罕见病例:胰海绵状淋巴管瘤
2012-03-24 12:10:25   来源:医学论坛网   作者:  评论:0 点击:

 昆明医学院第一附属医院肝胆外科的蔡强等报道了1例胰腺来源巨大海绵状淋巴管瘤的病例。该病例发表在《中华消化外科杂志》[2012,11(1):91]。医学论坛网编辑对该病例整理如下:

  患儿,男,11岁。因左上腹膨隆半年、上腹胀痛不适10余天就诊。

  病史:患儿左侧腹较右侧腹膨隆半年,无其他症状未予重视。MRI检查:腹腔左侧巨大囊性占位性病变,与胰腺关系紧密;结肠充气明显。

  入院检查

  体格检查:患儿生命体征平稳,发育正常,营养差;皮肤、巩膜无黄染;心、肺功能无异常;左侧腹膨隆,左上腹扪及一巨大包块,上至左侧肋弓下缘,下至左 侧髂窝,边界较清晰,表面光滑,包块固定,轻压痛;肝脾肋下未扪及,Murphy征阴性;移动性浊音阴性,肠鸣音弱;双下肢无水肿。血生化检查、血及尿淀 粉酶、肿瘤标志物CEA、CA19-9值均正常。PLA:564×1109/L。

  腹部CT检查:胰腺体尾部巨大囊实性肿瘤,大小约8.3cm×15.7cm,沿左侧腹膜后生长,上至膈下,下至骨盆上缘,向前推挤压迫胃,部分包绕腹腔干、门静脉,完全包绕脾动、静脉,压迫左肾及左肾静脉,提示“胰母细胞瘤可能”。

  超声检查:胰腺体尾部“蜂窝状”改变,左侧腹腔巨大囊实性混合多房性包块,包块来自于胰腺体尾部可能,胰腺囊腺瘤不排外。

  诊断及治疗:

  剖腹探查:术中见结肠和部分降结肠因受压显著扩张,呈不全性肠梗阻表现;脾脏轻度肿大;左侧后腹膜巨大囊实性包块,囊性为主,穿横结肠系膜根部,上至 贲门右侧,下至左侧髂窝,左至脾门,右至胰腺颈部。胰腺体尾部受累,胰腺与包块之间无明确分界线,脾动脉和脾静脉均被包块包绕。胰腺及其以上平面包块呈蜂 窝状,囊腔大小如米粒至葡萄不等,壁透明;胰腺水平面以下则呈较大多房性囊性包块,最大直径约10cm。抽取囊液大部分呈淡黄色,少许呈深褐色。术中快速 冷冻病理检查:胰腺来源的囊状扩张淋巴管,海绵状淋巴管瘤可能。术后病理检查:起源胰腺并累及脾脏的海绵状淋巴管瘤伴少许海绵状血管。

  全身麻醉下胰腺体尾部联合脾脏切除+囊实性包块切除术。患儿术后恢复顺利,无胰液漏、糖尿病等并发症发生,术后12d痊愈出院。

  讨论:

  海绵状淋巴管瘤是由淋巴管和结缔组织组成的一种先天性良性肿瘤,主要由淋巴管内皮细胞增生或淋巴管扩张而成。起源于胰腺并累及后腹膜的海绵状淋巴管瘤 较为罕见。本病例中肿瘤标志物CEA、CA19-9水平正常,CT和MRI,以及细针穿刺细胞学检查均未获得直接证据;而且胰腺囊实性病变有多种类型,术 前难以判断其良、恶性。因此,对诊断不明并有明显临床症状的患者宜积极手术治疗。术中需行快速冷冻病理检查以进一步明确诊断。本病例采取脾脏、胰腺体尾部 和海绵状淋巴管瘤联合切除的术式。海绵状淋巴管瘤属良性病变,远期预后良好。

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