难得一见的胎儿型多囊肾
2009-11-28 20:23:50   来源：丁香园   作者：  评论：0 点击：

患者，26岁，孕1产0，孕33周，来我院行超声检查。
超声所见：单胎头位，双项径为82 mm 枕额经97 mm 头围284 mm 股骨长径为53mm，腹围365 mm胎儿脊柱排列整齐，胎盘前壁，胎心及胎动良好，胎儿双肾体积明显增大，右肾98 mm×67mm×56 mm，左肾89 mm×70 mm×68mm，双肾实质回声增强，皮髓质分界不清，未见正常集合系统，膀胱未探及，羊水最大深径量为14 mm，羊水指数31mm 余未见明显异常。
超声诊断：
（1）单胎 头位 晚期妊娠；
（2）胎儿双肾呈弥漫性肿大，实质回声增强——胎儿型多囊肾；
（3）羊水过少。
患者，26岁，孕1产0，孕33周，来我院行超声检查。
超声所见：单胎头位，双项径为82 mm 枕额经97 mm 头围284 mm 股骨长径为53mm，腹围365 mm胎儿脊柱排列整齐，胎盘前壁，胎心及胎动良好，胎儿双肾体积明显增大，右肾98 mm×67mm×56 mm，左肾89 mm×70 mm×68mm，双肾实质回声增强，皮髓质分界不清，未见正常集合系统，膀胱未探及，羊水最大深径量为14 mm，羊水指数31mm 余未见明显异常。
超声诊断：
（1）单胎 头位 晚期妊娠；
（2）胎儿双肾呈弥漫性肿大，实质回声增强——胎儿型多囊肾；
（3）羊水过少。
患者，26岁，孕1产0，孕33周，来我院行超声检查。
超声所见：单胎头位，双项径为82 mm 枕额经97 mm 头围284 mm 股骨长径为53mm，腹围365 mm胎儿脊柱排列整齐，胎盘前壁，胎心及胎动良好，胎儿双肾体积明显增大，右肾98 mm×67mm×56 mm，左肾89 mm×70 mm×68mm，双肾实质回声增强，皮髓质分界不清，未见正常集合系统，膀胱未探及，羊水最大深径量为14 mm，羊水指数31mm 余未见明显异常。
超声诊断：
（1）单胎 头位 晚期妊娠；
（2）胎儿双肾呈弥漫性肿大，实质回声增强——胎儿型多囊肾；
（3）羊水过少。
患者，26岁，孕1产0，孕33周，来我院行超声检查。
超声所见：单胎头位，双项径为82 mm 枕额经97 mm 头围284 mm 股骨长径为53mm，腹围365 mm胎儿脊柱排列整齐，胎盘前壁，胎心及胎动良好，胎儿双肾体积明显增大，右肾98 mm×67mm×56 mm，左肾89 mm×70 mm×68mm，双肾实质回声增强，皮髓质分界不清，未见正常集合系统，膀胱未探及，羊水最大深径量为14 mm，羊水指数31mm 余未见明显异常。
超声诊断：
（1）单胎 头位 晚期妊娠；
（2）胎儿双肾呈弥漫性肿大，实质回声增强——胎儿型多囊肾；
（3）羊水过少。



胎儿型多囊肾也称PotterⅠ型，是一种常染色体隐性遗传病，发生率约为1/50000，其特点是双侧肾脏对称性增大，肾脏的实质内充满了扩张的集合管。胎儿型多囊肾的病因是原发性集合管缺陷，肾盂肾盏及肾乳头均无异常。病变总是累及双侧肾脏，呈对称性，肾脏极度增大，但仍保持正常肾脏椭圆形态。集合管扩张成1～2 mm的囊性结构，而无梗阻现象。典型的胎儿型多囊肾声像图表现为双侧肾脏增大伴肾实质回声增强（大量的囊性结构造成丰富的界面反射）。患儿肾脏可巨大，占据整个腹腔。故腹围明显增大。伴羊水过少及膀胱不显示。

多囊肾概述:多囊肾是遗传性疾病。根据遗传学特点，分为常染色体显性遗传性多囊肾（ADPKD）和常染色体隐性遗传性多囊肾（ARPKD）两类。常染色体显性遗传性多囊肾常见。ADPKD为常染色体显性遗传，其特点为具有家族聚集性，男女均可发病，两性受累机会相等，连续几代均可出现患者。常染色体显性遗传性多囊肾又称成人型多囊肾，是常见的多囊肾病。由于对本病的认识日益深入，预后明显改善。多囊肾概述:ARPKD是常染色体隐性遗传。父母几乎都无同样病史。常染色体隐性遗传性多囊肾又称婴儿型多囊肾，为多囊肾中少见类型。常于出生后不久死亡，只有极少数较轻类型，可存活至儿童时代甚至成人。

大白肾：
弥漫性肾小球肾炎病理分型 ①系膜增生性肾炎；②膜增殖性肾炎；③局灶增生性肾炎；④膜性肾病；⑤局灶或节段性肾小球硬化。

膜性肾小球肾炎肉眼观双肾肿大，色苍白，故称大白肾。病变特点是上皮下出现免疫复合物。免疫荧光检查显示典型的颗粒状荧光，表明有IgG和C3的沉积，光镜下早期改变不明显，之后出现GBM弥漫性增厚，电镜下显示上皮细胞肿胀，足突消失，上皮下有大量电子致密沉积物，沉积物之间基底膜物质形成钉状突起，银染色显示钉突与基底膜垂直相连，形如梳齿。