特发性快速眼动睡眠行为障碍
2013-05-09 10:38:42 来源：37度医学网 作者： 评论：0 点击：
路易体疾病的前驱期
背景
我们推测，特发性快速眼动 (REM) 睡眠行为障碍 (IRBD) 代表了路易体疾病的前驱期，且经过长时间的随访，大多数病例最终均可确诊为符合临床定义的路易体疾病，如帕金森氏症 (PD) 或路易体痴呆 (DLB)。
方法
我们在 1991-2003 年间从一个 IRBD 队列中招募了患者，他们在 2005 年接受了评估，并接受了额外 7 年的随访。 在这一原始队列中，我们试图识别出经标准的临床标准确诊的神经退行性综合征的特性和频率。 我们使用 Kaplan-Meier 法估算了无神经退行性疾病的生存率。 对于经多巴胺转运蛋白 (DAT) 显像、经颅超声影像 (TCS) 和嗅觉测试确诊为仅患有 IRBD 的个人，我们对其特点进行了详细描述。 我们对在随访期间死亡，且生前诊断为 PD 或 DLB 的三名患者进行了神经病理学评估。
结果
在来自原始队列的 44 名参与者中，36 (82%) 人 在 2012 年进行评估前发生了符合定义的神经退行性综合征（16 名患者确诊为 PD、14 例 DLB、一例多系统萎缩和五例轻度认知障碍）。 患者自确诊 IRBD 起的无神经疾病的生存率分别为：5 年时为 65·2% (95% CI 50·9 - 79·5)，10 年时为 26·6% (12·7 - 40·5)，14 年时为 7·5% (−1·9 - 16·9)。 在剩余的四名无神经疾病，且接受了神经影像学和嗅觉测试的个人中，四人的纹状体 DAT 摄取均有所减少，一人在 TCS 中呈黑质超声波高信号，两人嗅觉受损。 在三名患者中，病理检查表明大脑中广泛存在路易体，且一例病例的外周自主神经系统存在 α-突触核蛋白聚集，从而证实了 PD 和 DLB 的生前诊断。 在这三名患者中，我们发现在调节 REM 睡眠肌肉弛缓的脑干核团中存在睡眠神经元流失和路易体病理（含 α-突触核蛋白的路易体和路易神经突 [Lewy neurites]）。
结果解读
随着时间的推移，我们队列中的大多数 IRBD 个人都发生了路易体疾病。 在随访期间保持无病的 IRBD 患者出现了表征 PD 和 DLB 短期发病风险增加的标志物，如纹状体 DAT 结合减少等。 我们的研究结果表明，在大多数确诊为 IRBD 的患者中，这一睡眠异常代表了路易体疾病的前驱期。 IRBD 可作为候选对象，用于研究该前驱期的早期事件和进展，并测试疾病调修策略以减缓或阻止神经退行性过程。
Iranzo A, Tolosa E, Gelpi E, et al. Neurodegenerative disease status and post-mortem pathology in idiopathic rapid-eye-movement sleep behaviour disorder: an observational cohort study. Lancet Neurol. 2013;12:443-53.
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