急腹症鉴别：肉毒杆菌中毒（案例及综述）
2015-02-20 20:11:10   来源：   作者：  评论：0 点击：

近日，来自哈佛医学院的Chuang医生等在NEJM发表了一例一名60岁女性腹痛、呼吸困难和复视的病例，分享如下，一起学习名家的诊断思路。
案例陈述
患者，女性，60岁，因“腹痛、呼吸困难和复视1天”入院。患者于入院前自觉声嘶、流涎，至下午出现恶心、干呕和进展性腹痛。呼吸短促。当夜由救护车送至它院急诊。既往有哮喘和胃食管反流病史。入院前未发病。
在急诊室，患者表现为持续、剧烈的弥漫性腹痛（疼痛评分9分），同时伴有咽痛和吞咽困难。查体：急性面容，精神紧张。体温36.8℃，血压138/79mmHg，脉搏117bpm，呼吸18bpm，氧饱和度96%（吸氧状态）。腹软，无肌卫，肠鸣音正常。左上腹和下腹部压痛。其余一般体格检查和神经系统查体阴性。
患者血小板计数正常。血清总蛋白、白蛋白、血糖、脂肪酶、凝血功能、肝肾功能等见表1。尿常规提示比重1.020，PH5.0，酮体1+，白细胞酯酶和血红蛋白微量，白细胞1-4/HP，红细胞1-3/HP。胸片提示双下肺条索状影伴亚段肺不张。
诊断考虑过敏反应可能，予盐酸苯海拉明、昂丹司琼、硫酸吗啡、法莫替丁、甲强龙和肾上腺素治疗。心电图示窦性心动过速，HR106bpm，无ST段及T波改变。
医嘱予口服抗胆碱能和解痉溶液和口服抗酸剂溶液，但患者喝到一半无法继续。随后行多系统CT平扫+增强，仅提示小肠梗阻（图1）。予留置鼻胃管，引出胃内容物250ml。未几患者出现复视和言语困难。遂再次由救护车转至本院。到达时间6:23am。
表1 实验室数据

到达本院后，患者只能书面交流，自述呼吸短促加重，有窒息感。一周前，她曾有上呼吸道感染，有咳嗽，无发热。有磺胺类药物和左氧氟沙星过敏史。有饮酒史，较为节制，无抽烟、嗑药史。无冶游史。有高血压、心脏病、结肠癌家族史。
6:40am体格检查：患者精神紧张、强迫体位。体温36.8℃，血压125/77mmHg，脉搏122bpm，呼吸18bpm，氧饱和度96%（吸氧状态）。腹软，微隆，无压痛。瞳孔等大等圆，对光反应灵敏，无眼球震颤。视远物有复视。患者无法发声清晰及吐出舌头。余神经系统检查阴性。7:00am患者味觉消失，进一步发音困难，右眼轻度外展无力。
实验室检查见表1。心电图提示心电图示窦性心动过速，HR123bpm。请外科及神经科会诊。
8:30am神经科会诊查体：双上睑下垂及眼球外展、上视无力。反射正常并对称。头颅CT平扫提示小脑扁桃体下极挤压枕骨大孔，未见出血、梗死、占位。
予雾化吸入异丙托溴铵。在接下来2小时，患者出现间歇性喘鸣，面部、颚、舌无力加重。纤维鼻咽镜发现双侧声带麻痹，无水肿。予气管插管。

图1 颈部的矢状图像（A），胃食管造影提示食管反流（箭头）。腹部冠状图像（B），提示胃轻度反流（箭头）。腹部冠状和轴向图像（C、D），小肠内充满粪便（圈）。
鉴别诊断
运动神经病变：
患者无发热和脑膜炎史，可排除脊髓灰质炎或西尼罗河病毒感染。西尼罗河病毒是蚊媒传播，因此也不可能发生在12月。另外，西尼罗河病毒感染引起的麻痹通常是不对称的，也不易引起肌无力和呼吸衰竭。
肠道病毒D68感染多见于引起儿童急性迟缓性麻痹。在多数情况中，呼吸系统疾病多起于神经症状。患者的年龄和缺乏呼吸道诱因可排除该病。
急性获得性神经病：
患者没有上行性麻痹和感觉异常，因此也排除经典的Guillain–Barré综合征。Miller Fisher综合征有典型的眼球症状、共济失调和反射消失，该患者也不成立。急性运动性轴索神经病以引起远端无力为主，不累及颅神经和呼吸肌。
患卟啉神经病的患者可表现为全身乏力、腹痛、呕吐，但同时伴有幻觉、精神错乱、焦虑、癫痫发作等颅神经受累症状，一般不伴有远端感觉消失和病情迅速进展。
肌病：
一些肌病患者可表现为全身乏力，但该患者不像，而且该患者首先表现为眼球和呼吸肌受累等周期性麻痹症状。感染性肌肉病变也可表现为要求和呼吸肌受累，但进展并不迅速。
神经肌肉传导紊乱：
神经肌肉传导紊乱，包括突触前和突触后障碍，可以考虑。重症肌无力是一种突出后神经肌肉传导紊乱，但是病情进展缓慢，且无自主症状。蛇蝎毒或海洋源性神经毒素有可能，但该患者无相关暴露因素。
肉毒杆菌是一种毒素介导的疾病，可导致整个神经肌肉接头乙酰胆碱传导的突触前阻滞。患者可表现为典型的视力模糊、眼睑下垂、复视。延髓功能受损可使患者表现为面部无力、构音障碍、吞咽困难。自主神经症状，包括恶心、呕吐、肠梗阻、瞳孔反应性差、血压和心率改变，胃肠道症状可能先于神经症状。
诊断学习：
肌电图：患者进ICU 1小时后行肌电图，有助于鉴别诊断（表2）。诱发复合肌肉动作电位（CMAP）幅度降低提示外周神经系统受累。著如肉毒杆菌中毒的突触前神经肌肉传递障碍，细胞内钙离子浓度影响电反应诊断结果。且最大随意收缩10s后的单刺激增加CMAP幅度。这两种现象都可以在该患者肌电图中观察到（图2）。
表2 肌电图结果

图2 肌电图示
其余诊断测试和管理：由于高度怀疑肉毒杆菌中毒，该患者的血清、粪便和胃液样本均被送至马萨诸塞州公共卫生部（MDPH）检验。美国疾病控制和预防中心（CDC）送来马七价肉毒抗毒素并于次日用于该患者。粪便PCR结果显示杆菌F型（+）。
比较有趣的是，患者家庭成员无相关感染症状，且患者无罐装食品和肉毒杆菌高危食品食用史。家中食品PCR检测亦无发现。由此推断该名患者极有可能罹患成人肠道毒血症——一种罕见的肉毒杆菌类型。
最终诊断：
肉毒杆菌中毒。