小儿睡眠中惊叫、乱走,常染色体显性遗传夜间额叶癫痫
2013-03-19 10:23:52   来源:37度医学网   作者:  评论:0 点击:

病历摘要

  患儿男,5岁4个月,以“1个月内间断睡眠中惊叫、乱走4次”为主诉就诊。主要表现为入睡后不久(约30分钟~1小时内)突然尖叫,坐起,表情惊恐,手足乱动,有时有难以分辨的发音,呼吸急促,有时下地乱走,对父母的安慰无明显反应,不能对答,持续约1~4分钟后意识清醒,随后再入睡。一夜仅发作一次,间隔数天发作一次,间隔无规律性。发作次日不能回忆,不影响第二天的日常活动。初次发作当天上午曾看过比较暴力的动画片,睡前因不想洗澡受到母亲训斥。

  既往史 智力体力发育正常,无癫痫发作病史,睡眠无打鼾史,否认外伤史和其他重大疾病史。但患儿在婴儿时期即有入睡困难,表现为易哭闹、须长时间安抚才能入睡,睡眠片段化,夜间易醒,10月龄时每夜仍需要哺乳2~3次,约1岁后逐渐不再夜间进食。

  家族史 患儿父亲上小学时曾在睡梦中惊醒伴喊叫数次,表现类似,初中后未再出现;否认其他家族遗传病史。

  体格检查 神志清,精神反应好,营养发育正常,心、肺、腹查体未见异常,神经系统查体未见异常。

  辅助检查 多导睡眠监测(PSG)提示:患儿在非快速眼动(NREM)睡眠第3期出现发作,同期脑电图未见异常;头颅磁共振成像未见异常;心电图检查正常。

  诊断 根据患儿为学龄前男孩,急性起病,反复发作,病前有惊吓及情绪诱因,入睡后不久出现惊叫、乱走,结合患儿既往史、相关家族史,以及辅助检查尤其是PSG提示在NREM睡眠第3期出现发作,诊断首先考虑夜惊。

  讨论

  夜惊属于非呼吸相关的睡眠障碍,主要发生在4~12岁儿童,患病率约为3%,男孩多见,青春期前发作逐渐减少直至消失。夜惊多发生在入睡后0.5~2小时内。夜惊发生时,患儿除精神紧张惊恐、手足乱动、无意识走动外,还可出现自主神经兴奋表现(如呼吸急促、出汗、瞳孔扩大等),发作时意识朦胧,对安慰无反应,拒绝身体接触,经常呼之不应,极难唤醒。

  患儿夜惊一般持续几分钟后意识清醒,发作停止,但对发作过程不能回忆,或有片段化记忆。夜惊可单独存在,也可伴发其他睡眠障碍。夜惊有明显家族倾向,提示其与遗传相关。

  夜惊常见诱因有:① 睡眠因素,如睡眠剥夺、睡眠-觉醒周期紊乱及心理因素等;② 阻塞性呼吸暂停、胃食管反流、癫痫、发热、睡眠周期性肢体活动等;③ 药物,如安眠镇静剂、酒精、抗组胺药等;④ 肝肾疾病、代谢异常、中毒性脑病等。本患儿发作当天有受惊吓病史,提示心理因素在发病中起到一定作用。

  治疗夜惊首先要去除诱因。对父母进行教育和睡眠行为矫正治疗也非常重要。在夜惊前定时唤醒是一种有效干预方法,常须持续2~4周。对频繁发作者, 可短时间使用安定类镇静剂。儿童夜惊持续多年,还应进行专业心理治疗。

  本患儿就诊后遵医嘱避免相似诱因,家长改善教育方式,保持患儿睡前心情平稳,听一段柔和音乐后入睡,随访2个月夜惊症状未再出现。

  夜惊与其他非呼吸相关性睡眠障碍的鉴别

  梦魇(nightmare)

  多发于夜间中期和后1/3 的快速眼动(REM)睡眠期。主要表现为以恐怖不安或焦虑为主要特征的梦境体验,恶梦内容生动,如被猛兽追赶等,导致儿童呼叫呻吟,突然惊醒,醒后仍有短暂意识模糊,情绪紧张、心悸、面色苍白或出冷汗等。对梦境中的内容能回忆片断。

