马凡综合征主动脉夹层破裂
2012-02-21 15:31:22 来源：37度医学网 作者： 评论：0 点击：
26岁男青年小仲遗传了母亲的很多相貌特征，如身材瘦高、手大、脚大、臂长、脊柱轻度侧弯等，“从小买衣服一直很困难，因为袖子总是太短了。”小仲自己介绍。
可是小仲的母亲在40多岁时突然死亡，由于小仲家在农村，医疗条件较落后，最终也没有确诊母亲因何病而死，但当地医生怀疑是心脏毛病导致的。小仲悲伤 之余，有了一丝隐隐担忧，自己长得和母亲这么像，会不会遗传母亲的毛病，不过由于自己身体并无特别不适，再加上缺乏体检的意识和条件，他并未上医院检查， 一段时间后就慢慢淡忘了这件事。
直到今年大年初六，下午5点左右，没有任何预兆，他突然出现剧烈胸痛，为撕裂样疼痛，伴有大汗淋漓，家人紧急将他送到当地县医院，经过CT等检查后， 医生说让他赶紧到当地市医院，可当地市医院看了他的检查资料后，认为他的情况非常危急，又建议他转到南京鼓楼医院心胸外科找王东进主任，初七一大早，小仲 在救护车护送下，被转至鼓楼医院心胸外科，王东进主任等专家立即为小仲进行了详细的检查，确诊小仲患有主动脉夹层、升主动脉瘤、主动脉瓣关闭不会、二尖瓣 关闭不全、三尖瓣关闭不全，其中主动脉内膜上有多个裂口，从主动脉根部沿着主动脉弓、降主动脉、腹主动脉，一直撕裂至髂动脉，且升主动脉高度扩张，直径达 7厘米（正常为3厘米），因此主动脉随时可能破裂导致猝死，经过会诊讨论，鼓楼医院心胸外科决定立即为小仲实施手术治疗。
当天下午4点，小仲被安排进入手术室，一直到第二天凌晨3点，经过11个小时奋战，在体外循环下，以王东进主任为首的团队成功为小仲实施了 Bentall手术（即应用人造血管替代升主动脉根部和主动脉瓣膜，并移植左右冠状动脉的手术，是马凡氏综合征外科治疗的首选手术方法）、主动脉弓置换 术、支架象鼻术、二尖瓣成形术、三尖瓣成形术共计5种手术。
术后，小仲经过6天监护，已于4天前顺利转入普通病房继续恢复治疗，想起刚刚经过的劫难，他和妻子还唏嘘不已，通过这次变故，他们还想起他的侄女，也就是小仲哥哥家的小孩出生不久就发现有先天性心脏病，在4个月大时就夭折了。
南京鼓楼医院心胸外科王东进主任介绍，马凡氏综合征（marfan's syndrome）又名蜘蛛指（趾）综合征，属于一种先天性遗传性结缔组织疾 病，为常染色体显性遗传，有家族史，也有基因变异导致的散发病例。病变主要累及骨骼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织。骨骼畸形最常见，全身管状骨细长、手指 和脚趾细长呈蜘蛛脚样，臂长，臂展长度常常大于身高。约80%的患者伴有先天性心血管畸形，常见主动脉瓣、二尖瓣及二尖瓣关闭不全、主动脉根部瘤、主动脉 夹层等。
王主任提醒，马凡氏综合征的主要危害是心血管病变，特别是合并的主动脉夹层破裂出血所致的猝死。要防范“马凡氏综合征”带来的悲剧，目前最有效的方法就是定期体检，尤其是那些具有马凡氏综合征体态特征的人最好能定期做心脏彩超，早发现，早治疗。
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