肺心病、全身性动脉硬化和淀粉样变
2009-05-26 20:36:09   来源：   作者：  评论：0 点击：

病例详情
患者，男性，76岁。气短入院
1． 多次骨折史：69岁发生胫骨粉碎性骨折，骨折均有明显创伤史，无病理性骨折。
2． 大量饮酒史。
3． 有慢性无痰咳嗽史15年。数年前曾因间歇性胸痛伴有体重下降两个月住院。梅毒血清试验阳性。当时患有发烧、白细胞增高、左肺中部肺炎。用青霉素治疗体温逐渐下降，肺部病变消失。体检：血压126/76mmHg，心脏不大，但肝在肋下两横指可及。前列腺肥大，酸性磷酸酶4.7单位。有明显的周围动脉硬化。实验室检查：球蛋白2.8g/100ml,麝香草酚浊度3单位，脑磷脂絮状试验0。结核菌素试验（PPD）为（++++），支气管镜检查和左肺支气管造影无异常发现，多次痰结核菌检查和培养阴性。
4． 夜尿增多（每晚2~3次）已多年。
5． 入院前5年左下肢X线检查示大血管有明显钙化，当时复查梅毒血清试验阴性。
6． 末次入院前3年曾因夜间上腹部痛一个月赴急诊就诊。7个月后某日傍晚，突然呼吸困难伴胸骨后压迫感和濒死感，以胸骨中段疼痛明显。检查时大量出汗，表情恐惧，血压180/100mmHg，心音不易听清，偶有期前收缩。心电图无心肌梗塞表现。一年之后自述咳嗽而再诊，血压110/64mmHg，偶有期前收缩，两肺散在哮鸣音，吸气时可闻及小水泡音。X线提示心界不大，有明显肺气肿，但年内复查X线提示心脏稍大，肺纹稍增多，有散在钙化灶。
7． 入院前一年发生劳力性呼吸困难，几月后踝关节及生殖器浮肿。坐位血压80/50mmHg，卧位94/65mmHg。体重减轻。双肺下部稍叩浊，双肺哮鸣音，肺底部有水泡音，。心界仍无明显增大，亦无杂音。肝在肋下3横指。血清球蛋白3.2g/100ml%，碱性磷酸酶14Bodansky单位，血清总胆红质1.1mg/100ml，麝香草酚混浊度和脑磷脂絮状试验均正常。无贫血，白细胞总数及分类均正常。经洋地黄类治疗后症状改善，但肝脏仍可触及。当年稍后，发现心律不齐。血压波动于100/64-118/80mmHg，尿常规偶见少许蛋白和白细胞。磺溴酞钠潴留12%。
8． 末次入院前10个月发现病人倒在地上，后送急诊，和以前比较查体除发现房颤之外无明显改变。一个月之后出现水肿，夜尿增多（每晚5~6），血压126/80mmHg。心脏检查无明显增大或杂音。双肺散在少许干罗音和肺底部少许细小罗音。几年来连续心电图观察示QRS间期逐渐增宽，电压逐渐降低。入院前8个缩影摄片提示心脏增大明显。一个月治疗后临床情况较好，但心脏仍明显增大，心音减弱而遥远无杂音，血压130/90mmHg。5个月之后（入院前3个月）仍有踝关节浮肿，病人情况更加衰弱。颈静脉扩张，肝在肋下4指。入院前两周无力和呼吸困难加重，并出现陈-施二氏呼吸。皮肤发凉、干燥。紫绀明显，精神错乱。

体格检查
体温97.8℉ 脉搏84 呼吸30 血压125/85mmHg.
体格瘦小，皮肤干燥，无苍白、黄疸和紫绀，无异常皮肤色素沉着和杵状指趾。膝以下和踝关节中度水肿。瞳孔对光反应和调节反应正常。颈静脉怒张。全身淋巴结不肿大。胸廓前后径增大，运动明显受限。膈肌运动减低，双肺底呼吸音增强，呼气和吸气均可听到干罗音，双肺底散在许多小水泡音。心脏明显增大，左心缘达腋前线。心律不整，A2>P2，无明显杂音，未看到或触及异常搏动。心音遥远低钝。周围血管增粗。肝脏中度肿大，硬，有压痛，脾未触及。生殖器萎缩，前列腺约比正常大两倍，表面光滑坚硬，但不像石头样硬。

住院经过
患者体温低于正常，脉搏持续增快，软弱无力，进食有困难。但病情似有所好转，可以平卧。入院第十天下午6时15分与护士讲话呈尚无新出现的不适，于10分钟后发现已死亡。

实验室检查
红细胞压积47，黄疸指数20，校正的血沉30。血涂片显示红细胞轻度大小不等，形态不一，血小板增多，白细胞总数6，000，幼稚白细胞20%，粒细胞74%，淋巴细胞15%，单核细胞9%。数次大便隐血试验均阴性。尿常规比重1.005，酸性反应，糖和蛋白均阴性，镜检无红细胞、白细胞及管型。心电图显示心房颤动及多发性室性期前收缩，QRS波群增宽、粗钝，振幅减低，各导联T波均低平，梅毒血清试验阴性。血化学检查非蛋白氮46，二氧化碳22.5Eq/L，脑磷脂絮状试验（+++），碱性磷酸酶29Bodansky单位，总血清胆红质3mg/100ml，酸性磷酶2.9。

