出血性疾病2—执业医师考试历年真题解析（内科学）
2013-06-11 11:29:34 来源：37度医学网 作者： 评论：0 点击：
[ZL] 5女性，28岁，月经量多一年。近10日来经常鼻出血。脾肋下未及。血红蛋白90 g／L，白细胞10×109/L，血小板30×109／L。骨髓检查：粒红细胞系增生旺
盛，巨核细胞增多，伴有成熟障碍，应诊断为（2004）
A缺铁性贫血
B.再生障碍性贫血
C.特发性血小板减少性紫癜
D.溶血性贫血
E.急性白血病
答案：C（2004）
解析：慢性特发性血小板减少性紫癜主要见于40岁以下女性，骨髓检查：粒红细胞系增生旺盛，巨核细胞增多，伴有成熟障碍，且外周血血小板减少，故选C。
协和习题2．ITP做骨髓检查的主要目的是（答案：D）
A证明有无巨核细胞增生
B证明有无幼稚巨核细胞
C证明有无血小板减少
D排除引起血小板减少的其他疾病
E上述均不是
协和习题4．关于急性ITP，下列哪项是正确的（答案：C）
A多见于成人
B多见于女性
C骨髓巨核细胞以幼稚型为主
D大多数病人可迁延不愈转为慢性型
5.关于特发性血小板减少性紫癜(ITP)的概念，哪一种描述是错误的
A.急性型ITP与感染因素有关
B.血小板寿命缩短
C.骨髓巨核细胞总数减少
D.临床上是较常见的一种出血性疾病
E.急性型ITP多见于儿童
答案：C
解析：急性型ITP半数以上发生于儿童，80%以上发病前1-2周有上感史。临床占出血性疾病总数的30%，血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞总数正常或增加。
(10~11题共用备选答案)
A.〖ZK(〗骨髓巨核细胞增多，大多为颗粒型巨核细胞〖ZK)〗
B.骨髓巨核细胞数量显著减少
C.〖ZK(〗骨髓巨核细胞增多，原始巨核细胞显著增多〖ZK)〗
D.骨髓巨核细胞增多，小巨核细胞增多
E.骨髓巨核细胞增多，病态巨核细胞增多
10.符合再生障碍性贫血的表现是
答案：B
11.符合特发性血小板减少性紫癜的表现是
答案：A
协和习题12．女性，l2岁，鼻出血，躯干及四肢淤点淤斑，发病前2周有感冒史，脾不肿大，血小板20×109/L，出血时间12分，凝血时间正常，束臂试验阳性，PT正常，骨髓象增生，巨核细胞增多，幼稚型巨核细胞0．40，产血小板型巨核细胞缺少，诊断为（答案：B）
A再生障碍性贫血
B急性ITP
C急性白血病
D过敏性紫癜
E慢性ITP
E血小板寿命正常
束臂试验又叫毛细胞血管脆性试验。试验的原理是通过压迫静脉，增高毛细血管中的压力，以测定毛细血管壁的抗压能力。
目前测定束臂试验的方法是在前臂屈侧肘窝下4cm画一直径5cm的圆圈（先把已有的出血点标出），然后在上臂用压脉带加压至收缩压与舒张压之间，持续8分钟后，解除压迫。5分钟后在充足的自然光线下数出新出的血点的数目，超过20个为阳性。
束臂试验阳性，可见于血小板减少性紫癜，维生素C缺乏造成的坏血病，由于毛细血管脆性过大，束臂试验也会阳性。而在凝血因子缺乏的患者，束臂试验阴性。故束臂试验对出血性疾病的鉴别诊断有一定的帮助。
(四)与继发性血小板减少症的鉴别(表7-34-2)
表7-84—2 继发性与特发性血小板减少症的鉴别
继发性血小板减少 特发性血小板减少
与感染的关系 常与感染同时发生 一般在感染恢复期出现
原发性疾病 再生障碍性贫血、结缔组织病、肝 无
病、脾功能亢进等
其他病史 常有用药、输血、接触化学物质及 无
电离辐射史等
贫血 可有，程度往往与出血量不一致 一般无贫血，若有贫血，多与出血
量一致
淋巴结肿大 可有 无
脾肿大 可有 一般不大或轻度肿大
骨髓巨核细胞数。 可减少 增多或正常，伴成熟障碍
cooms’试验 可+ －
(五) 急性型与慢性型ITP的鉴别（表7-34-3）．
表7-34-3 急性型与慢性型ITP的鉴别
急性型 慢性型
年龄 2—6岁多见 20～40岁多见
性别 无区别 女性较多．男：女约为l：3
诱因 发病前l一3周多有感染史 不明显
起病 急骤 隐袭
出血症状 严重．常有粘膜与内脏出血 皮肤紫癜，月经过多
