淋巴瘤样丘疹病多数不恶变
2011-12-16 15:53:59 来源：医脉通作者：评论：0 点击：

美国梅奥医院的皮肤病学教授Lawrence E. Gibson博士在皮肤病教育基金会(SDEF)主办的一场研讨会上报告，虽然淋巴瘤样丘疹病的某些特征似乎与进展为淋巴瘤有关，但多数患者的病程为良性。

淋巴瘤样丘疹病(LyP)的复发性丘疹结节性皮疹因具有组织学恶性表现而使临床医生感到紧张，但实际上患者的病程通常是良性和惰性的(Arch. Dermatol. 1968)。即使是那10%~20%最终进展为淋巴瘤的LyP患者，恶性程度也并不高。

为了确定哪些LyP患者更可能进展为淋巴瘤，研究者对1991~2008年期间梅奥医院收治的123例患者进行了回顾性分析。其中男性65例，女性58 例，平均年龄47岁(1~83岁)，人均有14处病变(1~100处)。88%的病变为丘疹，患者报告的病变持续时间平均为5.5周。38%的患者有瘙痒症状，58%的患者有瘢痕形成。在97例保留了初次活检标本的LyP患者中，69例属于世界卫生组织/欧洲癌症研究与治疗组织(WHO/EORTC)组织学分类A型，包括35例为CD8+、34例为CD4+。其余患者中，13例属于B型病变(8例为CD4+、5例为CD8+)；6例属于C型病变；9例兼有多种类型病变和(或)多种免疫表型，称为复合型。

17例患者(14%)有血液系统恶性肿瘤，其中10例为皮肤淋巴瘤，包括8例蕈状真菌病(MF)和2例间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)。3例患者有霍奇金淋巴瘤(包括那2例ALCL患者)，3例为多发性骨髓瘤或单克隆丙种球蛋白病，1例为骨髓增生异常综合征。

在9例复合型患者中，5例(55.5%)患有血液系统恶性肿瘤，而34例A/CD4患者、35例A/CD8患者、8例B/CD4患者和5例B/CD8患者中，分别仅有4例(12%)、4例(11.5%)、1例(12.5%)和1例(20%)发生血液系统恶性肿瘤(有17例恶性肿瘤患者因未保留初次活检标本而未被纳入分析)。相对于其他亚型患者，复合型LyP患者发生恶性肿瘤的比值比(OR)为4.33(P=0.03)。

研究者还对76例患者的84处病变进行了分子遗传学亚研究，结果显示42处病变(50%)为克隆性T细胞受体基因重排(TCRGR)阳性，34处 (40%)为阴性，8处(10%)为不确定或DNA量不足。在罹患血液系统恶性肿瘤的11例LyP患者中，9例(82%)为TCRGR阳性，而非肿瘤 LyP患者为44%(30/68)，OR值为5.7(P=0.02)。

研究者称，不同亚型之间在临床上不存在明确区别，这一发现有别于以往某些报告，后者称CD8亚型患者倾向于预后更差(Am. J. Pathol. 1999)。LyP虽然在显微镜下类似淋巴瘤，但在临床上却是惰性皮肤病。这项研究至少告诉我们，多数LyP患者不会进展为恶性淋巴瘤，其生命不会受到威胁，即使恶变了通常也是恶性度较低的MF。

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