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重复肾与输尿管伴巨输尿管1例
2011-12-14 10:43:46 来源：作者：评论：0 点击：

作者：山东大学齐鲁医院泌尿外科王海新史本康

    病例介绍

    患者，男22岁。患者2年前无诱因出现左腰部及下腹部胀痛,疼痛为持续性并向肩背部放射，不伴有发热、恶心、呕吐，无肉眼血尿，未行治疗。后症状逐渐加重，在当地市立医院诊为左侧重复肾，重复输尿管畸形伴左侧输尿管积水。行输尿管膀胱再植术。术后3个月又出现上述症状，遂来我院。体检：左侧腹部及下腹部明显膨隆，均可触及巨大包块，左肾区叩疼，右肾区叩痛(-)。双肾 CT示左肾位置较高,左肾盂及左输尿管明显扩张,其下方又示扩张的肾盂及肾小盏与上方扩张的输尿管相通,输尿管迂曲最宽处达9.5cm。结合临床考虑为 1，左肾盂积水（位置较高肾脏）；2，左侧重,复肾重复输尿管伴重度积水。膀胱镜下见膀胱内右输尿管口及左侧非扩张输尿管口，未见移植输尿管口。IVP示左肾位置偏高，肾盂杯口形态模糊，膀胱左上部见弧形压迹。尿常规示：蛋白（++）红细胞（+++）血BUN及Cr未见异常。术中探查见腹膜后被增粗迂曲的输尿管充满，游离左肾及左输尿管，见左侧上半肾积水，左侧下半肾明显萎缩，下段输尿管明显扩张积水，最宽处直径约8cm，将扩张输尿管切除至膀胱交界处。术中从扩张输尿管中吸出淡黄色尿液约3500ml。术后病理检查提示切除组织囊壁均由纤维结缔组织构成，部分内壁可见移行上皮被覆，输尿管壁平滑肌厚薄不均。

    讨论

    重复肾、重复输尿管是一种少见的先天性泌尿系疾病，常伴有输尿管异位开口和肾输尿管积水。重复的输尿管口于膀胱时，低位肾盂的输尿管开口偏向外向且位置较高，高位肾盂的输尿管开口于内侧且位置较低称为Weiger-Meyer定律。本例符合此定律。重复输尿管无并发症时往往无症状，并发输尿管异位开口、囊肿、积水、结石及感染时，临床表现主要为 “尿失禁”或正常排尿后仍尿湿内裤，肾绞疼、血尿或有反复的尿路感染，确诊尚需依据造影B超和CT等检查。巨输尿管按病因分为3种类型：反流型、梗阻型、非反流非梗阻型。每种类型又分别有原发型和继发型两种。本病例属于继发梗阻型。巨输尿管的诊断依靠B超、IVP、膀胱镜逆行插管造影、膀胱排泄型造影、 CT等检查。重复肾重复输尿管畸形并发肾盂输尿管积水、输尿管异位开口、结石、囊肿者，若无肾功能差或伴有尿路感染，可做患侧上半肾切除及输尿管全部切除若肾功能尚好，肾盂输尿明显扩张、积水、感染，可行膀胱输尿管再植术。对巨输尿管可采用输尿管中下段裁剪和抗反流输尿管膀胱再植术，以及输尿管狭窄段切除并中下段裁剪再植术等术式。

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