“渐冻人”的故事:风都能把他吹倒目前无治疗法
2009-05-26 20:37:00 来源：作者：评论：0 点击：

从沙发上站起来，呼伦夫通常需要的步骤包括：侧身按住旁边的沙发座，面朝沙发靠背做爬行状，从椅背到墙面双手交替向上，然后小心扶住墙，找到一个微妙的平衡才能放开，颤巍巍地开始走路。

　　呼伦夫卧室的墙面上，有三个黑黑的手印，“都是我扶出来的”。据说，读大学时，学校有条走廊的墙上有这样一长条黑黑的印迹，都是呼伦夫上下课经过时扶出来的。

　　如今，这个23岁的男孩大学毕业在家已两年。这两年，他越来越不敢出门了，“只能小心翼翼地扶着墙走，不知道什么时候会摔倒”。

　　呼伦夫患的是一种罕见的疾病：进行性肌营养不良。

　　风都能把他吹倒

　　“也许小时候让呼伦夫在马背上长大，他就不会这样了。”呼伦夫的妈妈说。她觉得，马背上的民族，不该得这种病。

　　呼伦夫是这个蒙古族家庭的第一个孩子，出生时7斤8两，很壮实，家里的长辈都喜欢这个男孩，因为“他从不淘气，做事特别稳重。”小学四年级，这个“沉稳”的小男孩开始莫名其妙地摔跤，每天爬楼梯上五楼的家，他觉得很吃力。

　　这个孩子开始到处看病，没有医生知道这是什么病。

　　1999年夏天，正在上六年级的呼伦夫被父母带到了北京协和医院。诊断书上，医生写下了“可以符合进行性肌营养不良，Beeker型”。

　　“营养不良”？回去好好补补就行了。呼伦夫高高兴兴跟着父母回家了。

　　过了一阵子，一名医生告诉他的一个亲戚：这是绝症，有些病人会活不过30岁。

　　“肌营养不良”(Muscular Dystroph)是病人被称为“渐冻人”的三十几种神经肌肉病中的一种。最著名的“渐冻人”是物理学家霍金，他患有“肌萎缩脊髓侧索硬化症”。

　　从病理上讲，霍金的病属“神经源性”，即神经发生病变，无法支配肌肉，而“肌营养不良”的病源来自病人肌肉的病变。肌营养不良症的患者因缺乏某种蛋白，肌细胞会萎缩、变性、原发性坏死，于是人变得无力。随着年纪渐长，肌细胞受损的情况会愈加严重，最终影响到心肌和呼吸肌，从而导致过度消耗而亡。

　　1830年，英国医生查尔斯·贝尔(Charles Bell)在一篇论文中首次描述了一个逐步疲软的男孩，那是人类对“肌营养不良”的第一次科学描述。但在当时，这些症状仅被认为是因结核病所致。

　　至今，呼伦夫觉得“肌营养不良”这名字起得实在不好。常有不明情况的陌生朋友笑话他：“看上去这么胖，怎么会营养不良？”他们并不知道，看上去虚胖，只是因为肌肉退化变成了脂肪与结缔组织的缘故。

　　受疾病影响最明显的是呼伦夫的腿。它们看上去很粗壮——小腿和大腿一样粗：小腿很硬，手指根本按不动；大腿一按一个坑，很久还弹不起来。协和医院一位年轻医生告诉记者，看上去很肥大，却没有力量，这是肌营养不良的典型症状。

　　肌肉没有力量的后果是：走起路来，身体后倾，呈倒C字型。

　　他清楚记得，某次在路中间摔倒，路上没什么人，他便一点点爬到路边，抓住松树一点点站起来。树皮上突起的木刺扎进手里，很疼，可站起来那一刻，他还是觉得“心里真高兴呀”。

　　从那时候起，他开始怕春秋天。这两个季节风太大，他走路不稳——风都能把他吹倒。

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