儿童的先天性耳聋
2013-03-06 14:22:56 来源：37度医学网作者：评论：0 点击：

关于内耳和耳道畸形的研究

背景

近年来，放射影像学和遗传学技术促进了对先天性听力丧失的诊断。本文介绍了一项研究的结果，该研究在单侧感音神经性听力丧失 (USNHL) 患儿中评估了内耳和/或内耳道畸形的患病率。

这些图表涉及日本单中心中的 69 名连续的儿科患者。
所有的患儿均患有 USNHL，并接受了颞骨计算机断层扫描。
研究发现，66.7% 的患儿存在内耳和/或内耳道畸形。除了 2 名患者外，其他所有患者的异常仅见于受累耳。
这些畸形包括：耳蜗神经管狭窄 (46.4%)、内耳道畸形 (31.8%)、耳蜗畸形 (20.3%)、前庭/半规管畸形 (7.2%)。
研究发现，在耳蜗神经管狭窄患者中，内耳道狭窄的患病率显著高于耳蜗神经管正常的患者（分别为 50.0% 和 11.1%；p < 0.01）。
研究发现，在存在双侧大前庭水管的两名患者中，一名患者的 SLC26A4 基因存在突变。

结论

“在 USNHL 患儿中，通过高分辨率颞骨 CT 检出内耳和/或内耳道畸形的患病率非常高。”

Masuda S, Usui S, Matsunaga T, et al. High prevalence of inner-ear and/or internal auditory canal malformations in children with unilateral sensorineural hearing loss. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2013;77:228-32.

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