并且报告最近没有头痛、视力改变、不适、疲劳、胸痛、腹痛或腹泻。他有高血压、房颤（他拒绝抗凝治疗）、肝囊肿和肾囊肿、 良性前列腺增生，以及2年前CT成像显示1个胸升主动脉瘤（4.3 cm×4.4 cm）。他曾行整形手术、阑尾切除术，并且有一次深静脉血栓形成（已用肝素治疗）。他已婚，有孩子，已从建筑行业退休。他目前吸烟（55包-年），偶尔饮 酒，不用违禁药物。他的父亲于58岁时死于心肌梗死，他的母亲于67岁时死于乳腺癌，一个女儿有乳腺癌，并且两个孩子有糖尿病。

　　 　　 　　
       检查时，血压为135/85 mmHg，脉率85次/分并且不规则。体温、呼吸率和氧饱和度均正常。他的双肺有微弱的湿音，膝压凹性水肿3+，双侧内踝有不可触及的、粉红色、压之变白 的斑疹。其余检查正常。血蛋白质、白蛋白、球蛋白、磷和镁水平均正常，凝血和肝功能检测也正常。其他检测结果显示于表1。胸部X线片显示右下（肺）叶有局 灶性斑块状阴影（opacification）。

　　 　　 　　
       我们收到了诊断性检测结果，并且做出了治疗决定。

　　 　　 　　
       鉴别诊断

　　 　　 　　
       哈桑·巴扎里医师：我们能否复习一下影像检查？

　　 　　 　　
       亚历山大·R·吉马良斯医师：最初的胸部X线片（图1A）显示双侧肺底网状结节性阴影增加，左肺多于右肺（原文如此，应为右肺多于左肺。——编者注）。胸 部高分辨率CT扫描（图1B和1C）显示肺尖小叶中心型肺气肿，肺底可闻及湿音，有小的网状阴影，无明显实变（图1C）。未见被视为提示肺出血的磨玻璃样 阴影和小叶间隔增厚（“铺路石”征）。未用静脉对比剂的腹部CT扫描（图1D和1E）显示肾下腹主动脉有1个重度钙化的动脉瘤，测量的最大横截面直径大约 为8 cm。

　　 　　 　　
       巴扎里医师：我知道该病例的诊断。这名77岁男性因进行性肾衰竭、下肢水肿和咯血而就诊。他符合一种称为急进性肾小球肾炎的综合征的（诊断）标准，这种综 合征定义为肾功能在不到3个月丧失≥50%，并且有肾小球损伤的证据，有血尿和蛋白尿1。血尿为上尿路来源，有变形红细胞，沉积物中通常有红细胞管型。急 进性肾小球肾炎临床综合征的病理相关（类型）为新月体性肾小球肾炎，该型的新月体由毛细血管外上皮细胞增殖形成，并且超过50%的肾小球受累2。