皮肤淋巴瘤四肢广泛受累提示预后较差
2009-06-22 10:25:46   来源：   作者：  评论：0 点击：

纽约（路透健康版）6月17日——加利福尼亚斯坦福大学的内科医生们发现在原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）患者中，广泛四肢受累和皮肤外组织病变的进展是凶险预后的独立预测因子。
“原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤病人一般都有良好的预后，” Youn H. Kim医生和他的助手们在发表于皮肤病学进展杂志6月号的论文中写道。然而，有证据表明上述病人中有一个亚群可能有更严重肿瘤侵袭性过程。Kim'医生的团队试图发现在原发皮肤间变性大细胞淋巴瘤中的临床预测因子。受试者为1990年至2005年在该中心接受原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤的48名患者。有4名患者有四肢广泛受累即四肢中的一个部位或临近区域有多种皮肤肿瘤的出现或进展，8名患者表现出皮肤外组织部位的受累进展。广泛的四肢受累与对治疗持续有效反应的缺失有关，四肢广泛受累包括三例在初始治疗失败后对其进行完全化疗或局部放疗仍有局部进展的病例。该疾病的2年生存率在有广泛四肢受累的患者为50%而典型的原发皮肤间变性大细胞淋巴瘤为93%（p<0.001）.随访结束后，有10名受试患原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤患者死亡其中包括3例广泛四肢受累的。多因素分析显示广泛四肢受累（风险比29）和皮肤外组织淋巴瘤进展（风险比13）对于疾病特异性死亡率来说都是重要的独立预测因子。全因死亡率也与皮肤外组织淋巴瘤（风险比6.4）和确诊年龄（风险比1.8/年）明显相关。虽然并不具有统计学意义，但广泛四肢受累的死亡风险比正常高3倍。9名典型原发皮肤间变性大细胞淋巴瘤及3名广泛四肢受累的淋巴瘤的基因表达显示两者有截然不同的基因簇。
总之，Kim医生的研究团队建议对于伴有广泛四肢受累的原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤应“个体化考量的系统治疗联合或不联合巩固性放射治疗”。他们进一步声称：“我们初步基因表达数据提示denileukin diftitox或 HDAC-i的表达导致极强的抗肿瘤放化疗反应。”