X线报告
末次入院前3年以来连续胸部X线检查显示心影逐渐增大，但增大程度不明显，主要为左心室。同时主动脉也发生相当明显硬化。肺部除稍有胸膜反应外，肺野清晰。

参考诊断
主要病史小结：
1． 心脏增大。
2． 呼吸困难，紫绀，肺部罗音，心房纤颤，肝脏肿大，水肿，血压正常。
3． 持续性肝大，并有碱性磷酸酶增高，轻度黄疸。
4． 心电图改变。
5． 最后12个月中出现劳力性呼吸困难和水肿，经洋地黄治疗有效。
6． 突然发生呼吸困难和心前区疼痛。
7． 视网膜动脉硬化和周围血管增粗。
8． 猝死。
9． 骨折后需长时间固定。
10．慢性肺部疾患和肺气肿。
11．前列腺肥大。

临床分析：
主要表现为心脏增大和慢性充血性心力衰竭。因此，诊断分析应集中在这一点上；并应注意其持续性肝大伴有碱性磷酸酶活性增高，轻度黄疸和当病人症状有所改善时而突然死亡。导致心力衰竭的各种心功能障碍有若干类型。应着重指出的是除非有明显的其它原因，机械性因素常应列为引起心力衰竭主要或重要的辅助因素，只有这样才能防止引起心力衰竭的心包疾患和其它需要特殊治疗的疾病被漏诊。
心力衰竭的病因首先考虑的是心瓣膜病。但明显的心瓣膜疾患，几乎都很容易听到杂音，而在本病例无此发现。严重的二尖瓣狭窄，杂音可以很局限以致难以发现。然而，本病例的病程经过并不提示心力衰竭是由于此种病变引起的。心力衰竭的第二个重要原因为高血压病。但应该注意的是心力衰竭时血压可以升高，以致误诊为高血压性心脏病，长期随访此类病人，发现其血压是趋向降低并非升高。
另一比较常见的原因是心包疾患，其所以引起心力衰竭，可通过以下三种机制之一：（1）大量心包积液妨碍心脏舒张期充盈；（2）缩窄性心包炎；（3）纵隔心包粘连影响心脏性收缩排血。本病例没有提示急性心包积液现象，但当在心力衰竭并有明显肝大和腹水时，应想到缩窄性心包炎。但是，本病例心脏持续增大，并有疼痛发作，不支持此种诊断。然而，心房颤动并不是一个少见的合并症。其它少见引起心力衰竭的原因如心房粘液瘤比较重要，但病人无随体位改变而改变的杂音，似无理由提出此种诊断。
肺动脉高压是由于阻塞通过肺动脉血流的肺部疾患引起的。造成阻塞的原因包括小动脉血管疾患、弥漫性肺纤维性病变和肺动脉分支血栓形成或大的栓塞等。持续性肺动脉高压，最终导致右心室衰竭并引起静脉淤血、肝大和水肿。心力衰竭时紫绀可以很明显。本例有肺气肿和长期肺部疾患史。病人反复胸痛可能是由于小的肺栓塞合并肺炎引起。死前3年的严重胸痛而无心电图改变可能是大的肺栓塞引起。以后发生心力衰竭的经过符合慢性肺心病。过去多次骨折可能导致静脉血栓形成，成为栓子的来源。原先的心电图显示左心室占优势，但后来的心电图则无这种显示，因而符合在心室占优势的发生，因此很符合肺心病。
但是，有些现象也提示为心肌疾患。如血压有时低，QRS波群逐渐增宽，心脏逐渐增大，特别是左心室增大。心房颤动常见于心肌疾患，而猝死可以是由于室颤或栓塞引起。患者有明显的全身性动脉硬化，很可能有动脉硬化性心脏病。然而，其肝脏肿大，虽经洋地黄化不能消除。此外，有碱性磷酸酶增高，但临床并无其他表现。根据肝大、碱性磷酸酶的增高可能为肝内或胆管内阻塞所引起。在轻度黄疸的情况下，磷酸酶增高常是由于轻度胆管阻塞、肝内肿瘤、梅毒、类肉瘤病、结核或淀粉样变引起的。结合其心脏表现是比较符合类肉瘤或淀粉样变的。淀粉样变可累及与维持周围血管阻力有重要作用的小动脉肌层，因而血压常比其它原因引起的心脏病为低。
因此，患者存在两个主要可能性：一是由于肺气肿和继发于肺栓塞的肺动脉阻塞引起的肺心病，二是由于动脉硬化或淀粉样变性引起的原发性心肌疾患。而最重要的问题是，碱性磷酸酶持续性升高的意义。
患者在发现心脏增大前即有水肿和呼吸困难，这有利于慢性肺心病的诊断。大量饮酒和肝大多年，再加上慢性心力衰竭，则可以说明肝功能异常。有理由认为患者有冠状动脉粥样硬化，也有周围动脉硬化，视网膜动脉硬化和动脉硬化性心脏病。然而，这似乎不能充分解释所有的临床表现，用淀粉样变来解释则较为满意。

解剖诊断：
心脏、舌、肠、肾上腺、膀胱、神经和小动脉、静脉的管壁均有淀粉样变。全身性动脉硬化，肾和冠状动脉显著狭窄。在右冠状动脉的硬化斑块内有新鲜出血。左、右心室明显扩大。有心房颤动史。左、右心房壁，正在机化的血栓。肺动脉，正在机化和新鲜的血栓。肾脏，栓塞再血管化和陈旧性梗塞。双侧肾肾小管萎缩。高血压病史。吸入性肺炎。肝硬化。前列腺增生和偶见小的腺癌。脾脏骨髓外造血。肺气肿。
基本疾病为淀粉样变性，其对脏器的浸润如前所述，特别是对心脏和肾上腺更为明显。由于心力衰竭和心房颤动，心耳发生继发性正在机化的血栓。两肺和两肾均有栓子和已机化或正在机化的血栓。
病理检查证明为广泛的淀粉样变和严重的心肌侵犯。