血小板计数 常<20x109／L 常在(30-80)x109／L间)
巨核细胞 增多或正常．幼稚型比例增高，无 明显增多或正常．颗粒型比倒高
血小板形成 血小板形成减少
血小板生存时间 约1一6小时 约1-3天
病程 2—6周，80％以上病例可自行缓解 反复发作，甚至迁延
（六）治疗
1．肾上腺糖皮质激素为首选药物（同过敏性紫癜）。
(135～137题共用题干)
女性，26岁，10天来全身皮肤出血点伴牙龈出血来诊。化验plt 35×109／L，临床诊断为慢性特发性血小板减少性紫癜(ITP)。
135下列体征支持ITP诊断的是(2005)〖HTK〗
A皮肤有略高出皮面的紫癜
B面部蝶形红斑
C口腔溃疡
D下肢肌肉血肿
E脾脏不大〖HT〗
答案：E
解析：特发性血小板减少性紫癜(ITP)是一组因外周血中血小板减少而导致皮肤、粘膜或内脏出血的疾病。分为急性型、慢性型，慢性型ITP多为皮肤粘膜出血，表现瘀点、瘀斑及外伤后出血不止，鼻出血、牙龈出血也甚常见，严重内脏出血少见。脾不大或轻度大（病程超过半年者）。高出皮面的紫癜见于过敏性紫癜。
136下列支持ITP诊断的实验室检查是(2005)〖HTK〗
A〖ZK（#〗凝血时间延长
B血块收缩良好
C抗核抗体阳性
D骨髓巨核细胞增多，产板型增多
E骨髓巨核细胞增多，幼稚、颗粒型增多〖ZK）〗〖HT〗
答案：E
解析：ITP骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。
137该患者的首选治疗是(2005)〖HTK〗
A糖皮质激素
B脾切除
C血小板输注
D长春新碱
E达那唑 〖HT〗
答案：A
解析：ITP治疗，一般情况下首选糖皮质激素，近期有效率约为80％。
[ZL] 4特发性血小板减少性紫癜治疗首选（2003）
A.长春新碱静脉滴注
B.脾切除
C.输浓缩血小板
D.静脉注射大剂量丙种球蛋白
E.肾上腺糖皮质激素
答案：E（2003）
协和习题3．ITP首选治疗是（答案：C）
A脾切除
B大剂量丙种球蛋白
C糖皮质激素
D输浓缩血小板悬液
E长春新碱
其作用机制为：①减少血小板抗体的生成，抑制抗体与血小板的结合，阻滞单核．巨噬细胞对结合抗体的血小板的清除作用，使血小板寿命延长；②降低毛细血管脆性，改善出血症状；③可能有刺激骨髓造血的作用。
一般选用泼尼松，剂量为每天l一2mg／kg，口服。待血小板恢复正常或接近正常后逐渐缓慢减量。小剂量(5～l0mg／d)维持治疗3—6个月。
2．脾切除 是治疗本病的有效方法之一。 （遗传性球形红细胞增多症、药物治疗无效的自身免疫性溶血性贫血）
[ZL] 2关于特发性血小板减少性紫癜，正确的是（2002）
A.急性型常见于老年人
B.慢性型常见于男性
C.脾脏一般不增大
D.骨髓巨核细胞数大多减少
E.脾切除对慢性型无效
答案：C（2002）
解析：急性型常见于儿童，慢性型常见于青年女性，本病骨髓巨核细胞正常或增多，切脾为慢性ITP的治疗手段之一，故选C。
其机制为减少了血小板抗体的产生和去除了血小板破坏的主要场所。
脾切除的指征为：①糖皮质激素治疗3—6个月无效者；②糖皮质激素治疗有效，但停药或减量后复发或需较大剂量(10mg／d以上)才能维持者；③对糖皮质激素应用有禁忌者；④51Cr核素标记扫描显示血小板主要在脾脏破坏者。
脾切除的相对禁忌证有：①ITP首次发作者，尤其是儿童；②患有心脏病等严重疾病不能耐受手术者；③妊娠期妇女；④年龄小于2岁者。
3．免疫抑制剂治疗 一般不作首选治疗。
其应用指征为：①对糖皮质激素或脾切除治疗效果不佳者；②不能应用糖皮质激素治疗或脾切除者；③初治后数月或数年复发者。
常用药物：①长春新碱l一2mg／次，每周1次静脉滴注，连续用4-6周；②环磷酰胺每天1．5一3．Omg／kg，分3次口服；③硫唑嘌呤每天1．5～3．5mg／kg，分3次口服。此类药物毒副作用较大且需用4—6周以上，应慎用。
4．其他
(1)达那唑400～600mg／d，分次口服，疗程在2个月以上。
(2)大剂量丙种球蛋白 每天0．2一04／kg，静脉滴注，连用5天，适用于严重出血手术或分娩前，以快速提高血小板数。