  梦魇的常见原因包括三方面。① 心理因素:如看到或听到恐怖的事情、由于学习或其他因素所引起的精神紧张、情绪低落;② 躯体因素:如睡前过饥或过饱、剧烈运动、睡眠姿势不好(如双手放在前胸使胸部受压迫、呼吸不畅)、患某些躯体疾病等;③ 药物因素:如长期服用抑制REM期睡眠的镇静安眠剂突然停药。

  梦魇多为暂时性,一般不会导致严重后果。当家长发现孩子正在做恶梦时,可叫醒孩子, 并给予适当安慰。

  梦语

  是指在睡眠中讲话或发出声音,清醒后本人不能回忆。可以因情感应激、发热或其他类型的睡眠障碍等促发,是在大脑普遍抑制的基础上,语言运动中枢的单独兴奋。

  偶尔的梦语不一定是病态,经常梦语多见于儿童神经症和神经系统功能不稳定症,一般有素质性及家族发病倾向。

  睡行症(sleep-walking)

  亦称梦游症。睡行症表现为起始于入睡前1/ 3 阶段中NREM 3、4 期中的一系列复杂行为,以患者在睡眠中行走为基本临床特征。发作时,患者从睡眠中突然起床,在未清醒的情况下,在床上爬动或下地走动,偶可见较复杂的动作(如穿衣),此时不易唤醒,可持续数分钟至半小时后又可安静入睡,事后遗忘,易并发夜惊和尿频。

  部分患者有家族史。白天过度疲劳、连续多日睡眠不足、感染发热、睡前服用安眠药等可诱发睡行症,而某些容易导致睡眠惊醒的疾病, 如癫痫、周期性肢体运动障碍等,也与睡行症的发作有关。

  睡行症的治疗首先应避免诱因,注意睡眠卫生,生活规律,保持睡眠前心情愉快;要防止睡行症儿童可能出现的意外伤害;对频繁发作的儿童可暂时用一些地西泮等药物。

  快动眼睡眠期行为紊乱(RBD)

  可发生于任何年龄,男性发病率明显高于女性。RBD常发生于睡眠开始的90 分钟之后或黎明前几小时,临床特征是在REM期肌肉张力迟缓消失时,出现狂暴的攻击性或防御性的复杂行为,可表现为面部和肢体的各种不自主的复杂而混乱的异常动作行为,动作比较粗暴、猛烈,如拳打、脚踢、翻滚、跳跃、呼喊、反复坠床等,可伴梦语。发作后,部分患者可回忆作了噩梦,梦的内容生动,常充满暴力与不快感。

  PSG在REM睡眠期至少显示下列情况之一:① 颏肌肌电图显示肌肉紧张性过度增加;② 肢体肌电图出现大量动作电位;③ 不存在癫痫性电活动。

  患者无精神障碍,但约60%可伴神经系统疾病。发作频繁者须选用药物治疗,如苯二氮类药物氯硝西泮等。另外须预防继发性损伤,减少本病患者发作时可能出现的自我伤害或伤害他人。

  常染色体显性遗传夜间额叶癫痫

  该病起病年龄为2个月~56岁,发病高峰为7~12岁。该病发作频繁,每次持续时间短暂,约20~50秒。发作初期表现为出现喘息或呻吟声,两眼睁大,表情惊恐,伴有躯体运动性自动症,如突然坐起、猛烈过度活动,髋部向前用力,全身强直性僵硬,阵挛性抖动及肌张力不全样运动,抬头、摇头、头向后仰,上肢高举,下肢过度伸展,画圈、踏车样运动。患儿可在床上爬来爬去,甚至可坠床。

  约59%的患者发作时意识丧失,发作后意识立即恢复。发作期脑电图可予以鉴别。可选用卡马西平等药物抗癫痫治疗。

  总之,儿童期非呼吸相关睡眠障碍类型很多,部分患儿可同时合并多种类型,其发生多与心理因素、躯体疾病、环境因素和遗传因素有关,会不同程度地影响儿童的发育和发展。另外,此类疾病也可能是某些严重疾病的早期表现或共患疾病,须予以重视。

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