罕见病例：胰海绵状淋巴管瘤
2012-03-24 12:10:25 来源：医学论坛网 作者： 评论：0 点击：
昆明医学院第一附属医院肝胆外科的蔡强等报道了1例胰腺来源巨大海绵状淋巴管瘤的病例。该病例发表在《中华消化外科杂志》[2012,11(1):91]。医学论坛网编辑对该病例整理如下：
患儿，男，11岁。因左上腹膨隆半年、上腹胀痛不适10余天就诊。
病史：患儿左侧腹较右侧腹膨隆半年，无其他症状未予重视。MRI检查：腹腔左侧巨大囊性占位性病变，与胰腺关系紧密；结肠充气明显。
入院检查：
体格检查：患儿生命体征平稳，发育正常，营养差；皮肤、巩膜无黄染；心、肺功能无异常；左侧腹膨隆，左上腹扪及一巨大包块，上至左侧肋弓下缘，下至左 侧髂窝，边界较清晰，表面光滑，包块固定，轻压痛；肝脾肋下未扪及，Ｍｕｒｐｈｙ征阴性；移动性浊音阴性，肠鸣音弱；双下肢无水肿。血生化检查、血及尿淀 粉酶、肿瘤标志物CEA、CA19-9值均正常。PLA：564×１10９／Ｌ。
腹部ＣＴ检查：胰腺体尾部巨大囊实性肿瘤，大小约8.3ｃｍ×15.7ｃｍ，沿左侧腹膜后生长，上至膈下，下至骨盆上缘，向前推挤压迫胃，部分包绕腹腔干、门静脉，完全包绕脾动、静脉，压迫左肾及左肾静脉，提示“胰母细胞瘤可能”。
超声检查：胰腺体尾部“蜂窝状”改变，左侧腹腔巨大囊实性混合多房性包块，包块来自于胰腺体尾部可能，胰腺囊腺瘤不排外。
诊断及治疗：
剖腹探查：术中见结肠和部分降结肠因受压显著扩张，呈不全性肠梗阻表现；脾脏轻度肿大；左侧后腹膜巨大囊实性包块，囊性为主，穿横结肠系膜根部，上至 贲门右侧，下至左侧髂窝，左至脾门，右至胰腺颈部。胰腺体尾部受累，胰腺与包块之间无明确分界线，脾动脉和脾静脉均被包块包绕。胰腺及其以上平面包块呈蜂 窝状，囊腔大小如米粒至葡萄不等，壁透明；胰腺水平面以下则呈较大多房性囊性包块，最大直径约１０ｃｍ。抽取囊液大部分呈淡黄色，少许呈深褐色。术中快速 冷冻病理检查：胰腺来源的囊状扩张淋巴管，海绵状淋巴管瘤可能。术后病理检查：起源胰腺并累及脾脏的海绵状淋巴管瘤伴少许海绵状血管。
全身麻醉下胰腺体尾部联合脾脏切除＋囊实性包块切除术。患儿术后恢复顺利，无胰液漏、糖尿病等并发症发生，术后12ｄ痊愈出院。
讨论：
海绵状淋巴管瘤是由淋巴管和结缔组织组成的一种先天性良性肿瘤，主要由淋巴管内皮细胞增生或淋巴管扩张而成。起源于胰腺并累及后腹膜的海绵状淋巴管瘤 较为罕见。本病例中肿瘤标志物CEA、CA19-9水平正常，CT和MRI，以及细针穿刺细胞学检查均未获得直接证据；而且胰腺囊实性病变有多种类型，术 前难以判断其良、恶性。因此，对诊断不明并有明显临床症状的患者宜积极手术治疗。术中需行快速冷冻病理检查以进一步明确诊断。本病例采取脾脏、胰腺体尾部 和海绵状淋巴管瘤联合切除的术式。海绵状淋巴管瘤属良性病变，远期预后良好。
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