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血友病中的抑制剂是什么，它如何起效？
2012-10-02 18:33:05 来源：37度医学网作者：评论：0 点击：

医学术语“血友病”经常是指因凝血因子VIII（血友病A）或凝血因子IX（血友病B）不足或缺乏引起的遗传病。缺乏的凝血因子与其他因子一起控制出血与凝血的发生。然而，患者接受的浓缩因子会使机体产生同种免疫抗体的抑制剂，引起浓缩因子部分或全部有效性缺失导致严重和高代价的并发症。
15%-30%的血友病A患者和2%-5%的血友病B患者会产生抑制剂。抑制剂在任何时候都可发生，但其主要发生于出生后第一年以及利用凝血因子的前50次。高风险因素不只是局限于患者的年龄、种族和其疾病的严重程度。
当常用浓缩因子剂量不起作用时，我们便怀疑患者体内已产生抑制剂。根据实验室诊断，通过测定抑制剂的活性水平（低定量vs高定量）和反应（低反应vs高反应）可指导治疗。例如低反应或低定量抑制剂的患者出血时可通过升高浓缩因子的剂量而对替代因子起反应。
多数有高定量或高反应的患者凝血因子缺乏时对因子无效，而其他制剂就显得很重要。搭桥治疗中的两种主要制剂是包括凝血因子II、IX、X和VII（主要是激活的）在内的抗抑制剂混凝剂复合物（FEIBA NF；伊利诺斯州迪尔菲尔德百特公司）和重组活化凝血因子VII（诺其；新泽西州普林斯顿诺和诺德公司）。
免疫耐受诱导疗法（ITI）或许可为患者提供抑制剂。ITI是一个将患者暴露在浓缩因子下（体内抑制剂已发展数个星期、数月到数年）的过程，目的是消除抑制剂，恢复正常的临床效应。ITI在2/3有抑制剂的患者中得到成功。

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