朊蛋白生理及病理生理学作用的可用数据
2012-02-24 11:41:45 来源：37度医学网作者：评论：0 点击：

背景

Creutzfeldt-Jakob 病及牛海绵状脑病等朊病毒病可能由于朊蛋白基因突变或感染外源朊病毒颗粒造成。该病程的特点为一种名为细胞朊蛋白 (PrP^c ) 的细胞表面糖蛋白聚集成为富含 β- 折叠的异构体 (PrP^Sc )。 PrP^c 在正常细胞中的功能尚不清楚。深入了解 PrP^c 的功能对于理解朊病毒病十分重要，也可能有助于认识其他神经退行性疾病。本文综述了研究推测出的 PrP^c 在正常细胞中的作用。

有证据表明，细胞表面的膜锚定 PrP^c 为 PrP^Sc 发挥其毒性效应所必需。 PrP^c 的正常生理活性受到扰乱，而产生毒性。
近期的证据表明，PrP^c 是一种细胞粘附分子。 PrP^c 高度保守，且研究证明斑马鱼是一种有用的模式生物。
PrP^c 可能在调节离子通道和神经兴奋中发挥作用。其对于突触发育和功能可能十分重要。
有证据表明，PrP^c 在正常生理状态下具有神经保护作用。其毒性可能是由于其正常生理功能崩溃所导致。
近期的证据提出这样一种可能性：PrP^c 可能通过改变其生理活性参与阿尔茨海默氏病的致病过程。

结论

本文综述了关于细胞朊蛋白在正常生理和病理过程中可能作用的可用数据。

Biasini E, Turnbaugh JA, Unterberger U, Harris DA. Prion protein at the crossroads of physiology and disease. Trends Neurosci. 2012;doi:10.1016/j.tins.2011.10.002.

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