一例髓外造血报告
2012-03-30 14:05:11 来源：37度医学网作者：评论：0 点击：

2007年12月，一23岁男性因左颞侧肿块来我院就诊（附图）。

既往史

肿块出现于8个月前，以后持续性增大。患者7岁时被诊断为β地中海贫血并为此接受输血治疗，起初每2～3个月一次，之后每4～8周一次。输血前血红蛋白浓度为80～85 g/L，铁蛋白浓度约为5500 pmol/L。由于去铁胺注射可引起局部疼痛，他只是间断性使用该治疗。7岁时，肿大的脾脏被切除；22岁时，因胆结石接受胆囊切除。肿块压痛阴性。

检查

头部CT表明肿块由软组织构成，且板障间隙增宽。

增强MRI显示一个延伸至眶周的软组织肿块。

对肿块行细针穿刺细胞学检查，结果显示有巨核细胞、有核红细胞和髓系白细胞前体。

诊断

髓外造血。

治疗

给予患者小剂量放射治疗（共1600 cGy分8次给予：200 cGy/周，每周5次），同时服用羟基脲（500 mg/d）。疗程结束时，肿块已消失。2008年3月最后一次随访时，患者状态良好，并继续接受针对地中海贫血的输血治疗。

【讨论】

在一些疾病（包括重度或中度地中海贫血、镰状细胞贫血、骨髓纤维化和红细胞增多症）中，当骨髓功能受损时，会发生髓外造血，这是一种代偿现象^[1]；癌症，如白血病或淋巴瘤，应被视为一个重要的鉴别诊断^[1-2]。髓外造血在肝脏、脾脏和淋巴结最常见，但也有报道见于胸膜、心包膜、颅内、肾上腺、乳房、骶前腔隙、胸腔、肾脏、泪腺和脊髓中^[1,3–5]。未接受输血的患者较接受输血的患者更常见。我们的治疗目标是维持血红蛋白浓度在100 g/L以上，以降低髓外造血复发的可能。关于治疗该病的最佳方案仍存在很多争议：根据造血组织发生的位置不同，处理方式也会有所变化。

参考文献

[1] Turgut B, Pamuk GE, Vural O, et al. An interesting presentation of intrathoracic extramedullary hematopoiesis in a patient with thalassemia intermedia. Clin Lab Haematol, 2003, 25: 409–12

[2] Gibbins J, Pankhurst T, Murray J, et al. Extramedullary haematopoiesis in the kidney: a case report and review of literature. Clin Lab Haematol,2005, 27: 391–94

[3] Shinder R, Mirani N, Wu HV, et al. Extramedullary hematopoiesis in the lacrimal gland. Ophthal Plast Reconstr Surg, 2008, 24: 48–50

[4] Chiam QL, Lau KK. Extramedullary haematopoiesis in thalassaemia major causing spinal cord compression. Australas Radiol, 2007, 51: 168–71

[5] Jabr FI, Aoun E, Yassine H, et al. Beta-thalassemia intermedia and Hodgkin lymphoma. Am J Hematol, 2006, 81: 151

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