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新的综述论文陈述了胃肠道间质瘤的诊断和治疗
2013-05-04 09:02:16 来源：37度医学网作者：评论：0 点击：

胃肠道间质瘤 (GIST) 是发生于胃肠道中的间质肿瘤，通常位于胃部或小肠，罕见于腹部其他部位。该疾病可在任何年龄发生，中位发病年龄为 60—65 岁，通常会导致出血、贫血和疼痛。 GIST 具有多种不同的恶性潜能，从具有良性行为的小病灶到致命性肉瘤不等。大多数肿瘤呈肥大/干细胞生长因子受体 KIT 和 anoctamin 1 染色阳性，且在 KIT 或 PDGFRA 中存在激酶活化突变。无此类突变的肿瘤可能存在琥珀酸脱氢酶复合体或 BRAF 基因变异，在罕见情况下存在 RAS 家族基因变异。约 60% 的患者通过手术治愈。如果肿瘤具有伊马替尼敏感性突变，医生建议存在较大复发风险的患者使用伊马替尼辅助治疗。酪氨酸激酶抑制剂可大幅改善晚期疾病的生存率，但继发性耐药较为常见。

Joensuu H, Hohenberger P, Corless CL. Gastrointestinal stromal tumour. The Lancet. 2013;doi:10.1016/S0140-6736(13)60106-3.

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