(3)血浆置换。
(4)严重出血危及生命或需进行各种手术者，可考虑输注血小板悬液。
应避免应用减少血小板数量和抑制血小板功能的药物。
6.慢性特发性血小板减少性紫癜合并贫血最适宜的检查是
A.血清铁蛋白测定
B.血清叶酸测定
C.血红蛋白电泳
D.酸溶血试验
E.红细胞渗透脆性试验
答案：A
解析：ITP造成慢性失血性贫血属于缺铁贫；叶酸测定主要用于巨幼贫；血红蛋白电泳用以检测异常血红蛋白病；酸溶血实验、蔗糖溶血实验以及蛇毒因子溶血实验均是用来检验阵发性睡眠性血红蛋白尿的；红细胞渗透脆性实验与红细胞面积/体积的比值有关，比值缩小则脆性增加，如球形红细胞，反之脆性减低，如镰形和靶形红细胞。
协和习题18．该患者用糖皮质激素治疗，哪项说法正确（答案：D）
A适用于反复发作的慢性ITP
B能使血小板迅速上升
C抑制抗原抗体的生成（只能减少抗PLT抗体产生）
D降低毛细胞血管脆性减轻出血
E血小板升至正常后即可停药
协和习题19．该患者治疗半年仍反复发作，可考虑（答案：E）
A加大糖皮质激素剂量继续使用
A改用达那唑
C改用免疫抑制剂
D血浆置换
E脾切除
协和习题20．若患者治疗中出现严重出血，首选（答案：C）
A甲氰咪呱
B云南白药
C大剂量丙种球蛋白
D皮质激素
E长春新碱
四、弥散性血管内凝血
DIC是临床的危重症，但考题并不多，重点掌握红色的知识点就可以了
（一）定义 弥散性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation，DIC)是许多疾病发展过程中的一种复杂的病理过程，是一组严重的出血综合征。其特点是在某些致病因素作用下，首先出现短暂的高凝状态，血小板聚集、纤维蛋白沉着，形成广泛微血栓，继而出现消耗性低凝状态并继发纤溶亢进。临床表现为出血、栓塞、微循环障碍及微血管病性溶血等。
334 血小板消耗过多导致的血小板减少性疾病(2003)
A特发性血小板减少性紫癜
B弥散性血管内凝血
C白血病
D病毒感染
E再生障碍性贫血
答案：B
解析：DIC的特点即为广泛微血栓形成，消耗性血小板减少及凝血因子缺乏。
【B1型题】
(29～32题)
A消耗性凝血障碍
B某些凝血因子合成减少
C血管壁变态反应
D因子Ⅷ缺乏
E抗凝物质合成增多
协和习题29．过敏性紫癜（答案：C）
协和习题30．肝病出血倾向（答案：B）
协和习题31．DIC（答案：A）
协和习题32．血友病（答案：D）
(二）病因 可诱发DIC的常见病因依次为：
1．感染 以细菌感染最常见，尤其是革兰阴性细菌感染。病毒、立克次体、原虫、螺旋体及真菌感染等也可引起DIC。
2．恶性肿瘤 各种实体肿瘤(尤其是可产生粘蛋白者)及急性早幼粒细胞白血病等。
3．产科意外 如羊水栓塞、胎盘早期剥离、妊娠毒血症、死胎滞留、高渗盐水流产等。
4．手术及外伤 胃、肺、胰腺，前列腺、子宫、心脏、胆道等手术、大面积烧伤、挤压伤、骨折、毒蛇咬伤、脑组织外伤、肾移植排异反应等。
5．其他 急性溶血、急性坏死性胰腺炎、急性肝坏死、肝硬化、急性肾小管坏死、中暑、酸中毒、休克、窒息等。
13．诱发DlC最常见的病因为(2003)
A．恶性肿瘤
B．手术及外伤
C．革兰阴性细菌感染
D．产科意外
E．代谢性酸中毒
答案：C
解析：弥漫性血管内凝血（DIC）是一种发生在多种疾病基础上，由致病因素激活凝血及纤溶系统，导致微血栓形成，凝血因子大量消耗并继发纤溶亢进，引起全身出血及微循环衰竭的临床综合征。病因包括①感染性疾病②恶性肿瘤③病理产科④手术及创伤⑤医源性疾病⑥
全身各系统疾病。
（三）发病机制
2006-3-015．能同时启动内源和外源性凝血途径引起DIC的是
A.羊水栓塞
B．急性早幼粒细胞白血病
C．广泛创伤
D．大型手术
E．严重感染
答案：E
解析：严重感染可致血管内皮受损激活内源途径，而感染同时白细胞可释放组织因子激活外源途径。血管损伤时，内皮细胞完整性破坏激活的是内源性途径，内皮细胞完整激活的是外源性途径。
（四）临床表现
1．出血 是DIC最突出的临床表现，通常为广泛、多部位、自发性出血、可表现为皮肤粘膜出血，片状淤斑，伤口及注射部位渗血，内脏出血等。颅内出血是致死的主要原因之一。
