浅谈糖皮质激素冲击疗法治疗重症狼疮脑病1例
2011-11-21 09:02:27   来源：   作者：  评论：0 点击：

     系统性红斑狼疮（sle） 是一种具有代表性的多系统、多器官受累的自身免疫系统性结缔组织病，是自身免疫病的原型。以自身反应性t、b淋巴细胞过度激化、炎性细胞因子失衡及多种自 身抗体大量产生为主要免疫学特征。其典型的特征是b细胞多克隆活化和多种自身抗体的产生，目前病因和发病机制还不甚清楚。可累计神经系统多个部位，中枢神 经系统是sle较常见的损害部位。临床表现多样化，发病机制可能包括：免疫复合物介导的颅内血管炎、抗体介导的内皮细胞损伤和血小板的功能异常、心源性赘 生物所致颅内血管栓塞等。狼疮脑病即为sle的中枢神经系统损害的危重病例，属于急性暴发性sle的一种。临床上治疗狼疮脑病疗效差、病死率高，笔者遇到 重症狼疮脑病1例，报告如下： 

       1  临床资料 

       患者：女，39岁，因浮肿、脱发、关节痛1个月，发热1周，于2001年9月14日入院。于11个月前无明确诱因出现全身浮肿、少尿，为此 就诊于当地医院，诊断为“肾病综合征”，给予强的松口服及对症治疗2个月后，自诉无明显效果，出院并停药。病程中脱发明显，并有关节痛及全身乏力、口眼干 燥。近一年口服中药治疗，浮肿时轻时重。近1周出现发热，为低中度热。发病以来曾有颜面日晒后红肿。体检：血压150/90mmhg，双颊部蝶形红斑，浅 红色，表面无鳞屑，微高于皮面，皮疹无明显瘙痒，口腔无溃疡，颜面无红肿，左下颌可触及一黄豆大小淋巴结，活动好，双侧触觉语颤无减弱，双肺未闻及胸膜摩 擦音，心率90次/分，移动性浊音阳性，指?腕?膝关节对称性疼痛?肿，下肢轻度可凹性水肿。血常规：3.24×109/l,血红蛋白83g/l，尿常 规:蛋白质3+，红细胞3+，镜下颗粒管型少数，细胞管型少数，白细胞少数，血浆总蛋白48g/l，白蛋白15g/l，尿素氮17.15mmol/l，肌 酐275.4mmol/l，抗核抗体+，抗双链抗体阳性，抗ssa抗体+，抗ssb抗体阳性，x线片无关节骨破坏。临床诊断：（1）系统性红斑狼疮， （2）狼疮性肾炎，（3）肾病综合征，（4）肾功能不全-氮质血症期，（5）继发干燥综合征。 患者住院后给予抑制免疫、抗炎、支持及对症等治疗，于22日突然出现枕部头痛，呈持续波动性疼痛，给予对症治疗，于当天晚上突发抽搐，伴意识不清、小便失 禁，持续约5分钟后意识自行恢复，并自诉有头晕、头痛，伴恶心、呕吐，呕吐物为胃容物，查体：神清，问话能答，心率100次/分，无项强，四肢肌力?级， 肌张力无增强或减弱，双侧病理反射阴性，行腰穿脑脊液生化示：潘氏反映阳性，细胞数4×106/l,脑脊液常规示：氯：132mmol/l，葡萄 糖：2.6mmol/l，总蛋白0.3g/l，颅内压偏高。综合临床表现、实验室检查结果，患者符合美国风湿病协会（ara）系统性红斑狼疮脑病的诊断标 准。应用甲基泼尼松龙400mg冲击治疗3天，症状缓解，渐无头痛，面部皮疹消退，血沉下降，病情缓解。该患者用激素冲击疗法后sle活动性有所下降，但 仍有抽搐，经给予地西泮、苯妥英钠等药物控制抽搐维持治疗后,时有癫痫先兆，但未发作，sle脑病已控制。于10月31日颜面皮疹消退，症状缓解出 院。     
  
       2  讨论 

       sle的临床症状复杂，需靠专科医生丰富经验及捕捉患者表现出的“蛛丝马迹”才能做出明确诊断，sle的发病机制仍未完全清楚，可能与遗传、环境、性激素 等因素有关，女性尤以育龄妇女多见，本例即为高发年龄段的妇女。sle的神经系统表现是判定sle活动严重程度的重要指标之一。如果指标恶化，表示活动； 如好转，表示趋向缓解。故对其活动严重程度判断是指导治疗及估计疗效及预后的依据。本例重症sle脑病临床少见，发病急，病情危重。sle脑病的出现，表 示sle 病情活动且严重，往往预后不佳，sle累计中枢系统,表现为各种精神症状:如出现躁动、幻觉、猜疑、妄想、抽搐发作等症状，治疗原则为活动且病情严重者， 应予以强有力的药物控制，病情缓解后则接受维持性治疗，大剂量糖皮质激素冲击疗法即不失为挽救重症sle的有效方法，但大剂量糖皮质激素冲击疗法长期使用 毒副作用大，可出现肥胖、血糖增高、高血压，以及诱发严重感染、股骨头无菌性坏死、骨质疏松等严重并发症，故临床工作中应予以密切监测。方法即用甲强龙溶 于葡萄糖液中缓慢静点，每天1次，连用3天，能较快控制sle暴发，同时给予细胞毒药物（如环磷酰胺等）可更好的控制sle 活动，减少暴发，以及减少激素需要量。 

       3  总结 

       sle目前不能根治，其临床表现多种多样，变化多端，早期可侵犯1-2个器官，易误诊，以后可侵犯多个脏器，表现复杂，大多数患者呈缓解与复发交替过程，但经合理治疗后可以缓解，尤其早期患者，故应早期诊断，及时治疗。 

       对于育龄妇女应避免使用可能诱发sle的药物，如避孕药等。避免强光暴晒和紫外线照射，病情控制后尚需接受长期维持性治疗，以达到控制大暴发的目的。