原发性胆汁性肝硬化1例
2012-05-07 22:20:05   来源:医学论坛网   作者:  评论:0 点击:

病史摘要

  37岁女性,因“反复发热伴皮肤巩膜黄染2年余”入院。

  患者两年前无明显诱因发热,体温最高达41°C,晨低暮高,伴咽痛、轻咳、少痰。外院诊断为“上呼吸道感染”,经多种抗感染药物治疗后,患者体 温有所下降,但出现全身斑片状皮疹,伴剧烈瘙痒及全身关节疼痛,以左踝、右膝、肘部、拇指明显,外院考虑为抗生素应用后的过敏反应。经抗过敏、非类固醇类 抗炎药(NSAIDS)治疗后,关节肿痛好转,但皮疹、发热无改善。两个月后,患者尿色加深、巩膜黄染,肝功能异常。经保肝、退黄、降酶及激素治疗后,黄 疸及肝功能好转,激素减量后黄疸复发。两年间患者上述症状反复发作,入我院治疗。

  患者否认饮酒、乙肝等病史,否认田间劳动、疫区疫水接触史。既往史及家族史无特殊。

  

检查结果

  体格检查 体温36.6°C,皮肤黏膜重度黄染,无皮疹及瘀斑。右侧锁骨上可及2枚淋巴结,双侧腋下及右侧腹股沟可及1~2枚淋巴结,有触痛,移动度可。心肺无异常。腹平软,无压痛及反跳痛,肝脏肋下未及,脾肋下3指,肝区无扣痛,全腹无包块、移动性浊音。

  影像学检查 胸片无异常。上腹部磁共振成像+磁共振胰胆管成像结果示脾大,腹腔内、后及右侧胸腔壁侧组多发肿大淋巴结,胆囊炎可能(图)。B超示两侧腋下、锁骨上、颈部、腹股沟区肿大淋巴结,病理活检结果示淋巴结反应性增生。肠镜检查结果示结肠息肉。

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实验室检查 见下表。

原发性胆汁性肝硬化1例

  

诊疗经过

  患者入院后无发热、腹痛,但皮肤瘙痒,皮肤、巩膜深度黄染,茶色尿,肿大淋巴结压痛明显表现。医生予以患者低脂饮食,熊去氧胆酸(UDCA)、 丁二磺酸腺苷蛋氨酸退黄,强的松抗炎,多烯磷脂酰胆碱、还原型谷胱甘肽保肝,门冬氨酸钾补钾,乳果糖通便,维生素K1改善凝血,奥美拉唑抑酸等治疗。

  治疗1周后,患者黄疸及凝血功能明显改善,CA19-9水平显著下降,AFP水平升高,考虑肝细胞炎症所致。患者拒绝接受肝穿检查,自行出院。

  

病例分析

  临床诊断

  该患者系青年女性,急性起病,病程较长,反复黄疸、发热、皮疹及关节肿痛。TB水平升高明显,以DB水平升高为主。尿胆红素3+,ALT和 AST水平中度升高。r-GT、AKP水平轻中度升高,考虑为梗阻性黄疸,胆汁淤积所致肝酶异常。影像学检查结果可除外肝外胆道梗阻,故考虑肝内胆汁淤积 性黄疸可能。患者既往有多种抗生素及NSAIDS用药史,肝功能异常亦不能除外药物毒性所致。

  患者具有特异性实验室异常指标——抗核抗体1:100阳性,抗线粒体抗体M2阳性,不难想到原发性胆汁性肝硬化(PBC)的诊断,故医生建议患 者行肝活检。肝活检虽不再被视为PBC的诊断金标准,但对PBC活动度及疾病分期评估有一定意义。局灶性胆管梗阻伴有肉芽肿形成被称为特征性胆管损害,可 作为PBC特异性诊断依据。若病理出现非化脓性胆管炎和中、小胆管的破坏,将进一步支持诊断。虽缺乏相关肝脏病理学依据,但实验室检查结果已除外病毒性肝 炎、酒精性、脂肪肝、自身免疫性肝炎等引起肝细胞损伤的常见因素,PBC临床诊断仍可成立。

  该患者仅表现出脾大,无门脉高压征象,故认为肝硬化仍处于代偿期。

  PBC多见于中年女性。本例患者青年即发病,考虑可能与其两年前药物过敏导致机体免疫功能失衡,诱发PBC提前发生有关。

  肝硬化患者以全身多发淋巴结肿大、合并反复高热为突出表现者并不多见,该患者的症状是否可用肝硬化一元论来解释?还是在肝硬化基础上,同时存在淋巴瘤等血液系统疾病可能?

  淋巴结细针穿刺活检病理结果提示淋巴结反应性增生,无恶性细胞;在两周激素治疗后淋巴结明显缩小,考虑淋巴结肿大或在肝硬化基础上由免疫功能紊乱引起。

  鉴别诊断

  引起成人或青年胆汁淤积原因包括8大类:① 阻塞性胆汁淤积,② 胆管病变如原发性硬化性胆管炎,③ 非阻塞性胆汁淤积,④ 遗传性疾病,⑤ 妊娠期肝内胆汁淤积,⑥ 浸润性疾病,⑦ 任何原因所致肝硬化,⑧ 先天性非溶血性胆红素代谢缺陷病。

  结合患者病历特点,可排除第① 、③~⑥类疾病可能。第⑧类疾病的诊断须借助肝穿结果。本患者虽未接受此项检查,但从病史及阴性家族史等方面综合分析,基本可排除。

  典型原发性硬化性胆管炎好发于青壮年,表现为胆汁淤积性肝病,常伴有炎性肠病。特征性胆管造影学改变包括管壁不规则和广泛分布的多中心、短、环状狭窄伴有节段扩张改变,成串珠状结构。根据本例患者的影像学检查结果,应可排除该病。

  

PBC治疗策略

  基础治疗 ① 急性期限制脂肪摄人量,每天脂肪摄取量不宜超过40 g;随着黄疸消退,每日脂肪摄取量可逐步增至40~45 g。长期重度黄疸 患者应摄取易于吸收的中链脂肪酸。② 限制胆固醇摄入,降低胆汁黏度,增加胆汁流量,减轻胆汁淤积。③ 予患者高热量摄入(每日 8400~12600 KJ),对有严重消化道症状者可静脉输入10%葡萄糖溶液,症状好转后停用;慢性肝炎、肝硬化合并胆汁淤积的患者应适当减少蛋白量 摄入,防止氨中毒,诱发肝性脑病。

  药物治疗 外源性UDCA的补充,可改善血清肝脏生化指标、延缓肝脏纤维化进程、延长肝移植前生存时间,每日治疗剂量为13~15 mg/kg。

  丁二磺酸腺苷蛋氨酸对PBC所致的胆汁淤积有一定疗效,可改善胆汁淤积所致瘙痒、乏力等症状和血清生化指标。对于较重患者,每日剂量常为0.5~1 g静脉点滴,疗程2~4周;轻症者口服0.5~1 g,每日两次。

  其他治疗 本患者在激素减量后黄疸复发,维持剂量应用后肝功能改善明显,说明激素对该患者的胆汁淤积治疗有效。对于PBC患者,因人、因时制宜地使用不同配伍的中药方剂,对部分胆汁淤积患者有一定效果。

作者:南京医科大学第一附属医院呼吸与危重症科 殷凯生

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