2．微血管栓塞 可发生在全身各脏器，以肺、脑、肝、肾、胃肠道、皮肤等部位常见。微血管栓塞导致受累脏器缺血、缺氧、功能障碍，甚至组织坏死，而出现相应表现，如肺栓塞可出现呼吸困难、胸痛等；脑栓塞出现神志变化；肝受累可出现黄疸、肝功能损害等；肾受累可出现蛋白尿、少尿、尿闭、肾功能不全等；胃肠道受累可出现恶心、呕吐、消化道出血等；皮肤粘膜微血栓可出现指、趾、鼻、颊及耳部发绀及坏死。
3．微循环障碍 由于广泛微血管栓塞，使回心血量较少，心排出量下降，导致一过性或持久性低血压或休克。
4．微血管病性溶血 红细胞在通过有微血栓形成的管腔时受机械损伤而破碎，血涂片中可见盔形、多角形和三角形等红细胞碎片。严重溶血可出现黄疸。
根据发病缓急、病情轻重，DIC可分为急性和慢性两型。急性型起病急骤，在数小时至1—2天发病，病情凶险，高凝期短暂，出血症状严重，常伴有血压下降，见于严重感染、羊水栓塞、急性溶血、严重创伤等。慢性型起病缓慢、病程较长，可持续数周以上，临床上高凝期持续较久，故栓塞表现多见，早期无出血或出血不严重，见于实体肿瘤、死胎滞留等。
(五)诊断要点
1．临床表现
(1)存在易引起DIC的基础疾病。
(2)有下列两项以上临床表现：①多发性出血倾向；②不易用原发病解释的微循环衰竭或休克；③多发性血管栓塞的症状或体征，如皮肤、皮下组织、粘膜栓塞坏死及早期出现的肾、肺、脑等脏器功能不全。
2．实验室检查 同时有下列三项以上异常：
(1)血小板计数低于100 x 109／L或呈进行性下降。
（2)血浆纤维蛋白原含量<1．5gL或进行性下降，或>4g／L。
(3)3P试验阳性或血浆FDP>20mgL，或D一二聚体水平升高。
(4)PT缩短或延长3s以上或呈动态变化。
(5)纤溶酶原含量及活性降低。
(6)抗凝血酶Ⅲ(AT一Ⅲ)含量及活性降低。
(7)血浆凝血因子Ⅷ：C活性低于50％(肝病者为必备项目)。
(六)治疗原则
1．消除诱因，治疗原发病为终止DIC的根本措施。在治疗原发病的同时，应注意防治休克，补充血容量，改善缺氧，纠正酸中毒及电解质紊乱等。
2．肝素的应用 应用指征为：①DIC高凝期；②病因不能及时去除，DIC过程未终止者；③围手术期为防止促凝物质进入血循环而加重DIC；④在补充凝血因子或用纤溶抑制剂时酌情合用。
8.急性型DIC高凝期患者的治疗原则，除消除病因、治疗原发病外，应首先考虑
A.补充水与电解质
B.应用抗血小板药物
C.积极抗纤溶治疗
D.及早应用肝素
E.输注全血或血浆
答案：D
应根据DIC的类型、分期来决定肝素用量。近年来推荐小剂量肝素，一般主张每小时静脉滴注5—10U／kg，根据APTT调整剂量。也可根据情况，应用肝素或低分子量肝素皮下注射。
3．抗血小板药物 适用于轻型DIC、高度怀疑但未肯定诊断者。可选用双嘧达莫、阿司匹林等。
4．补充凝血因子和血小板 一般应与肝素合用。常用来补充凝血因子的制剂有新鲜血浆、纤维蛋白制剂等。合并严重贫血者可采用新鲜全血。血小板严重减少者可输注血小板 悬液。
5．抗纤溶治疗 DIC高凝期和有肉眼血尿者禁用。一般仅在继发性纤溶亢进期与肝素同时应用。常用的药物有6-氨基己酸、止血芳酸、止血环酸等。
共用题干(25～28题)
男性68岁，发热伴咳嗽1周，表情淡漠，气急，近2天全身散在出血点及瘀斑，血压8／5．3kPa(60／40mmHg)，血红蛋白120g/L，白细胞l2×109/L，血小板30×109/L，血涂片可见少量红细胞碎片，凝血酶原时间l8秒(对照l3秒)，骨髓穿刺示增生活跃，巨核细胞多
协和习题25．患者最可能的诊断是（答案：D）
A再生障碍性贫血
B急性白血病
C Evans综合征
D DIC
E过敏性紫癜
协和习题26．应进一步作哪项检查（答案：B）
A血小板功能测定
B D一二聚体测定或3P试验
C造血祖细胞培养
D染色体
E束臂试验（血小板减少性紫癜和VitC缺乏）
协和习题27．考虑与肝病有关，还需作（答案：D）
A肝脾B超
B腹部CT
C FDP
DⅡ Ⅶ Ⅸ Ⅹ因子测定
E肝功能
协和习题28．最合适的治疗方法是 （答案：E）
