病例挑战：15岁女性外阴水肿一例
2014-11-06 11:07:04 来源： 作者： 评论：0 点击：
克罗恩病（CD）常常累及皮肤，特别是会阴的皮肤，但外阴和腹股沟区域罕见。这种病变可能来自肠道病损的直接蔓延，亦或是完全独立于肠道。
后者主要局限于远离肠道处，周围均为正常皮肤，以往文献称之为“转移性CD”。来自摩洛哥哈桑二世大学医院的Bouzidi教授等报道了一例罕见的转移性外阴克罗恩病，发表于J Dermatol Case Rep杂志。
15岁女性，外阴水肿18个月入院，既往无皮肤病史。曾去妇产科检查，给予口服氨苄西林、酮康唑等常规抗真菌药治疗，效果不佳。
体格检查发现患者生长发育迟缓，皮肤苍白，舌苔厚。外阴不对称水肿伴疼痛，并有深度糜烂，多发肛周皮赘（似尖锐湿疣）（见图1）。外阴皮肤无溃疡，无触痛，触感柔软弹性。组织结构正常，无渗出物。该患者腹股沟处无淋巴结肿大，无其它症状。也无创伤和性虐待史。
阴道细菌和真菌培养阴性。病毒相关检查、性病相关检查、HIV检查均为阴性。血常规和生化检查提示炎症反应。肛周病损活检提示慢性炎症和大量非干酪样肉芽肿（见图2）。肠道内镜活检结果倾向于克罗恩病。根据以上症状、体征和辅助检查，肛周及转移性外阴克罗恩病诊断成立。
治疗上给予5-氨基水杨酸和外用倍氯米松。一个月后，该患者肠道CD开始发作。三个月后外阴和肠道CD均显著好转。此后长期服用5-氨基水杨酸，随访时外阴CD仍处于缓解期。
图1.双侧大阴唇显著红斑和水肿。
图2.肛周皮肤组织病理学检查可见非干酪样肉芽肿。
儿童外阴克罗恩病非常罕见，常常表现为大阴唇的红斑和水肿，后逐渐进展为溃疡形成。大阴唇和阴蒂常常受累，并有肉眼可见的组织破坏。但这个病例并没有溃疡和组织破坏。
外阴CD可先发或后发于消化道症状，也可同时发生。当发现肠道CD时，外阴CD诊断并不困难。在组织病理学上，外阴CD表现为离散的非干酪样肉芽肿，伴朗格汉斯巨细胞浸润。但也有10%的病人无法发现非干酪样肉芽肿。
其它肉芽肿性疾病还包括：表皮结节病、分枝杆菌感染，放线菌病，深度真菌感染，性病淋巴肉芽肿，腹股沟肉芽肿，蜂窝织炎，慢性淋巴水肿，寄生虫病，化脓性汗腺炎和异物反应等等。这些都应与外阴CD做鉴别诊断。该患者拒绝外阴活检，但肛周活检提示慢性炎症反应和非干酪样肉芽肿。
另外，因为CD本身的原因导致该患者生长发育迟缓，以及肛门会阴处的表现，也对孩子造成了精神心理上很大的负担。
这一病例揭示了临床上当女性儿童外阴皮肤病损作为首发表现时诊断CD的难度，因为很有可能患者就被误诊为妇科疾病，此时消化道内镜检查就显得尤为重要。当疾病进展出现消化道症状时，甚至出现消化道症状前，我们要想到外阴克罗恩病。
相关热词搜索：
上一篇：土壤、种子同在—多组学深度测序鉴别肝癌发生两大模型
下一篇：NEJM-儿童乳糜泻：新数据或颠覆传统
频道总排行
医学推广
频道本月排行
热门购物
评论排行
- 2011年临床执业医师考试实践技能真...(13)
- 腋臭手术视频(12)
- 2008年考研英语真题及参考答案(5)
- 节食挑食最伤女人的免疫系统(5)
- 核辐射的定义和单位(5)
- CKD患者Tm与IMT相关(5)
- 齐鲁医院普外科开展“喉返神经监护...(5)
- windows7激活工具WIN7 Activation v1.7(5)
- 正常微循环(5)
- 美大学性教育课来真的 男女上阵亲...(4)
