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腹泻18月：肠病相关性T细胞淋巴瘤一例
2015-02-20 20:20:46 来源：作者：评论：0 点击：

来自美国阿拉巴马大学伯明翰分校的Mohamed等报道了一例以慢性腹泻为主要症状的罕见病例，文章发表在2015年1月Gastroenterology杂志上。
病例介绍

患者为58岁非裔美国男性，因腹泻18月入院。大便性状为水样疏松状，颜色为咖啡色，每天6-8次，且伴有夜间便。患者患有高血压和糖尿病，病情控制较好。否认脂肪痢，禁食后腹泻频率并无改变。
患者否认腹痛、恶心、呕吐、黑便、便血、发热或寒战。患者既往无腹部手术史，在出现腹泻后仍使用厄贝沙坦和西格列汀进行高血压和糖尿病的治疗。
体格检查示：患者较瘦且皮肤张力差，腹部未发现异常，未发现皮疹或淋巴结改变。
实验室检查示：血红蛋白为116g/L，平均红细胞体积为72，血清钾浓度为2.5mmol/L，血清镁为1.2mmol/L，铁蛋白为12μg/L，转铁蛋白饱和度为8%。常规的粪便传染性检查、组织型转谷氨酰胺酶及HIV-1/2抗体检查结果均为阴性。
结肠镜检查：示粘膜水肿，但未发现其他异常；活检显示上皮慢性重度炎性浸润，但未出现隐窝结构改变，与淋巴细胞性结肠炎镜下的表现相一致。
最开始时患者使用布地奈德可改善腹泻，但疾病在几周内复发且病情发生进展（腹泻次数增加到20次/天，体重继续减轻且粪脂为56g/d)。
患者的食道、胃、十二指肠镜检查显示十二指肠粘膜水肿，凹凸不平（图A）；十二指肠活检显示密集的非典型单一淋巴细胞浸润及绒毛变钝（图B）。免疫组化染色显示CD3、CD56、CD8均为阳性，在以淋巴细胞为背景时CD4染色增强（图C、D、E、F）。

十二指肠的流式细胞术显示T细胞群数量异常（占所有细胞比例的77%）。此外，T细胞克隆扩增后T细胞受体基因重组活跃。重复结肠镜检并活检可发现类似上述的发现，腹部与骨盆CT、超声内镜以及血液与骨髓的流式细胞术检查均为阴性。
临床病理提示患者为肠病相关性T细胞淋巴瘤，Ⅱ型（EATL Ⅱ）。
病例解析

EATL是一种起源于胃肠道成熟T细胞的罕见T细胞淋巴瘤，在西方国家中每年的新发率大约为0.5-1人/百万人，60-70岁的男性最常受影响。EATL最常见的症状和体征为疼痛、恶心、呕吐以及体重减轻。
EATL大部分为Ⅰ型，病理特征为活检出现非单一形态的细胞，且与乳糜泄有确定关系，患者常表达HLA DQ2/DQ8。Ⅱ型EATL罕见，病理特征为活检出现单一形态的细胞，且与乳糜泄无关。
Ⅰ型EATL肿瘤细胞是CD3+，CD5-，CD7+，CD8-/+，CD4-，CD103+，TCR+/-，且胞内包含细胞毒性分子。相反，Ⅱ型EATL肿瘤细胞有独特的免疫表型：CD3+，CD-，CD8+，CD56+以及TCR+，与此例患者表现一致。
EATL可以出现于胃肠道的任何部位，但主要影响小肠。肿瘤常为多灶性，可形成溃疡、囊肿及斑块或肿块，且患者常发生肠穿孔。由于EATL化学敏感性低、生长速度快且具有传播倾向，故预后较差（5年生存率接近25%，总共的中位生存时间为7-10个月）。
迄今为止，EATL的治疗并无标准治疗方案，但常建议联合初次减瘤术及系统性化疗，用或不用放疗。此患者接受CHOP化疗后，腹泻显著改善。此病例强调在患者出现腹泻、体重减轻以及上皮内淋巴细胞增多症后，即使未出现肉眼损害，也应该考虑EATL作为鉴别诊断。

腹泻18月：肠病相关性T细胞淋巴瘤一例
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