马凡氏综合征须尽快手术
2010-06-12 22:15:02 来源：健康报作者：评论：0 点击：

　　■个案介绍

　　36岁的孙先生因感觉乏力、胸闷不适，到江苏省无锡市人民医院求治。医生在询问其病史时得知，其姐姐半年前也因胸闷不适在该院心血管外科确诊为马凡氏综合征。考虑到该病是一个家族遗传性疾病，医生分析孙先生有可能患的也是马凡氏综合征。对患者检查后证实了医生的判断。该院心血管外科李明秋主任医师立即为他实施了Bentall 手术，两周后患者康复出院。

　　马凡氏综合征是以结缔组织为基本缺陷的遗传性全身结缔组织疾病。病人因躯体细高，四肢及指（趾）细长，又名蜘蛛指（趾）综合征，俗称“蜘蛛人”。该病主要损伤骨骼、眼和心血管系统，有典型和隐性之分，像孙先生一样仅损害心血管系统者为隐性的。心血管方面的损害表现为大动脉中层弹力纤维发育不全，主动脉或腹总主动脉扩张，形成主动脉瘤或腹总主动脉瘤。动脉瘤的破裂是造成死亡的主要原因。原美国女排主攻手海曼、我国四川男排运动员朱刚、沈阳东进男篮中锋武强等，均猝死于这种遗传性疾病。

　　李明秋医生介绍说，躯体异常瘦长的人如果出现胸闷、胸痛等症状，就要警惕马凡氏综合征。该病的诊断并不难，心脏彩超、CT等检查即可确诊。目前尚没有药物可治疗该病，一旦确诊，要立即手术。目前常用的是Bentall手术，主要是切除升主动脉瘤，应用带瓣人造血管替换主动脉和主动脉瓣，并将左右冠状动脉移植到人造血管侧孔。（华锡奇）

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