A CTX+VCR
B止血芳酸+大量维生素C
C雄激素+抗生素
D皮质激素
E肝素
盛，巨核细胞增多，伴有成熟障碍，应诊断为（2004）
A缺铁性贫血
B.再生障碍性贫血
C.特发性血小板减少性紫癜
D.溶血性贫血
E.急性白血病
答案：C（2004）
解析：慢性特发性血小板减少性紫癜主要见于40岁以下女性，骨髓检查：粒红细胞系增生旺盛，巨核细胞增多，伴有成熟障碍，且外周血血小板减少，故选C。
协和习题2．ITP做骨髓检查的主要目的是（答案：D）
A证明有无巨核细胞增生
B证明有无幼稚巨核细胞
C证明有无血小板减少
D排除引起血小板减少的其他疾病
E上述均不是
协和习题4．关于急性ITP，下列哪项是正确的（答案：C）
A多见于成人
B多见于女性
C骨髓巨核细胞以幼稚型为主
D大多数病人可迁延不愈转为慢性型
5.关于特发性血小板减少性紫癜(ITP)的概念，哪一种描述是错误的
A.急性型ITP与感染因素有关
B.血小板寿命缩短
C.骨髓巨核细胞总数减少
D.临床上是较常见的一种出血性疾病
E.急性型ITP多见于儿童
答案：C
解析：急性型ITP半数以上发生于儿童，80%以上发病前1-2周有上感史。临床占出血性疾病总数的30%，血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞总数正常或增加。
(10~11题共用备选答案)
A.〖ZK(〗骨髓巨核细胞增多，大多为颗粒型巨核细胞〖ZK)〗
B.骨髓巨核细胞数量显著减少
C.〖ZK(〗骨髓巨核细胞增多，原始巨核细胞显著增多〖ZK)〗
D.骨髓巨核细胞增多，小巨核细胞增多
E.骨髓巨核细胞增多，病态巨核细胞增多
10.符合再生障碍性贫血的表现是
答案：B
11.符合特发性血小板减少性紫癜的表现是
答案：A
协和习题12．女性，l2岁，鼻出血，躯干及四肢淤点淤斑，发病前2周有感冒史，脾不肿大，血小板20×109/L，出血时间12分，凝血时间正常，束臂试验阳性，PT正常，骨髓象增生，巨核细胞增多，幼稚型巨核细胞0．40，产血小板型巨核细胞缺少，诊断为（答案：B）
A再生障碍性贫血
B急性ITP
C急性白血病
D过敏性紫癜
E慢性ITP
E血小板寿命正常
束臂试验又叫毛细胞血管脆性试验。试验的原理是通过压迫静脉，增高毛细血管中的压力，以测定毛细血管壁的抗压能力。
目前测定束臂试验的方法是在前臂屈侧肘窝下4cm画一直径5cm的圆圈（先把已有的出血点标出），然后在上臂用压脉带加压至收缩压与舒张压之间，持续8分钟后，解除压迫。5分钟后在充足的自然光线下数出新出的血点的数目，超过20个为阳性。
束臂试验阳性，可见于血小板减少性紫癜，维生素C缺乏造成的坏血病，由于毛细血管脆性过大，束臂试验也会阳性。而在凝血因子缺乏的患者，束臂试验阴性。故束臂试验对出血性疾病的鉴别诊断有一定的帮助。
(四)与继发性血小板减少症的鉴别(表7-34-2)
表7-84—2 继发性与特发性血小板减少症的鉴别
继发性血小板减少 特发性血小板减少
与感染的关系 常与感染同时发生 一般在感染恢复期出现
原发性疾病 再生障碍性贫血、结缔组织病、肝 无
病、脾功能亢进等
其他病史 常有用药、输血、接触化学物质及 无
电离辐射史等
贫血 可有，程度往往与出血量不一致 一般无贫血，若有贫血，多与出血
量一致
淋巴结肿大 可有 无
脾肿大 可有 一般不大或轻度肿大
骨髓巨核细胞数。 可减少 增多或正常，伴成熟障碍
cooms’试验 可+ －
(五) 急性型与慢性型ITP的鉴别（表7-34-3）．
表7-34-3 急性型与慢性型ITP的鉴别
急性型 慢性型
年龄 2—6岁多见 20～40岁多见
性别 无区别 女性较多．男：女约为l：3
诱因 发病前l一3周多有感染史 不明显
起病 急骤 隐袭
出血症状 严重．常有粘膜与内脏出血 皮肤紫癜，月经过多
血小板计数 常<20x109／L 常在(30-80)x109／L间)
巨核细胞 增多或正常．幼稚型比例增高，无 明显增多或正常．颗粒型比倒高
血小板形成 血小板形成减少
血小板生存时间 约1一6小时 约1-3天
