经典病例:肾原发性淋巴瘤
2012-03-26 17:11:42   来源:医脉通   作者:  评论:0 点击:

作者:山东省荣成市第二人民医院 李尚明 马丰庆

【病例资料】

       患者男性,63岁,因左腰部阵发性酸痛1个月,明显加重1 d,于2008年1月7日入院,自觉疼痛难忍,向左腰背部放射,无发热、恶心及呕吐,无腹胀,无膀胱刺激征,无肉眼血尿。

检查

       体检:一般情况可,全身浅表淋巴结无肿大,肝脾未触及,双肾区未触及包块,左肾区叩痛明显,双输尿管行经区无压痛。

       辅助检查:血白细胞5.86×109/L,分类中性粒细胞0.551,淋巴细胞0.324,血红蛋白142 g/L,血小板205×109/L;动态红细胞沉降率31 mm/1 h;乳酸脱氧酶341 U/L,尿素氮5.9 mmol/L,肌酐99.2μ mol/L,甲胎蛋白1.5μg/L,癌胚抗原0.9μg/L;尿潜血阴性,尿白细胞250×106/L;骨髓象未见异常。

       腹部彩色多普勒超声考虑左肾实性肿瘤,肾癌可能。

       腹部CT考虑:①肾癌并左肾动静脉侵犯;②肾上腺肿瘤。

诊断与治疗

       临床诊断:左肾肿瘤。

       于2008年1月9日全身麻醉下行姑息性左肾肿瘤切除术,术中左肾连同胰尾切除,残留腹主动脉周围少许瘤组织,肾周围及腹腔内未见肿大淋巴结。

       病理学检查结果示: 肾体积15.0 cm×10.5 cm×7.0cm;肾上极皮质内见一肿物,体积10.5cm×7.0 cm×6.0cm,表面不光滑,部分不完整,侵犯脂肪囊及肾上腺,与髓质界限欠清,无包膜(图1),部分沿肾内侧缘向下蔓延侵犯肾门、肾盂;肿物切面灰白 色,实性、鱼肉状,质地脆;碎片状瘤组织内见少许胰腺组织。镜下观察:瘤细胞单一、弥漫分布,较大,核大、深染、不规则,有切迹及裂沟,染色质呈凝块状, 核仁不明显,核分裂象多见,病理性核分裂象易见;胞浆较丰富,嗜碱性;纤维间质少,部分瘤细胞被纤维间质分割成裂隙状、腺泡状;瘤细胞问见肾小球和肾小管 残留(图2);瘤细胞侵犯肾皮质和髓质、肾周脂肪囊、肾上腺、胰腺、肾静脉。免疫组织化学染色:瘤细胞呈角蛋白(CK)(广谱)、CK-7、上皮膜抗原 (图3)、S-100、HMB45、结蛋白Desmin、肌红蛋白、波形蛋白Vimentin、CD10、B细胞淋巴瘤因子(BCL-6)和CD3阴性, 白细胞共同抗原、B细胞相关蛋白MUM-1、C020弥漫阳性(图4)。
     病理学诊断:肾弥漫性大B细胞淋巴瘤,非生发中心B细胞(活化B细胞样)型,ⅡE期。

       术后行利妥昔单抗+R-CHOP(环磷酰胺-阿霉素-长春新碱-强的松)方案化疗3个周期,左肾区及腹主动脉旁区放射治疗(照射剂量40Gy)。随访至今存活1年余,未见局部区域肿瘤复发及转移。

【讨论】
 
       系统性淋巴瘤常累及肾脏,有文献报告肾脏可发生原发性肾脏淋巴瘤(PRL)[1],但很少见,约占恶性淋巴瘤的0.1%[2]和肾肿瘤的3.0%[3]

诊断标准

       PRL诊断标准为:①肾脏内有弥漫大片形态一致的淋巴瘤细胞浸润;②无淋巴结及内脏器官等部位淋巴瘤肾外侵犯的证据;③无白血病性血象及骨髓抑制的表现[4]。 本例符合以上诊断标准。PRL发病机制不明,可能是肾包囊的淋巴组织侵入肾实质导致。PRL多发生于中老年人,平均63岁(43~79岁),男性多于女 性,左侧多见。腰部疼痛是PRL最常见的症状,其他病征包括腹部肿块、血尿以及全身症状(发热、体重下降和虚弱等),双侧肾实质受累者可引起肾功能不全。

鉴别诊断

       PRL肉眼易被误认为肾癌,表现为孤立性肿瘤,鲜肉样,质稍韧,黄棕色或灰色,直径5.7~22.0 cm,平均为7.5 cm,并常累及肾周组织及邻近结构,组织学类型以B细胞淋巴瘤多见(99%),绝大多数为弥漫性大B细胞淋巴瘤,T细胞淋巴瘤仅占1%[5]。 本例患者病理部分旱腺泡状结构,须与横纹肌肉瘤、低分化肾癌相鉴别,横纹肌肉瘤胞浆丰富、嗜酸,Desmin、肌球蛋白阳性;肾癌多呈片巢、腺管状结构, 腺体周围有基底膜,胞浆多透明,胞膜清楚,腺腔上皮排列紧密,游离面较整齐,CK-7、上皮膜抗原、Vimentin阳性。干燥综合征的肾间质呈弥漫性淋 巴细胞浸润,肾小管萎缩,也须与PRL鉴别,鉴别点包括干燥综合征多见于女性,临床表现为口眼干燥,且PRL时淋巴细胞呈现异型性、单一性。

治疗与预后

       化学治疗(化疗)是PRL的首选疗法,尤其对于双侧PRL者。临床早期PRL,即使出现肾功能不全,也可通过化疗取得良好疗效。单侧PRL确诊后是含行 根治性切除尚有争议,但因为几乎没有患者单纯性化疗能达到完全缓解,目前较公认的治疗方案为根治性切除后辅以化疗、放射治疗(放疗),并巩固化疗2年以 上。原发灶切除不彻底者须及时局部放疗,以减少微小病灶的增殖机会,提高长期生存率。目前,CHOP是PRL化疗的标准方案,但化疗后平均随访3年仅 41%的患者存活,利妥昔单抗与CHOP联合应用的远期疗效令人期待。

      影响PRL预后的因素很多,PRL平均存活时间为11.5个月。年龄>60岁,一般情况欠佳,血乳酸脱氢酶明显增高,临床Ⅲ或Ⅳ期,有1个以上结外器官受累的患者,预后较差[3]
参考文献
[1] Stallone G,lnfante B,Manno C,et al.Primary Renal lymphoma does exist:case report and review of the literature.J Nephrol,2000,13:367-372.
[2] Aozasa K,Tsujimoto M,Sakurai M,et al.Non-Hodgkin’s lymphomas in Osaka,Japan.Eur J Cancer Clin Oncol,1985,21:487-492.
[3] Dimopoulos MA,Moulopoulos LA,Costantinides C,et al. Primary renal Lymphoma:a clinical and radiological study.J Urol,1996.155:1865-1867.
[4] Yasunaga Y,Hoshida Y,Hashimoto M,et al. Malignant lymphoma of the kidney.J Surg Oncol.1997,64:207-211.
[5] Truong LD,Caraway N,Ngo T,et al.Renal lymphoma.The diagnostic and therapeutic roles of fine-needle aspiration.Am J Clin Pathol,2001,115:18-31.

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