Hepatology：类似于局灶性结节性增生的肝Gaucher瘤
2011-11-28 17:32:31 来源： 作者： 评论：0 点击：
病例标题：Hepatic Gaucheroma mimicking focal nodular hyperplasia.（附全文）
病例来源：Hepatology.2009-09;50(3):985-6.
一名23岁的男子，因乏力，骨骼疼痛和疲劳被转介到医院就诊。
体格检查显示了肝明显肿大。
血红蛋白水平133 g/L（正常<140 g/L）和肝转氨酶中度升高（谷草转氨酶63 U / L，[正常<35]；谷丙转氨酶60 U / L，[正常<45]）。
腹部超声显示肝肿大，左肝叶毗邻有一强回声肿块（7.4cm× 7.3cm× 9.0cm大小），需要进一步检查。
病例来源：Hepatology.2009-09;50(3):985-6.
一名23岁的男子，因乏力，骨骼疼痛和疲劳被转介到医院就诊。
体格检查显示了肝明显肿大。
血红蛋白水平133 g/L（正常<140 g/L）和肝转氨酶中度升高（谷草转氨酶63 U / L，[正常<35]；谷丙转氨酶60 U / L，[正常<45]）。
腹部超声显示肝肿大，左肝叶毗邻有一强回声肿块（7.4cm× 7.3cm× 9.0cm大小），需要进一步检查。
图1 磁共振成像：上腹部MRI轴向T2加权显示曾进行脾切除的Gaucher病患者肝左叶附近有一高信号肿块（白色箭头所示）。肿块内的低信号中央瘢痕（白箭头所示）提示为FNH。
肝磁共振成像（MRI）显示肿物界限清晰，在T2加权图像上，与相邻的肝实质（图1）相比，表现为高信号。可见低信号中央疤痕，提示局灶性结节性增生（FNH）。
患者5岁时，确诊为脾肿大，随后的脾切除手术发现了Gaucher细胞。血液中的β- 葡萄糖苷酯酶活性下降以及血浆壳三糖酶升高确诊为Gaucher病。
肝磁共振成像（MRI）显示肿物界限清晰，在T2加权图像上，与相邻的肝实质（图1）相比，表现为高信号。可见低信号中央疤痕，提示局灶性结节性增生（FNH）。
患者5岁时，确诊为脾肿大，随后的脾切除手术发现了Gaucher细胞。血液中的β- 葡萄糖苷酯酶活性下降以及血浆壳三糖酶升高确诊为Gaucher病。
图2 组织学：图1肿块的组织病理学标本（苏木精和曙红染色，X1100倍）可见充满脂质的巨噬细胞，且其细胞质较脆，提示为经典的Gaucher细胞。
超声引导下细针活检显示肝血窦内Gaucher细胞大量堆积（图2）。没有FNH或恶性肿瘤的组织学证据，因此诊断为肝Gaucher瘤（假性Gaucher细胞瘤）。
FNH是一种限局性肿瘤，通常表现为孤立的，由围绕中央星状纤维瘢痕的良性肝细胞增生性结节构成。该病通常无症状，往往在影像学检查时偶然发现。
该患者的肝脏病变具有典型的FNHMR特征[1]。虽然Gaucher病常见肝实质内或毗邻肝实质的肝“假性瘤”[2]，但通过活检应该能排除肝细胞癌 （HCC）。Gaucher病合并既往无肝硬化的肝细胞癌增多[3,4]，HCC可能与FNH.的形态学表现类似[5]。
超声引导下细针活检显示肝血窦内Gaucher细胞大量堆积（图2）。没有FNH或恶性肿瘤的组织学证据，因此诊断为肝Gaucher瘤（假性Gaucher细胞瘤）。
FNH是一种限局性肿瘤，通常表现为孤立的，由围绕中央星状纤维瘢痕的良性肝细胞增生性结节构成。该病通常无症状，往往在影像学检查时偶然发现。
该患者的肝脏病变具有典型的FNHMR特征[1]。虽然Gaucher病常见肝实质内或毗邻肝实质的肝“假性瘤”[2]，但通过活检应该能排除肝细胞癌 （HCC）。Gaucher病合并既往无肝硬化的肝细胞癌增多[3,4]，HCC可能与FNH.的形态学表现类似[5]。
参考文献：
1. Hussain SM, Terkivatan T, Zondervan PE, Lanjouw E, de Rave S, Ijzermans JN, et al. Focal nodular hyperplasia: findings at state-of-the-art MRimaging, US, CT, and pathologic analysis. Radiographics 2004;24:3-17.
2. Poll LW, Koch JA, vom Dahl S, Loxtermann E, Sarbia M, Niederau C, et al.Extraosseous manifestation of Gaucher’s disease type I:MRand histological appearance. Eur Radiol 2000;10:1660-1663.
3. de Fost M, vom Dahl S, Weverling GJ, Brill N, Brett S, Ha¨ussinger D, et al.Increased incidence of cancer in adult Gaucher disease in Western Europe.Blood Cells Mol Dis 2006;36:53-58.
4. Zimran A, Elstein D, vom Dahl S. Gaucher disease. In: Shattner A, Knobler H, eds. Metabolic Aspects of Chronic Liver Disease. Jerusalem, Israel: Nova Science Publishers; 2008:225-243.
5. Yamamoto M, Ariizumi S, Yoshitoshi K, Saito A, Nakano M, Takasaki K.Hepatocellular carcinoma with a central scar and a scalloped tumor margin resembling focal nodular hyperplasia in macroscopic appearance. J Surg Oncol 2006;94:587-591.
1. Hussain SM, Terkivatan T, Zondervan PE, Lanjouw E, de Rave S, Ijzermans JN, et al. Focal nodular hyperplasia: findings at state-of-the-art MRimaging, US, CT, and pathologic analysis. Radiographics 2004;24:3-17.
2. Poll LW, Koch JA, vom Dahl S, Loxtermann E, Sarbia M, Niederau C, et al.Extraosseous manifestation of Gaucher’s disease type I:MRand histological appearance. Eur Radiol 2000;10:1660-1663.
3. de Fost M, vom Dahl S, Weverling GJ, Brill N, Brett S, Ha¨ussinger D, et al.Increased incidence of cancer in adult Gaucher disease in Western Europe.Blood Cells Mol Dis 2006;36:53-58.
4. Zimran A, Elstein D, vom Dahl S. Gaucher disease. In: Shattner A, Knobler H, eds. Metabolic Aspects of Chronic Liver Disease. Jerusalem, Israel: Nova Science Publishers; 2008:225-243.
5. Yamamoto M, Ariizumi S, Yoshitoshi K, Saito A, Nakano M, Takasaki K.Hepatocellular carcinoma with a central scar and a scalloped tumor margin resembling focal nodular hyperplasia in macroscopic appearance. J Surg Oncol 2006;94:587-591.
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