病程 2—6周，80％以上病例可自行缓解 反复发作，甚至迁延
（六）治疗
1．肾上腺糖皮质激素为首选药物（同过敏性紫癜）。
(135～137题共用题干)
女性，26岁，10天来全身皮肤出血点伴牙龈出血来诊。化验plt 35×109／L，临床诊断为慢性特发性血小板减少性紫癜(ITP)。
135下列体征支持ITP诊断的是(2005)〖HTK〗
A皮肤有略高出皮面的紫癜
B面部蝶形红斑
C口腔溃疡
D下肢肌肉血肿
E脾脏不大〖HT〗
答案：E
解析：特发性血小板减少性紫癜(ITP)是一组因外周血中血小板减少而导致皮肤、粘膜或内脏出血的疾病。分为急性型、慢性型，慢性型ITP多为皮肤粘膜出血，表现瘀点、瘀斑及外伤后出血不止，鼻出血、牙龈出血也甚常见，严重内脏出血少见。脾不大或轻度大（病程超过半年者）。高出皮面的紫癜见于过敏性紫癜。
136下列支持ITP诊断的实验室检查是(2005)〖HTK〗
A〖ZK（#〗凝血时间延长
B血块收缩良好
C抗核抗体阳性
D骨髓巨核细胞增多，产板型增多
E骨髓巨核细胞增多，幼稚、颗粒型增多〖ZK）〗〖HT〗
答案：E
解析：ITP骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。
137该患者的首选治疗是(2005)〖HTK〗
A糖皮质激素
B脾切除
C血小板输注
D长春新碱
E达那唑 〖HT〗
答案：A
解析：ITP治疗，一般情况下首选糖皮质激素，近期有效率约为80％。
[ZL] 4特发性血小板减少性紫癜治疗首选（2003）
A.长春新碱静脉滴注
B.脾切除
C.输浓缩血小板
D.静脉注射大剂量丙种球蛋白
E.肾上腺糖皮质激素
答案：E（2003）
协和习题3．ITP首选治疗是（答案：C）
A脾切除
B大剂量丙种球蛋白
C糖皮质激素
D输浓缩血小板悬液
E长春新碱
其作用机制为：①减少血小板抗体的生成，抑制抗体与血小板的结合，阻滞单核．巨噬细胞对结合抗体的血小板的清除作用，使血小板寿命延长；②降低毛细血管脆性，改善出血症状；③可能有刺激骨髓造血的作用。
一般选用泼尼松，剂量为每天l一2mg／kg，口服。待血小板恢复正常或接近正常后逐渐缓慢减量。小剂量(5～l0mg／d)维持治疗3—6个月。
2．脾切除 是治疗本病的有效方法之一。 （遗传性球形红细胞增多症、药物治疗无效的自身免疫性溶血性贫血）
[ZL] 2关于特发性血小板减少性紫癜，正确的是（2002）
A.急性型常见于老年人
B.慢性型常见于男性
C.脾脏一般不增大
D.骨髓巨核细胞数大多减少
E.脾切除对慢性型无效
答案：C（2002）
解析：急性型常见于儿童，慢性型常见于青年女性，本病骨髓巨核细胞正常或增多，切脾为慢性ITP的治疗手段之一，故选C。
其机制为减少了血小板抗体的产生和去除了血小板破坏的主要场所。
脾切除的指征为：①糖皮质激素治疗3—6个月无效者；②糖皮质激素治疗有效，但停药或减量后复发或需较大剂量(10mg／d以上)才能维持者；③对糖皮质激素应用有禁忌者；④51Cr核素标记扫描显示血小板主要在脾脏破坏者。
脾切除的相对禁忌证有：①ITP首次发作者，尤其是儿童；②患有心脏病等严重疾病不能耐受手术者；③妊娠期妇女；④年龄小于2岁者。
3．免疫抑制剂治疗 一般不作首选治疗。
其应用指征为：①对糖皮质激素或脾切除治疗效果不佳者；②不能应用糖皮质激素治疗或脾切除者；③初治后数月或数年复发者。
常用药物：①长春新碱l一2mg／次，每周1次静脉滴注，连续用4-6周；②环磷酰胺每天1．5一3．Omg／kg，分3次口服；③硫唑嘌呤每天1．5～3．5mg／kg，分3次口服。此类药物毒副作用较大且需用4—6周以上，应慎用。
4．其他
(1)达那唑400～600mg／d，分次口服，疗程在2个月以上。
(2)大剂量丙种球蛋白 每天0．2一04／kg，静脉滴注，连用5天，适用于严重出血手术或分娩前，以快速提高血小板数。
(3)血浆置换。
(4)严重出血危及生命或需进行各种手术者，可考虑输注血小板悬液。
应避免应用减少血小板数量和抑制血小板功能的药物。
6.慢性特发性血小板减少性紫癜合并贫血最适宜的检查是
A.血清铁蛋白测定
