上消化道出血的少见病因
2012-04-17 11:47:38 来源：37度医学网 作者： 评论：0 点击：
上 消化道出血是指Treitz韧带以上食管、胃、十二指肠、胰胆病变以及胃空肠吻合术后引起的出血。随着人们生活方式及饮食习惯的改变，引起上消化道出血的 疾病谱有所改变。近年国内外资料显示，引起上消化道出血的常见病因仍是消化性溃疡、急性胃黏膜病变、胃癌、肝硬化门脉高压食管胃底静脉曲张破裂，而少见病 因引起的出血仅占5%左右[1-3]。诊断检查技术的进展使得以往临床上较少见病因引起的上消化道出血逐渐被人们认识。由于发生几率低，一些少见或罕见病 因，文献仅为个案报道。以下列举发生率不足5%的上消化道出血病因，以期对临床中非常见病因所致上消化道出血的诊断有所提示。
1．Dieulafoy病：占急性上消化道出血病因的1.2%～5.8%[4]，典型病例的临床表现为 间歇性、反复发作的大量呕血或黑便，易出现休克等周围循环衰竭表现。Dieulafoy病是源于先天性发育异常的胃肠道小动脉分支即恒径小动脉，由浆膜面 垂直贯入黏膜下，经浆膜层进入肌层后动脉口径不变而进入黏膜层，如该处胃黏膜发生炎症、糜烂，畸形的恒径小动脉血管裸露，失去黏膜保护及外周支持而易扩 张，终致破裂出血，导致上消化道大出血。虽全消化道均可累及，但95%来源于胃左动脉供血区，贲门下5～6 cm小弯侧。内镜下表现为孤立性（数mm至10 mm）圆形或椭圆形糜烂或浅表溃疡，中央可见小动脉搏动性喷血，黏膜上显露1条血管附有凝血块，其周围黏膜正常。出血间期内镜检查时可由于黏膜病损不明显 而被遗漏。活动性出血时重复内镜检查可提高诊断率。治疗可选内镜下单极或双极电凝止血、注射高渗肾上腺素或硬化剂、止血夹或套扎等治疗，如无效亦可选择血 管造影栓塞治疗[5]。
2．十二指肠憩室：多见于老年人，由于肠道功能减退，肠壁薄弱，容易收缩牵拉或炎症刺激造成局部薄弱，肌肉收缩运动使小血管血流发生障碍致局部缺血，发生糜烂出血。以十二指肠降部前壁最多见，球部前壁次之[6]。
3．胃切除术后吻合口炎出血：内镜下可见吻合口处黏膜糜烂充血，水肿明显，渗血。
4．胃息肉：占上消化道出血的0. 5%[2]，内镜下息肉表面可有糜烂并附有陈旧性血痂。如内镜检查时为非活动性出血期，则难以确定与消化道出血的关系。
5．Mallory-Weiss综合征：剧烈干呕、呕吐和致腹内压骤然增加的因素造成贲门、食管远端的 黏膜和黏膜下层撕裂，损伤血管而出血。贲门部血管丰富，易出现大量出血。典型临床表现为先有干呕或剧烈呕吐，随后呕血。大多数患者表现为无痛性出血。出血 量多少不一，可表现为呕吐咖啡样胃内容物或呕鲜血。伤及动脉时出血量较大，严重时可引起休克和死亡。胸痛及腹痛并非常见。
6．上消化道少见恶性肿瘤：上消化道原发及转移性恶性肿瘤均可引起上消化道出血。恶性间质瘤、淋巴瘤（包括MALT淋巴瘤）、十二指肠腺癌、类癌、卡波西肉瘤等均可引起出血，约占急性上消化道出血病因的2%～3%。
7．主动脉消化道瘘：很少见，多为个案报道。有主动脉食管瘘及主动脉十二指肠瘘，多出现于主动脉瘤外科 术后，也可为原发性，如梅毒、结核或真菌主动脉炎引起[7]，消化道肿瘤或胰腺假性囊肿侵蚀至主动脉、腹部放射性治疗、穿透性的消化性溃疡亦可造成主动脉 小肠瘘。主动脉瘤破裂致上消化道出血的病死率高，临床上易被误诊。反复发作的上消化道大出血病例应高度怀疑腹主动脉瘤，及时行急诊内镜、腹腔动脉数字减影 血管造影、腹主动脉增强CT可增加诊断率，出血原因不明时可行剖腹探查以避免误诊。不选择内镜治疗，而应立即手术或血管介入治疗[8].
