肌萎缩性侧索硬化症中的认知障碍
2012-03-15 11:01:05 来源： 作者： 评论：0 点击：
患病率及表现模式
背景
肌萎缩性侧索硬化症 (ALS) 是一种运动神经元疾病。 有研究显示，某些 ALS 患者患有痴呆或轻度认知缺陷，但这些疾病发生的范围和频率尚未经过正式研究。
- 本文报道了一项研究的结果，该研究调查了 ALS 患者在确诊后一年内出现不同形式认知障碍的频率。
- 在这一基于人群的研究中，将 160 名爱尔兰 ALS 患者与 110 名年龄、性别和教育水平相匹配的健康对照进行了比较。 参与者们完成了一系列神经心理学评估。
- 1.9% 的患者出现阿尔茨海默型痴呆症，13.8% 的患者符合额颞叶痴呆症的 Neary 诊断标准。
- 使用近期发布的公认标准分类时，ALS 患者中发生认知障碍的比例显著高于健康对照组 (28.1% vs 6.4%, p < 0.0001)。
- 使用专门设计的基于认知域的分类时，ALS 患者中有 21% 患有以执行功能障碍为特点的认知障碍，14% 患有非执行功能性认知障碍，47% 无认知障碍。
- 与健康对照组相比，无痴呆 ALS 患者患执行功能障碍、语言功能障碍和记忆功能紊乱的频率较高。
结论
“在 ALS 中，认知障碍并不是普遍特征，且其临床表现可能比原来认为的更为多样”。
Phukan J, Elamin M, Bede P, et al. The syndrome of cognitive impairment in amyotrophic lateral sclerosis: a population-based study. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2012;83:102–8.
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