B.血清叶酸测定
C.血红蛋白电泳
D.酸溶血试验
E.红细胞渗透脆性试验
答案：A
解析：ITP造成慢性失血性贫血属于缺铁贫；叶酸测定主要用于巨幼贫；血红蛋白电泳用以检测异常血红蛋白病；酸溶血实验、蔗糖溶血实验以及蛇毒因子溶血实验均是用来检验阵发性睡眠性血红蛋白尿的；红细胞渗透脆性实验与红细胞面积/体积的比值有关，比值缩小则脆性增加，如球形红细胞，反之脆性减低，如镰形和靶形红细胞。
协和习题18．该患者用糖皮质激素治疗，哪项说法正确（答案：D）
A适用于反复发作的慢性ITP
B能使血小板迅速上升
C抑制抗原抗体的生成（只能减少抗PLT抗体产生）
D降低毛细胞血管脆性减轻出血
E血小板升至正常后即可停药
协和习题19．该患者治疗半年仍反复发作，可考虑（答案：E）
A加大糖皮质激素剂量继续使用
A改用达那唑
C改用免疫抑制剂
D血浆置换
E脾切除
协和习题20．若患者治疗中出现严重出血，首选（答案：C）
A甲氰咪呱
B云南白药
C大剂量丙种球蛋白
D皮质激素
E长春新碱
四、弥散性血管内凝血
DIC是临床的危重症，但考题并不多，重点掌握红色的知识点就可以了
（一）定义 弥散性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation，DIC)是许多疾病发展过程中的一种复杂的病理过程，是一组严重的出血综合征。其特点是在某些致病因素作用下，首先出现短暂的高凝状态，血小板聚集、纤维蛋白沉着，形成广泛微血栓，继而出现消耗性低凝状态并继发纤溶亢进。临床表现为出血、栓塞、微循环障碍及微血管病性溶血等。
334 血小板消耗过多导致的血小板减少性疾病(2003)
A特发性血小板减少性紫癜
B弥散性血管内凝血
C白血病
D病毒感染
E再生障碍性贫血
答案：B
解析：DIC的特点即为广泛微血栓形成，消耗性血小板减少及凝血因子缺乏。
【B1型题】
(29～32题)
A消耗性凝血障碍
B某些凝血因子合成减少
C血管壁变态反应
D因子Ⅷ缺乏
E抗凝物质合成增多
协和习题29．过敏性紫癜（答案：C）
协和习题30．肝病出血倾向（答案：B）
协和习题31．DIC（答案：A）
协和习题32．血友病（答案：D）
(二）病因 可诱发DIC的常见病因依次为：
1．感染 以细菌感染最常见，尤其是革兰阴性细菌感染。病毒、立克次体、原虫、螺旋体及真菌感染等也可引起DIC。
2．恶性肿瘤 各种实体肿瘤(尤其是可产生粘蛋白者)及急性早幼粒细胞白血病等。
3．产科意外 如羊水栓塞、胎盘早期剥离、妊娠毒血症、死胎滞留、高渗盐水流产等。
4．手术及外伤 胃、肺、胰腺，前列腺、子宫、心脏、胆道等手术、大面积烧伤、挤压伤、骨折、毒蛇咬伤、脑组织外伤、肾移植排异反应等。
5．其他 急性溶血、急性坏死性胰腺炎、急性肝坏死、肝硬化、急性肾小管坏死、中暑、酸中毒、休克、窒息等。
13．诱发DlC最常见的病因为(2003)
A．恶性肿瘤
B．手术及外伤
C．革兰阴性细菌感染
D．产科意外
E．代谢性酸中毒
答案：C
解析：弥漫性血管内凝血（DIC）是一种发生在多种疾病基础上，由致病因素激活凝血及纤溶系统，导致微血栓形成，凝血因子大量消耗并继发纤溶亢进，引起全身出血及微循环衰竭的临床综合征。病因包括①感染性疾病②恶性肿瘤③病理产科④手术及创伤⑤医源性疾病⑥
全身各系统疾病。
（三）发病机制
2006-3-015．能同时启动内源和外源性凝血途径引起DIC的是
A.羊水栓塞
B．急性早幼粒细胞白血病
C．广泛创伤
D．大型手术
E．严重感染
答案：E
解析：严重感染可致血管内皮受损激活内源途径，而感染同时白细胞可释放组织因子激活外源途径。血管损伤时，内皮细胞完整性破坏激活的是内源性途径，内皮细胞完整激活的是外源性途径。
（四）临床表现
1．出血 是DIC最突出的临床表现，通常为广泛、多部位、自发性出血、可表现为皮肤粘膜出血，片状淤斑，伤口及注射部位渗血，内脏出血等。颅内出血是致死的主要原因之一。
