ANCA 相关性血管炎及时诊断和治疗可防止终末器官衰竭和死亡
2012-02-02 12:36:31 来源:37度医学网 作者: 评论:0 点击:
背景
抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA) 相关性血管炎是一种累及血管的自身免疫性疾病。 ANCA 相关性血管炎存在若干种形式。 研究表明,疾病发病与诊断之间存在为期 3-12 个月的典型延误期。 尽管肉芽肿性多血管炎和显微镜下多血管炎是该疾病相对罕见的形式,但是它们可以造成严重后果,包括迅速进展为多器官衰竭和死亡。因此,及时诊断和治疗至关 重要。 本文介绍了 ANCA 相关性血管炎诊断和管理的综述,特别关注了肉芽肿性多血管炎和显微镜下多血管炎。
- 从 1958 年起的历史研究表明,如果 ANCA 相关性血管炎未经治疗,患者的平均存活时间约为 5 个月。 在第 2 年时,90% 的患者死亡,主要死因是进行性肾功能衰竭或呼吸衰竭。
- 本文讨论了诊断方法。 在原因不明的炎症性疾病患者中,当炎症反应进展且抗生素无效时,应考虑 ANCA 相关性血管炎。
- 一旦确诊该疾病,患者需要接受专科医生的管理。 患者通常接受 3-6 个月的大剂量糖皮质激素及环磷酰胺治疗以诱导病情缓解,并在逐步撤退糖皮质激素时采用硫唑嘌呤或甲氨蝶呤进行维持治疗。 本文还讨论了研究新治疗方法的临床试验。
- 免疫抑制剂的不良影响较为常见,且患者经常复发。
- 在及时诊断并开始治疗的前提下,ANCA 相关性血管炎已从一种经常致命的疾病转变为慢性复发/缓解性疾病。
结论
本文是一篇关于 ANCA 相关性血管炎诊断与管理的综述。
Berden A, Göçeroğlu A, Jayne D, et al. Diagnosis and management of ANCA associated vasculitis. BMJ. 2012;344:e26.doi:10.1136/bmj.e26.
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