继发性小肠淋巴管扩张症1例
2012-05-07 22:29:53   来源：医学论坛网   作者：  评论：0 点击：

　病史

　　44岁男性，因“间断腹泻、转氨酶水平反复升高、低蛋白血症伴腹水2年余，间断腹痛1月余”入北京大学人民医院院。

　　现病史 2 年多前，患者无明显诱因出现腹泻，为黄色稀便，5~6次/日，每次量约200 ml；同时无明显 诱因间断出现双下肢轻度可凹性水肿。此后患者间断腹泻，总蛋白（TP）和白蛋白（ALB）水平进行性下降，最低值分别为32 g/L和18.4 g/L， 转氨酶升高，胆红素水平正常。腹部B超提示腹水。

　　患者接受复方氨基酸营养支持和利尿治疗后腹水消退，间断接受三联抗结核治疗。

　 　3个月前，患者因纳差乏力加重住院，便中有大量脂肪滴，丙氨酸氨基转移酶（ALT） 101 μ/L，乙肝表面抗原阴性，血 ALB 32.6 g/L，TP 60 g/L，胆红素水平正常。腹部B超示大量腹水，轻度脾大。腹水穿刺提示腹水乳白色混浊，白细胞100×106 /L，TP 8 g/L，腺苷脱氨酶阴性，乳糜定性阳性。

　　胃镜提示慢性浅表性胃炎，肠镜示结直肠黏膜水肿、粗糙，回盲部颗粒结节样隆起。肠镜诊断为“全结肠结核？淋巴瘤？” ，病理检查结果提示回盲部黏膜慢性活动性炎，黏膜下层淋巴组织增生。

　　当地医院诊断不详，予以保肝、补充血浆蛋白、三联抗结核治疗后，患者自觉腹泻明显好转，转氨酶水平逐渐恢复正常，但TP和ALB水平仍进行性下降。患者继续接受三联抗结核治疗。

　　1个多月前，患者出现间断阵发性上腹部疼痛，至我院就诊。

　　右上图 回肠末段病理染色HE 染色，放大倍数为200倍。

　　中图 正常淋巴管病理染色HE 染色，放大倍数为200倍。

　　左下图 胶囊内镜示空肠

　　右下图 胶囊内镜示回肠

　　既往史 患者于20年前罹患结核性胸膜炎，经抗结核治疗后自述已愈。

　　检查

　　入院查体 右颈后有2枚直径分别约为0.5和2 mm淋巴结，光滑、质软、活动性好、无压痛。双肺呼吸音清，心律齐。

　　腹平软，脐周压痛明显，无肌紧张、反跳痛，余腹轻压痛，移动性浊音阴性。双下肢无水肿。

　　实验室检查 白细胞 2.69×109/L，淋巴、中性粒细胞比例分别为11.58%和77.79%，淋巴细胞绝对值0.31×109/L。血红蛋白143.3 g/L，血小板176.5×109/L。便潜血阳性，便查结核杆菌阴性。

　　结核菌素试验阴性。抗结核抗体阳性。IgG 3.16 g/L，IgM 0.29 g/L。蛋白电泳结果为：A/G 1.11，γ球蛋白 11.6%，β1球蛋白 8.4%，β2 球蛋白5%，α1球蛋白 7.6%，α2球蛋白14.9%,ALB 52.5%。多次胆红素检测结果正 常，ALT 159 μ/L，天冬氨酸氨基转移酶194 μ/L，TP 37.1g/L，ALB 25.1 g/L。

　　胸片 双上肺陈旧性病变。右侧胸膜增厚粘连，少量积液待除外。

　　腹部检查 腹平片示腹部多发钙化灶。腹部B超示盆腔少量积液。腹部CT示少量腹水，小肠肠管扩张，肠壁水肿增厚。

　　胃镜检查 结果提示慢性浅表性胃炎活动期，十二指肠降部撒盐样改变、伴多发结节样隆起性质待定（病变以十二指肠降部为重，至十二指肠水平部明显好转）。

　　超声胃镜提示病变表现为肠壁全层增厚，最厚处为6.9 mm，以黏膜层及黏膜下层增厚为主，两者之间分界不清，呈不均匀回声，内部可见多发偏低回声。

　　胃镜病理提示胃底体交界及幽门炎症（+），十二指肠降部炎症（++），散在少数嗜酸性粒细胞浸润，以上各部位抗酸染色均未见阳性杆菌。

　　结肠镜 阑尾开口周围黏膜水肿。结肠镜进入末段回肠约40 cm，黏膜弥漫充血水肿，血管纹理消失。存在多发糜烂，直径约0.3 cm，表面有白色附着物。结肠、直肠黏膜弥漫水肿，血管纹理不清，粗糙不平，严重处呈颗粒样改变，以升结肠、盲肠为著，并可见瘢痕（左上图）。

