《中国肺动脉高压诊断与治疗指南 (2021版)》核心要点解读 (下)
2021-05-02 17:14:57   来源：   作者：  评论：0 点击：

关键字： 中国肺动脉高压诊断与治疗指南
导读
肺动脉高压(pulmonary hypertension, PH)是常见的肺血管疾病，是一种严重危害人类健康的疾病。近年来，肺动脉高压诊断与治疗策略不断更新，相关指南和专家共识也不断发表，为了更好地指导我国医生的临床工作，中华医学会呼吸病学分会肺栓塞与肺血管病学组基于循证医学证据，组织国内多疾病领域、多学科专家，制订了《中国肺动脉高压诊断与治疗指南(2021版)》，下面我们一起看一看。
《中国肺动脉高压诊断与治疗指南(2021版)》系统评价了国内外近年来发表的相关指南和循证证据，增加了基于我国人群循证医学研究的数据，旨在进一步规范我国肺动脉高压的诊断与治疗。紧接上篇所述，下篇将从动脉性肺动脉高压 (PAH) 治疗、慢性血栓栓塞性肺动脉高压 (CTEPH) 治疗、随访策略等方面进行解读。
PAH治疗
? 治疗策略
对于PAH患者初始治疗，建议接受一般治疗及支持治疗。对于特发性肺动脉高压(IPAH)、遗传性肺动脉高压(HPAH)、疾病相关性肺动脉高压(DPAH)需要进行急性血管反应试验，阳性者逐步滴定后给予高剂量钙通道阻滞剂 (CCBs)治疗;阴性者建议初始靶向联合治疗，高危患者建议联合静脉前列环素类药物。PAH患者的治疗流程见图1。

图1|PAH患者治疗流程图
? 基础治疗
PAH的基础治疗包括抗凝药物、利尿剂、氧疗、地高辛以及其他心血管药物、纠正贫血等。其中对于IPAH、HPAH和食欲抑制剂相关PAH患者进行个体化抗凝治疗，对存在右心功能不全、液体潴留的PAH患者进行利尿治疗，对缺铁的PAH患者进行补铁治疗(首选静脉补铁)。
? 特异性治疗
CCBs：急性血管反应试验阳性患者建议给药足量CCB治疗，起始采用低剂量，逐渐增加至可耐受的最高剂量，硝苯地平120-240mg/d，地尔硫?240-720mg/d，氨氯地平最高可达20mg/d。
靶向治疗药物：包括内皮素受体拮抗剂(ERA)、PDE5抑制剂、可溶性鸟苷酸环化酶(sGC)激动剂、前列环素类似物和前列环素受体激动剂。由于PAH是一个进展性疾病，联合靶向药物治疗利于患者尽早达到或维持低危状态，延迟达标治疗(达到低危状态)可能会影响患者的长期预后。
2021版PH指南推荐，在疾病早期(低危或中危状态)进行靶向药物联合治疗，对于初始PAH患者，若为低或中危状态，起始联合不同通路靶向药物治疗;若为高危状态起始联合应包括静脉前列环素类靶向药物治疗。
CTEPH治疗
CTEPH属于PH的第四大类，也是可能治愈的一类PH。治疗包括基础治疗、手术治疗、药物治疗和介入治疗，基础治疗主要包括长期抗凝治疗、家庭氧疗、改善心功能和康复治疗等。
2021版PH指南推荐，肺动脉血栓内膜剥脱术(PEA)是治疗CTEPH最有效的方法，部分患者可通过手术完全治愈。但PEA手术复杂，需在深低温停循环技术下进行，围手术期需要呼吸与危重症、心血管、麻醉、体外循环、影像等多学科团队密切合作。
虽然PEA是大多数CTEPH患者的治疗选择，但有40%的患者由于血栓位置难以触及而不适合进行PEA手术。对于这些患者，可选择球囊肺动脉成形术(BPA)治疗或靶向药物治疗。但对于可以手术治疗的患者，建议不要因为药物治疗而延误手术治疗时机。
随访策略
建议PH患者每3-6个月进行随访评估，随访检查项目包括WHO功能分级、血常规、血生化、动脉血氧饱和度、BNP或NT-proBNP、6MWT、超声心动图等，根据患者病情和用药情况进行其他检查项目(包括铁代谢、D-二聚体、肌钙蛋白、甲状腺功能等)。另建议在调整治疗方案或临床恶化时复查右心导管检查(RHC)。
总之，2021版PH指南在吸收了国内外循证医学证据和经验的基础上，结合我国患者特点，制定了适合我国人群和国情的肺动脉高压诊治指南。该版指南的发布和推广，对于肺动脉高压的规范化诊治具有重要意义，为广大临床医师制定诊疗策略提供了切实可行的指导和参考。
参考文献