湖南惊现“白血”新生儿
2010-09-21 20:54:59 来源：37度医学空间作者：评论：0 点击：

　　正常人的血液都是鲜红色的，即使是病患者，也顶多颜色稍淡或黏稠。然而，出生于云南的一名小婴儿却流着白色血液，医生初步确定为先天性遗传脂蛋白代谢严重异常。

　　近日，湖南省儿童医院新生儿三科收治了一名出生仅二十几天的患儿。该患儿是母亲怀孕仅35周零两天的早产儿，出生20天时就开始呕吐不止，家人紧急将其送往云南某县级医院住院。医生在进行血检时发现，婴儿血液异常，同时伴有血脂增高、血红蛋白增高症状，当地医院考虑为乳糜血。经过当地医院紧急采取的一些对症治疗，患儿的呕吐止住了，但是考虑到症状奇怪、病情比较复杂，医院建议家长将患儿转至大医院做进一步检查。

　　转入湖南省儿童医院后，护士给该患儿抽血时，发现了一个奇怪的现象：患儿血液颜色明显淡于正常血液，呈粉红色，静置几分钟后血液竟会慢慢变成乳白色，好像牛奶一样。护士在对其进行眼底检查时还发现，该患儿眼底血管里的血液也是偏白色。

　　乳白色血液，这种现象对于该院新生儿科室的所有医务人员来说都是第一次见到。据该科室主任黄瑞文教授说，这种现象非常罕见，国内目前还没有先例，相关文献资料也没有涉及此类病例。目前可以确定的是该患儿存在脂蛋白代谢严重异常，可能还同时存在脂质沉淀症，该症状对人体的多项功能都将造成损伤。入院时，该患儿肝脾功能都正常，但才过10天，肝脾器官都开始增大。

　　代谢异常和脂质沉淀，这些多为先天性遗传代谢性疾病的临床表现，也可能还会有染色体的显性或隐性遗传。但据患儿家属介绍，家里直系亲属无类似情况，患儿有一9岁哥哥各项身体机能正常。医生估计可能因基因位点突变或异常引起，也可能是某种酶的缺乏导致，需做进一步检查才能确定。

　　该患儿住院后，医院立即完善了相关检查，组织全院大会诊。患儿头部和腹部超声波显示正常，听力也很灵敏，从外表看，除了贫血使得患儿嘴唇有点白以外，反应、吃奶、肤色都无异常。

　　高血脂属于老年病，一般很少出现在新生儿身上。有关对遗传代谢方面的研究虽然国内近年来取得了一定的进展，但还不够全面。由于病因没有查明，医院现在只能进行对症支持治疗，如低脂饮食，尽量多做些脂代谢性检查，以维持患儿病情稳定。目前该院正积极查找病因，并希望借助国外成功经验使宝宝渡过难关。

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