2．微血管栓塞 可发生在全身各脏器，以肺、脑、肝、肾、胃肠道、皮肤等部位常见。微血管栓塞导致受累脏器缺血、缺氧、功能障碍，甚至组织坏死，而出现相应表现，如肺栓塞可出现呼吸困难、胸痛等；脑栓塞出现神志变化；肝受累可出现黄疸、肝功能损害等；肾受累可出现蛋白尿、少尿、尿闭、肾功能不全等；胃肠道受累可出现恶心、呕吐、消化道出血等；皮肤粘膜微血栓可出现指、趾、鼻、颊及耳部发绀及坏死。
3．微循环障碍 由于广泛微血管栓塞，使回心血量较少，心排出量下降，导致一过性或持久性低血压或休克。
4．微血管病性溶血 红细胞在通过有微血栓形成的管腔时受机械损伤而破碎，血涂片中可见盔形、多角形和三角形等红细胞碎片。严重溶血可出现黄疸。
根据发病缓急、病情轻重，DIC可分为急性和慢性两型。急性型起病急骤，在数小时至1—2天发病，病情凶险，高凝期短暂，出血症状严重，常伴有血压下降，见于严重感染、羊水栓塞、急性溶血、严重创伤等。慢性型起病缓慢、病程较长，可持续数周以上，临床上高凝期持续较久，故栓塞表现多见，早期无出血或出血不严重，见于实体肿瘤、死胎滞留等。
(五)诊断要点
1．临床表现
(1)存在易引起DIC的基础疾病。
(2)有下列两项以上临床表现：①多发性出血倾向；②不易用原发病解释的微循环衰竭或休克；③多发性血管栓塞的症状或体征，如皮肤、皮下组织、粘膜栓塞坏死及早期出现的肾、肺、脑等脏器功能不全。
2．实验室检查 同时有下列三项以上异常：
(1)血小板计数低于100 x 109／L或呈进行性下降。
（2)血浆纤维蛋白原含量<1．5gL或进行性下降，或>4g／L。
(3)3P试验阳性或血浆FDP>20mgL，或D一二聚体水平升高。
(4)PT缩短或延长3s以上或呈动态变化。
(5)纤溶酶原含量及活性降低。
(6)抗凝血酶Ⅲ(AT一Ⅲ)含量及活性降低。
(7)血浆凝血因子Ⅷ：C活性低于50％(肝病者为必备项目)。
(六)治疗原则
1．消除诱因，治疗原发病为终止DIC的根本措施。在治疗原发病的同时，应注意防治休克，补充血容量，改善缺氧，纠正酸中毒及电解质紊乱等。
2．肝素的应用 应用指征为：①DIC高凝期；②病因不能及时去除，DIC过程未终止者；③围手术期为防止促凝物质进入血循环而加重DIC；④在补充凝血因子或用纤溶抑制剂时酌情合用。
8.急性型DIC高凝期患者的治疗原则，除消除病因、治疗原发病外，应首先考虑
A.补充水与电解质
B.应用抗血小板药物
C.积极抗纤溶治疗
D.及早应用肝素
E.输注全血或血浆
答案：D
应根据DIC的类型、分期来决定肝素用量。近年来推荐小剂量肝素，一般主张每小时静脉滴注5—10U／kg，根据APTT调整剂量。也可根据情况，应用肝素或低分子量肝素皮下注射。
3．抗血小板药物 适用于轻型DIC、高度怀疑但未肯定诊断者。可选用双嘧达莫、阿司匹林等。
4．补充凝血因子和血小板 一般应与肝素合用。常用来补充凝血因子的制剂有新鲜血浆、纤维蛋白制剂等。合并严重贫血者可采用新鲜全血。血小板严重减少者可输注血小板 悬液。
5．抗纤溶治疗 DIC高凝期和有肉眼血尿者禁用。一般仅在继发性纤溶亢进期与肝素同时应用。常用的药物有6-氨基己酸、止血芳酸、止血环酸等。
共用题干(25～28题)
男性68岁，发热伴咳嗽1周，表情淡漠，气急，近2天全身散在出血点及瘀斑，血压8／5．3kPa(60／40mmHg)，血红蛋白120g/L，白细胞l2×109/L，血小板30×109/L，血涂片可见少量红细胞碎片，凝血酶原时间l8秒(对照l3秒)，骨髓穿刺示增生活跃，巨核细胞多
协和习题25．患者最可能的诊断是（答案：D）
A再生障碍性贫血
B急性白血病
C Evans综合征
D DIC
E过敏性紫癜
协和习题26．应进一步作哪项检查（答案：B）
A血小板功能测定
B D一二聚体测定或3P试验
C造血祖细胞培养
D染色体
E束臂试验（血小板减少性紫癜和VitC缺乏）
协和习题27．考虑与肝病有关，还需作（答案：D）
A肝脾B超
B腹部CT
C FDP
DⅡ Ⅶ Ⅸ Ⅹ因子测定
E肝功能
协和习题28．最合适的治疗方法是 （答案：E）
A CTX+VCR
B止血芳酸+大量维生素C
C雄激素+抗生素
D皮质激素
E肝素
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