8．胃黏膜血管畸形：占上消化道出血的0. 1%～0.3%，包括：(1)血管发育不良：特征是黏膜及黏膜下静脉和毛细血管畸形，表现为管壁变薄、血管扩张，胃及近端十二指肠为常见部位；(2)遗传 性毛细血管扩张症：血管畸形的方式可有毛细血管扩张、真性动静脉畸形和动脉瘤，多有阳性家族史，特点为慢性、复发性、无痛性的上消化道出血，可导致不同程 度的缺铁性贫血，内镜检查仅有1/4病例有活动性出血；(3)胃窦血管扩张：也称“西瓜胃”，是一种少见的获得性血管畸形，多血管的胃窦黏膜皱襞似车辐样 或西瓜条纹样覆盖于幽门部，或胃窦呈弥漫性界限清楚的红斑样病变。
9．胃右动脉瘤：由邻近组织炎症、动脉硬化、创伤、自身免疫性血管病或退行性变引起，患者可表现为腹部不适和致命的腹腔内或消化道出血。内镜及CT有助于诊断。
10．食管黏膜剥离：进食过快、粗糙食物或因吞食含有细小骨刺的食物损伤黏膜，引起食管痉挛，反射性剧 烈呕吐，导致食管黏膜机械性损伤。临床特点为突发的胸骨后疼痛、咽部不适，吞咽时加重；呕血或黑便，而表现为典型的呕吐膜状物者不多。内镜下表现：食管腔 内乳白色或紫红色膜状物，无黏膜覆盖的食管壁，暗红色或紫红色的黏膜下血肿等。
11．肝胆胰腺出血：可由肝脏及胰胆管的炎症、结石、肿瘤、损伤[包括肝活检及经颈静脉肝内门体分流术( TIPS)、
12．血管炎：如丘斯综合征及结节性多动脉炎均可造成缺血性溃疡而出血，皮肤改变及自身抗体阳性可作鉴别。
13．钩虫病： 从事体力劳动及水田间耕种易感染钩虫，随着人民生活水平的提高和卫生条件的改善，钩虫病在临床上越来越少见。钩虫是吸血的寄生虫，寄生于人体的小肠上段为 主，主要为十二指肠，借口囊内锐利的板齿咬破宿主的肠黏膜，可造成出血及形成小溃疡，有时为大块出血性淤斑，可深达黏膜下层甚至肌层，咬破血管可造成大出 血。钩虫可分泌抗凝素延长凝血酶原时间以利钩虫吸血。患者均有黑便，部分有呕血；内镜可见十二指肠存在钩虫，虫体较细长，略透明，呈肉红色，可见虫体蠕 动。
1．Dieulafoy病：占急性上消化道出血病因的1.2%～5.8%[4]，典型病例的临床表现为 间歇性、反复发作的大量呕血或黑便，易出现休克等周围循环衰竭表现。Dieulafoy病是源于先天性发育异常的胃肠道小动脉分支即恒径小动脉，由浆膜面 垂直贯入黏膜下，经浆膜层进入肌层后动脉口径不变而进入黏膜层，如该处胃黏膜发生炎症、糜烂，畸形的恒径小动脉血管裸露，失去黏膜保护及外周支持而易扩 张，终致破裂出血，导致上消化道大出血。虽全消化道均可累及，但95%来源于胃左动脉供血区，贲门下5～6 cm小弯侧。内镜下表现为孤立性（数mm至10 mm）圆形或椭圆形糜烂或浅表溃疡，中央可见小动脉搏动性喷血，黏膜上显露1条血管附有凝血块，其周围黏膜正常。出血间期内镜检查时可由于黏膜病损不明显 而被遗漏。活动性出血时重复内镜检查可提高诊断率。治疗可选内镜下单极或双极电凝止血、注射高渗肾上腺素或硬化剂、止血夹或套扎等治疗，如无效亦可选择血 管造影栓塞治疗[5]。
2．十二指肠憩室：多见于老年人，由于肠道功能减退，肠壁薄弱，容易收缩牵拉或炎症刺激造成局部薄弱，肌肉收缩运动使小血管血流发生障碍致局部缺血，发生糜烂出血。以十二指肠降部前壁最多见，球部前壁次之[6]。
3．胃切除术后吻合口炎出血：内镜下可见吻合口处黏膜糜烂充血，水肿明显，渗血。
4．胃息肉：占上消化道出血的0. 5%[2]，内镜下息肉表面可有糜烂并附有陈旧性血痂。如内镜检查时为非活动性出血期，则难以确定与消化道出血的关系。
