透析患者长期代谢指标异常会变矮？这事是真的！
2021-05-27 18:21:35   来源：   作者：  评论：0 点击：

关键字： 透析 | 矮
中央电视台的《走近科学》栏目，曾报道了这样一位尿毒症患者，在短短四年时间内，身高从1.6米降低到1.35米，故被称为「退缩人」。令人不解的是，一个肾功能不全患者为何会出现身高的变化?两者之间有怎样的关系，临床上遇到又该如何应对?
带着以上疑问，我们具体看看下面这个病例是如何诊治及管理的：
病例简介
? 个人信息：女性，60岁
? 就诊日期：2013年5月12日
? 主诉：下肢疼痛伴周身瘙痒1个月
? 现病史：1个月前，患者无明显诱因出现下肢疼痛，有针刺感，不能行走，同时伴有周身瘙痒，不能耐受。就诊完善相关检查提示：Ca：2.63mmol/l;P:2.13mmol/l;iPTH：1752.9pg/ml。
?既往史：2003年确诊为慢性肾小球肾炎，2008年发展为尿毒症，每周3次及每次4小时行规律血液透析治疗，EPO10000iu每周1次，血红蛋白基本达标。未规律监测钙磷及iPTH等指标。否认高血压，冠心病及糖尿病病史。
?体格检查：肤色晦暗，皮肤干燥粗糙，无明显软组织钙化，余查体未见异常。
?影像学检查：甲状旁腺彩超及ECT提示存在甲状旁腺增生伴高功能病变。
?临床诊疗：该患者明确诊断为慢性肾功能不全(尿毒症期，CKD5期，规律血液透析治疗)，甲状旁腺增生伴继发性甲旁亢，电解质紊乱。同年年底行全甲状旁腺切除术，术后骨痛症状缓解，iPTH明显下降，但是随后并未对CKD-MBD指标进行追踪监测。
最新问题
1.2017年11月，患者再次因为下肢疼痛周身瘙痒入院治疗，身高缩短约9cm，从既往身高165cm，变成目前身高为156cm。完善相关检查提示同样存在高钙，高磷，高iPTH的情况(Ca：2.79mmol/l;P：2.58mmol/l，iPTH=1066.4pg/ml)，同时出现了声音嘶哑的新发症状。
2.电子喉镜检查显示，考虑患者存在右侧喉返神经损伤的手术副作用。
3.甲状旁腺彩超提示：左颈动脉内后方存在约1.2*0.8cm的低回声团;ECT提示存在甲状旁腺组织。
问题来了
出现「退缩」现象背后的原因何在?
这个低回声团是什么?患者已经完善了全甲状旁腺的切除术，为什么会有甲状旁腺组织残留?下一步如何治疗?

这是「盖世无双」—《中国血液净化》青年医师 CKD-MBD 病例演讲大赛上，中国医科大学附属盛京医院云扬医师带来的病例，让我们从他的诊治过程中寻找答案吧!
诊治过程
由尿毒症患者发展为「退缩人」，的罪魁祸首是因患者长期透析及继发性甲状旁腺功能亢进(SHPT)所引起的钙磷及PTH代谢异常，继而引起骨骼的病变、骨质破坏所导致，故针对该类患者出现的代谢指标异常情况，需及早干预。
同时云扬医师查阅相关文献[1]，认为低该回声团为异位增生的甲状旁腺，且位于颈动脉鞘附近，属于异位甲状旁腺增生的冷门区域。考虑到存在右侧喉返神经损伤的手术相对禁忌症以及患者严重的手术畏惧心理，因此对于该患者采取药物治疗SHPT的方案。

起始阶段：
治疗起始，患者骨痛明显伴有高钙，高磷，高PTH，予患者西那卡塞25mg联合碳酸镧，治疗1个月后骨痛症状明显缓解，但因PTH下降缓慢，调整西那卡塞剂量至50mg。
半个月后患者PTH下降明显，考虑经济因素结合指南推荐，治疗方案调整为西那卡塞25mg联合骨化三醇治疗，随后患者PTH逐渐下降，并在300pg/ml左右波动。
PTH显著反跳：
5月份时，患者骨痛复发，PTH明显升高，仔细询问患者用药经过发现，患者4月份时自觉PTH已平稳3个月，考虑治疗费用较大，自行停用西那卡塞及骨化三醇，5月份时患者虽然意识到SHPT复发，自行加用骨化三醇，但症状未见缓解反有加重趋势，6月份复查PTH已高达1336pg/ml。
考虑患者低钙高PTH，为尽快缓解骨痛症状，予患者加用骨化三醇注射液6ug/w，半个月后骨痛症状缓解，但PTH下降过快，同时出现血钙和血磷的升高，调整骨化三醇注射液剂量至3ug/w。半个月后，患者PTH未降反升，考虑主要与骨化三醇注射液减量过快有关，再次调整至5ug/w。
出现严重高钙血症：
骨化三醇注射液5ug/w治疗半个月后，患者PTH下降明显，但出现了较为严重的高钙血症，立即停用骨化三醇注射液。
PTH再次上升：
停用骨化三醇注射液半个月后，患者再次出现高钙，高磷，高PTH的情况，再次予患者加用西那卡塞，骨化三醇，碳酸镧，对钙磷及PTH进行综合管理，最后一次复查为2018年9月22日，患者各项指标均在达标范围，后续也将进行持续关注。
本例分析
对本例患者2017年11月28日和2018年9月1日的治疗前后甲状旁腺彩超进行对比，提示异位增生的甲状旁腺未见明显增大，结合相关临床研究结果[2,3]，可见药物治疗SHPT疗效确切。同时，心脏彩超提示射血分数从62%升高到68%，心脏功能有所改善;胸部CT对比也显示，截取相同区域相似面积的钙化灶，CT峰值及平均值均有所下降，患者钙化灶具有逆转的希望。除此之外，在应用西那卡塞治疗的过程中，云扬医师发现在维持患者血红蛋白持续达标的同时，EPO的用量显著下降，提示可更多关注西那卡塞的额外获益。
从本例中认识到，患者出现「退缩」现象与SHPT密不可分，西那卡塞降低iPTH疗效确切，骨痛缓解迅速，但是停药后可快速反弹，不过反弹后复用无明显耐药反应。此外，钙磷及iPTH需要综合管理，在治疗SHPT的同时，需根据钙磷的变化，调整治疗药物的种类和剂量，以期达到疗效。
参考文献：
1.Albuja-Cruz MB1, Allan BJ, Parikh PP,etal.Surgery. 2013 Sep;154(3):453-60.
2.Ichii M1, Ishimura E, Okuno S, etal.Nephron Clin Pract. 2010;115(3):c195-202.