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白塞综合征（BS）血管炎
2012-06-09 22:05:09 来源：医学论坛网作者：评论：0 点击：

1例43岁男性患者，反复出现口腔溃疡20年，结节红斑18年，以双侧小腿为著。15年前，患者于输液后针刺部位出现红斑、硬结，表面带脓。10年前，患者无诱因出现发热（39℃），约10天后突发心源性休克，外院根据超声心动图检查结果考虑右房室肿物，进行开胸探查，病理未见明显异常。我院电子束 CT（EBCT）检查提示血肿，假性动脉瘤。冠脉造影结果提示，右冠脉中段闭塞。患者同年8月出现右锁骨下动脉假性动脉瘤，于我院行动脉瘤修补术，术后病理显示慢性炎性改变。综上确诊为白塞（Behcet）综合征，给予激素治疗。8年前患者无诱因出现腹痛，CT确诊为腹主动脉假性动脉瘤形成，支架置入治疗后效果良好。术后行多次主动脉CT复查，未见内漏形成。半年前患者突发腹痛，CT示支架段腹主动脉假性动脉瘤形成，行二次支架置入治疗，效果良好。

　　读图解析

　　白塞综合征（BS）是一种病因不明的血管炎，国际诊断标准包括：①反复性口腔溃疡；② 复发性生殖器溃疡；③眼病，包括葡萄膜炎、角膜溃疡、前房积脓等；④皮肤病变，包括结节性红斑、毛囊炎、痤疮样皮炎等；⑤针刺反应阳性。具备上述第1条及后4条中的2条即可确诊。

　　BS累及心血管系统者占6%，而累及动脉系统者占1.5%~2.2%，并以大、中动脉多见，较少累及脑血管、冠脉及肾动脉等。

　　我国BS发病率约为万分之一。BS累及心血管是患者死亡的主要原因之一，约占白塞病的7%~29%，白塞病可直接侵犯冠脉、心内膜、瓣膜、心肌及传导组织，临床表现多样。有报告显示，BS血栓性静脉炎发生率高达46.1%，动脉病变占8.7%，腹主动脉瘤占动脉病变发生率的28%，主动脉弓部瘤和升主动脉瘤较少见。

　　BS假性动脉瘤可发生于动脉的任何部位，即发病部位不确定，具有游走性、多发性、反复性的特点，这有别于一些病因发生的动脉瘤部位（如粥样硬化性动脉瘤、外伤性动脉瘤）。

　　由于BS血管壁在CT检查中无特异性表现，术后病理亦缺少特异性，故本病临床诊断是关键，尤其根据患者年龄、发病部位罕见和游走性等特点，应想到本病诊断的可能性。

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