5．Mallory-Weiss综合征：剧烈干呕、呕吐和致腹内压骤然增加的因素造成贲门、食管远端的 黏膜和黏膜下层撕裂，损伤血管而出血。贲门部血管丰富，易出现大量出血。典型临床表现为先有干呕或剧烈呕吐，随后呕血。大多数患者表现为无痛性出血。出血 量多少不一，可表现为呕吐咖啡样胃内容物或呕鲜血。伤及动脉时出血量较大，严重时可引起休克和死亡。胸痛及腹痛并非常见。
6．上消化道少见恶性肿瘤：上消化道原发及转移性恶性肿瘤均可引起上消化道出血。恶性间质瘤、淋巴瘤（包括MALT淋巴瘤）、十二指肠腺癌、类癌、卡波西肉瘤等均可引起出血，约占急性上消化道出血病因的2%～3%。
7．主动脉消化道瘘：很少见，多为个案报道。有主动脉食管瘘及主动脉十二指肠瘘，多出现于主动脉瘤外科 术后，也可为原发性，如梅毒、结核或真菌主动脉炎引起[7]，消化道肿瘤或胰腺假性囊肿侵蚀至主动脉、腹部放射性治疗、穿透性的消化性溃疡亦可造成主动脉 小肠瘘。主动脉瘤破裂致上消化道出血的病死率高，临床上易被误诊。反复发作的上消化道大出血病例应高度怀疑腹主动脉瘤，及时行急诊内镜、腹腔动脉数字减影 血管造影、腹主动脉增强CT可增加诊断率，出血原因不明时可行剖腹探查以避免误诊。不选择内镜治疗，而应立即手术或血管介入治疗[8].
8．胃黏膜血管畸形：占上消化道出血的0. 1%～0.3%，包括：(1)血管发育不良：特征是黏膜及黏膜下静脉和毛细血管畸形，表现为管壁变薄、血管扩张，胃及近端十二指肠为常见部位；(2)遗传 性毛细血管扩张症：血管畸形的方式可有毛细血管扩张、真性动静脉畸形和动脉瘤，多有阳性家族史，特点为慢性、复发性、无痛性的上消化道出血，可导致不同程 度的缺铁性贫血，内镜检查仅有1/4病例有活动性出血；(3)胃窦血管扩张：也称“西瓜胃”，是一种少见的获得性血管畸形，多血管的胃窦黏膜皱襞似车辐样 或西瓜条纹样覆盖于幽门部，或胃窦呈弥漫性界限清楚的红斑样病变。
9．胃右动脉瘤：由邻近组织炎症、动脉硬化、创伤、自身免疫性血管病或退行性变引起，患者可表现为腹部不适和致命的腹腔内或消化道出血。内镜及CT有助于诊断。
10．食管黏膜剥离：进食过快、粗糙食物或因吞食含有细小骨刺的食物损伤黏膜，引起食管痉挛，反射性剧 烈呕吐，导致食管黏膜机械性损伤。临床特点为突发的胸骨后疼痛、咽部不适，吞咽时加重；呕血或黑便，而表现为典型的呕吐膜状物者不多。内镜下表现：食管腔 内乳白色或紫红色膜状物，无黏膜覆盖的食管壁，暗红色或紫红色的黏膜下血肿等。
11．肝胆胰腺出血：可由肝脏及胰胆管的炎症、结石、肿瘤、损伤[包括肝活检及经颈静脉肝内门体分流术( TIPS)、
经皮腔内冠状动脉成形术（PTC）术后]及血管因素（动脉瘤、动静脉瘘等）引起。典型的临床表现为胆绞痛、阻塞型黄疸和消化道出血。
12．血管炎：如丘斯综合征及结节性多动脉炎均可造成缺血性溃疡而出血，皮肤改变及自身抗体阳性可作鉴别。
13．钩虫病： 从事体力劳动及水田间耕种易感染钩虫，随着人民生活水平的提高和卫生条件的改善，钩虫病在临床上越来越少见。钩虫是吸血的寄生虫，寄生于人体的小肠上段为 主，主要为十二指肠，借口囊内锐利的板齿咬破宿主的肠黏膜，可造成出血及形成小溃疡，有时为大块出血性淤斑，可深达黏膜下层甚至肌层，咬破血管可造成大出 血。钩虫可分泌抗凝素延长凝血酶原时间以利钩虫吸血。患者均有黑便，部分有呕血；内镜可见十二指肠存在钩虫，虫体较细长，略透明，呈肉红色，可见虫体蠕 动。
作者：北京积水潭医院消化科主任，硕士研究生导师，内科教研组主任 蓝宇
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