NMJ 的成熟和维持：需要多种分子参与
2012-09-13 21:09:01 来源：37度医学网作者：评论：0 点击：

人们正在慢慢了解上述过程所涉及的分子机制

背景

神经肌肉接头 (NMJ) 的成熟和/或维持缺陷通常与先天性肌无力综合征 (CMS) 等神经肌肉疾病相关，在该疾病中，突触前膜、突触后膜和突触间隙的神经肌肉传导受到扰乱。识别与 NMJ 成熟和维持有关的分子机制对于理解 CMS 的发病机制及开发潜在的疗法十分关键。

本文讨论了在阐明与 NMJ 成熟和维持有关的分子和细胞学事件方面取得的最新进展。
在 NMJ 的成熟和维持过程中发生的结构和分子变化包括：突触后膜乙酰胆碱受体 (AChR) 簇的形态、亚基组成及稳定性改变，运动神经末梢、突触间隙及神经末梢的许旺细胞发生明显改变。
研究人员识别了一些在 NMJ 的成熟和维持中发挥作用的分子，其中包括：集聚蛋白（参与突触前水平 AChR 簇的聚集和维持）；层粘连蛋白家族成员（参与突触基底层中斑块向扭结状的转变 [PPT]）；突触后分子（参与聚合、维持和 PPT），其中又包括受体相关蛋白 (rapsyn)、细胞质接头对接蛋白 7 (Dok-7) 和肌肉特异性激酶 (MuSK)。
肌肉电活动在 NMJ 发育中的作用，以及与接头皱褶形成有关的分子机制尚需进一步调查。

结论

人们正在慢慢了解调节 NMJ 成熟和维持的分子机制。作者总结道：“深入了解这些分子机制可能将有助于研发 CMS 的靶向治疗方法”。

Shi L, Fu AK, Ip NY. Molecular mechanisms underlying maturation and maintenance of the vertebrate neuromuscular junction. Trends Neurosci. 2012;35:441–53.

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