误诊病例：多发性骨髓瘤误诊为非霍奇金淋巴瘤
2011-10-31 14:23:13 来源：作者：评论：0 点击：

作者：上海松江医院周水阳等

【病例简介】

患者男，74岁，因“左下颌部麻木半年，左面颊部肿大3个月”于2009年6月29日在我院诊治。

2009年1月无明显诱因下出现左下颌部麻木不适，无疼痛及肿大，行针灸治疗。未见好转。2009年3月左侧面颊部出现肿块，呈进行性增大，无疼痛。 2009年6月11日就诊于某三级医院口腔科．颌面部增强CT示左下颌骨恶性占位；ECT检查示左侧下颌支两侧软组织异常F-18-脱氧葡萄糖(FDG) 浓聚灶，恶性病灶不能除外；颈部及胸腹部未见明显FDG浓聚病灶(图1)。遂行左颌面部肿物活检，组织病理示“左下颌骨组织”，异型细胞LCA(+)、 CD₇₉₊、Vim(+)、Vs38c异型细胞部分(+)、CD₄₃散在(+)、MPO(-)、EMA(-)、CD₃-、CD₂₀-、CD₂₁-，Ki-67约8％(+)，提示B细胞淋巴瘤，建议化疗。

患者自患病以来体质量下降10 kg．无发热，无骨痛。入本院体格检查：体温36.8℃。左脸颊部可扪及一4.0 cm×5.0 cm肿块，边界不清，活动度差，无压痛；左颌下及颏下可见约15 cm手术切口，愈合好；右腹股沟可扪及数枚肿大淋巴结，最大1.5cm×2.0 cm，质软，无压痛，活动度好。入院诊断为：非霍奇金淋巴瘤(NHL，B细胞型)。

入院后评估病情，辅助检查，血、尿常规正常；肝功能示，总蛋白71 g／L．球蛋白31g／L，丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)、蛋白激酶B(AKT)、γ-谷氨酰转肽酶(γ-GT)均正常；肾功能、血钙、血磷均正常；乳酸脱氢酶(LDH)、血β2-微球蛋白(β2-MG)均正常；尿β2-MG3.47mg／L升高(T)((0.3 mg／L)；B型超声示。肝、胆、脾、胰、肾、膀胱未见异常；红细胞沉降率(ESR)69mm／1 h；C-反应蛋白(CRP)l mg／L；头颅正侧位及骨盆X线片未见骨质破坏：胸部CT检查示，胸椎、胸骨、肋骨、肩胛骨未见骨质破坏；右侧腹股沟淋巴结病理活检：反应性增生，以纤维、血管增生为主。骨髓细胞学检查：原浆(0.145)+幼浆(0.155)+成浆(0.135)共0.435(图2)。成熟红细胞旱缗钱状排列，提示多发性骨髓瘤（MM）骨髓象。

骨髓病理：骨髓造血组织极度增生活跃，脂肪组织显著减少；骨小梁间幼稚浆细胞弥漫浸润，瘤细胞增大，核大偏位，染色质呈粗颗粒状，核仁明显，核分裂象少见；免疫组织化学：IVlPO肿瘤细胞(-)、造血细胞(+)，肿瘤细胞LCA(-)、CD₂₀-、CD₃-；、CD₅-；、CD₁₀-、CD_45RO少数(+)、bel-2(++)、CD_79a++、Vs38c(++)、EMA少数(+)、K(++)、λ(-)、Ki-67约25％(+)、网硬蛋白(+)(图3)。诊断为多发性骨髓瘤。

血、尿免疫球蛋白电泳中，血清蛋白电泳在γ区可见M峰量为20.8％；血清免疫球蛋白定量：IgG 14.40 g／L、IgA 0.52 g／L下降(↓)、IgMl0.36g／L↓、IgE 29.80 U／L(正常<100 U／L)、κ-轻链5.25 g／L↑(正常1.72—3.83 g／L)、λ-轻链0.23 g／L↓(正常0.81-1.92 g／L)。κ／λ比值22.83 ↑(正常1.47-2.95)；尿液：κ-轻链2210.00 mg／L ↑(正常<8 mg／L)、λ-轻链3.91mg／L(正常<5 mg／L)、K／入比值565.2174↑(正常0.75～4.5)；固定电泳：IgG、κ在γ区可见异常浓集区带，提示MlM、IgG型、κ轻链型。

根据国内多发性骨髓瘤(MM)诊断标准^[1]，最后修正诊断为MM、IgG型、κ轻链型。予以长春地辛+吡柔比星+地塞米松(VTD方案)化疗1次，沙利度胺50 mg／d治疗，患者左面颊部肿块明显减小，目前患者处于治疗随访中。

图1 颌面部ECT结果图2 骨髓涂片见浆细胞HE×1000

图3 骨髓病理 En Vision ×400

【讨论】

多发性骨髓瘤（MM）以骨髓中异常浆细胞恶性增殖、血清或尿液中出现单克隆免疫球蛋白、正常免疫球蛋白受到抑制及溶骨病变为特征。MM在我国总体发病率约为1／10万，仍属少见疾病^[2]，且临床表现复杂多样，起病多隐匿，易产生误诊。

本例患者外院误诊的主要原因有：(1)发病方式少见，以左面颊部肿物为首发症状，易使临床医师误诊为实体瘤；(2)虽然诊断为B细胞非霍奇金淋巴瘤（NHL），但应考虑到NHL的临床特点是跳跃性传播。故确诊NHL后应行骨髓细胞学及病理检查，除外骨髓是否存在病变，可能几腔专科医师对NHL的认识还有一定的局限性；(3)病理诊断是确诊NHL的主要依据，病理学医师对形态学和免疫表型的综合掌握不到位，忽略了CD20-，CD20加在B细胞发育的前B细胞期就开始出现。在整个B细胞成熟过程中表达，分化为浆细胞时CD。消失。NHL、MM虽然都是发生于B细胞的肿瘤性疾病，但CD∞在NHI。表达阳性，在MM表达阴性，对左颌面部肿物活检组织还需做Vs38e、κ、λ等标志排除骨髓瘤的髓外浸润，并建议临床医生结合临床明确诊断。

本病例的诊治经过提示：MM的临床表现复杂，本病例仅以左下颌部麻木、左面颊都肿大而就诊，临床较少见，首诊医师不应只根据简单的病情及辅助检查结果而诊断为某一疾病^[3-4]。作为临床医师，不能放过任何蛛丝马迹，应完善必要的检查，对疾病的诊断依据应行全面而仔细地分析，从而提高早期诊断率，减少误诊。这对疾病的合理治疗和延长患者生存期具有重要的意义。

参考文献

[1] 张之南，沈悌．血液病诊断及疗效标准．3版．北京：科学出版社，2007：232-235．

[2] 陆再英，钟南山．内科学．7版．北京：人民卫生出版社，2008：627．

[3] 张艳．江滨，黄晓军，等．多发性骨髓瘤的细胞遗传学研究．中国实验血液学杂志，2007．15：76-78．

[4] 张文娟，孙彩霞．多发性骨髓瘤误诊30例分析．中国误诊学杂志，2007.7：522-523．

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