　　诊断为结肠、末段回肠弥漫性病变性质待定。病理提示黏膜慢性炎症、间质水肿、回肠和盲肠部分腺体增生。回肠黏膜组织中见多量扩张淋巴管，管中可见粉染淋巴液（右上图、中图）。

　　胶囊内镜 十二指肠黏膜皱襞增粗肥厚，散在白色雪花状斑点。空肠密布较大雪花状颗粒隆起，黏膜粗糙不平，散在小息肉状黏膜隆起。回肠节段样分布雪花状白斑，可见间断正常小肠黏膜（左下图、右下图）。诊断为小肠弥漫性黏膜白斑，符合小肠淋巴管扩张症表现。

　　诊治

　　患者最终被诊断为淋巴管扩张症、低蛋白血症，予以匹维溴铵（50 mg， tid）、复合维生素（2片，tid）、三联双岐活菌 （420 mg，tid）治疗。

　　诊断明确后患者要求出院，拒绝进一步治疗。 医生嘱患者低脂高蛋白饮食，以中链甘油三酯为主，避免长链甘油三酯摄入。

　　讨论

　　分型、发病机制及临床表现

　　1961年，瓦尔德曼（Waldmann）等在世界上首次提出小肠淋巴管扩张症这一疾病。国内学者对此病的认识相对较晚，首例病例报道发表于1990年。

　　该病可分为原发性小肠淋巴管扩张症（PIL）和继发性小肠淋巴管扩张症（SIL）。PIL发病原因，或与先天淋巴管狭窄或淋巴管发育不良有关， 属于常染色体隐性遗传病，可合并多种先天畸形。SIL可继发于多种疾病，如肿瘤、淋巴结核、丝虫病、自身免疫性疾病、肝硬化门脉高压、缩窄性心包炎、腹部 外伤及手术等。上述因素可导致淋巴管狭窄、淋巴回流不畅，继而使小肠淋巴管压力升高、扩张甚至破裂。

　　淋巴液外漏时会出现低蛋白血症、淋巴细胞减少、低脂血症。淋巴液漏入肠道则表现为乳糜性腹泻、腹胀、呕吐，淋巴液漏入浆膜腔则可导致乳糜性腹水、淋巴水肿等。

　　另有个案报道以消化道出血或腹部包块、颜面部浮肿为首发表现的小肠淋巴管扩张症。有部分病例以高脂饮食为诱因。

　　诊断标准、治疗及预后

　　小肠淋巴管扩张症的实验室特点为TP、ALB、IgG、IgA、IgM水平下降，IgG水平下降尤为明显。淋巴细胞减少，血α1抗胰蛋白酶清除率升高，便α1抗胰蛋白酶水平增加。

　　因淋巴管扩张症主要累及小肠，胃镜和结肠镜通常无法发现病灶。

　　CT和胶囊内镜是诊断此病的主要方法。腹部CT表现为小肠壁增厚水肿，肠管轻度扩张伴弥漫性淋巴结肿大，常有系膜水肿和胸腹水。胶囊内镜可见小肠弥漫性水肿，肠黏膜表面白色点状绒毛和黏膜下扩张的淋巴管。

　　双气囊小肠镜可同时取活检行病理检查，病理切片见到小肠淋巴管扩张是诊断金标准。

　　该病诊断依据如下：典型临床表现、外周血中淋巴细胞绝对计数减少、血ALB和IgG水平同时降低、内镜活检或手术标本病理证实小肠淋巴管扩张、实验室检查证明肠道丢失蛋白质增多。符合前3条为疑诊，符合后2条即可确诊。

　　该病尚无特效疗法，主要是控制饮食，减少蛋白丢失和液体外漏。SIL以去除病因为主，原发病治愈患者的预后通常良好；部分病史较长者在发病数年至数十年后转化为淋巴瘤，大多为B细胞增殖性淋巴瘤。

　　■ 经验分享

　　本例患者以腹痛、腹泻、水肿为主要表现，淋巴细胞百分比和绝对值降低，TP、ALB、IgG、IgM水平下降。 肠镜显示末段回肠黏膜弥漫性充 血水肿，血管纹理消失，多发糜烂，回肠黏膜组织中淋巴管明显扩张。胶囊内镜可见小肠弥漫性黏膜白斑，考虑小肠淋巴管扩张症诊断明确。因为患者的抗结核抗体 阳性，既往20年前曾患结核性胸膜炎，故考虑结核继发性淋巴管扩张症可能性大。

　　患者自发病至确诊历时2年余，辗转于多家医院，反复接受对症支持治疗，延长了诊治周期。当医生发现以腹泻、浆膜腔积液及低蛋白血症为特点的病例 时，应考虑到小肠淋巴管扩张症可能性，积极寻找证据；如高度怀疑该病，应与病理科医生充分沟通，明确诊断，及早进行饮食干预，以减少蛋白和淋巴细胞漏出， 改善预后。

作者：北京大学人民医院消化科 王雪梅