点头综合征在乌干达的发生情况
2013-02-27 10:05:50 来源：37度医学网作者：评论：0 点击：

一种与脑病相关的流行性癫痫

背景

点头综合征是一种原因不明的疾病，其特征为阵发性的头部上下摆动。目前尚无针对点头综合征的临床和流行病学特征的完整描述，且对点头的解释及点头综合征的根本原因均未知。我们的目的是描述该疾病的临床和神经学诊断特点。

方法

2009 年 12 月，我们进行了一项多方面的研究，以评估乌干达基特古姆区 13 个教区中的流行病学和临床疾病特征。我们对病例的定义为：5—15 岁儿童，既往健康，报告出现点头和至少一项其他的神经功能缺陷。我们将一项病例对照研究的系统样本中的儿童纳入了临床病例系列，其中包括病史、身体评估和神经系统检查；其中一个亚组具备脑电图 (EEG)、肌电图、脑部 MRI、脑脊液 (CSF) 分析，或上述分析的组合。我们在 8 个月后对仍可联系到的儿童进行了重新评估。

结果

在病例系列研究中，我们招募了 23 名儿童（平均年龄 12 岁，范围为 7-15 岁），其中所有人均报告至少每天发生点头症状。 14 名儿童报告癫痫发作。七名儿童 (30%) 出现总体认知功能障碍，且存在点头症状的儿童在认知任务中的成绩差于年龄匹配的对照，其短期回忆和注意、语义流畅性和知识储备、以及动作运用等测试的评分均显著较低。我们获得了 16 名儿童的 CSF 样本，其葡萄糖和蛋白质浓度均正常。 12 名点头综合征患儿的 EEG 显示出混乱的慢波活动背景 (n=10)，并间歇性产生 2·5—3·0 Hz 的棘慢波 (n=10)。两名儿童在 EEG 检查期间发生点头发作，检查结果显示了广泛性电衰减和椎旁肌电信号丢失，这与失张力性癫痫发作相符。五名儿童有四人的 MRI 显示广泛性的大脑和小脑萎缩。对 12 名儿童的重新评估发现，六人在首次评估和随访评估间的时间间隔中发生临床疾病恶化，表现为更为频繁的点头或癫痫发作，且无一出现上述发作停止或频率降低。

结果解读

点头综合征是一种与脑病相关的流行性癫痫，其表现为由于失张力性癫痫发作造成的点头。该疾病的自然史、原因和管理仍有待确定。

Sejvar JJ, Kakooza AM, Foltz JL, et al. Clinical, neurological, and electrophysiological features of nodding syndrome in Kitgum, Uganda: an observational case series. Lancet Neurol. 2013;12:166-74.

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