白血病2_执业医师考试历年真题解析（内科学）
2013-06-11 11:24:57 来源：37度医学网 作者： 评论：0 点击：
（5~6题共用备选答案)(2002)
A.氨甲蝶呤
B.阿霉素
C.DA方案
D.环磷酰胺
E.VP方案
5.急性粒细胞白血病
答案：C
解析：急性粒细胞白血病诱导方案用DA（3+7）方案。
6.急性淋巴细胞白血病
答案：E
解析：长春新碱（VCR）和泼尼松（P）组成VP方案是急淋诱导缓解的基本方案。
协和习题26．急淋白血病首选治疗药物是（答案：A）
A VP
B DA或HA
C HOAP
D小剂量阿糖胞苷
E左旋门冬酰胺
【A3型题】
共用题干(41~44题)
女性，21岁，高热l周，抗生素治疗无效，胸骨压痛阳性，浅表淋巴结及肝脾不大，白细胞3．0×109/L，HL20g/L，血小板5×109/L，骨髓原始细胞增多，以胞浆内有粗大颗粒的幼稚细胞占多数，亦见Auer小体
协和习题41．诊断为（答案：E）
A恶性淋巴瘤
B急性淋巴细胞自血病
C慢性粒细胞白血病
D慢性淋巴细胞白血病
E急性早幼粒细胞白血病
协和习题42．首选的治疗方法（答案：C）
A COPP方案
B VP方案
C全反式维甲酸
D羟基脲
E瘤可宁
协和习题43．该患最易见的并发症是（答案：E）
A肿瘤溶解综合征
B中枢神经系统白血病
C尿酸性肾病
D上腔静脉压迫综合征
E弥散性血管内凝血
协和习题44．治疗该并发症最有效的措施是（答案：B）
A用羟基脲迅速降低白细胞
B消除诱因，治疗原发病的同时尽早应用肝素
C碱化尿液，别嘌呤醇口服
D鞘内注射MT×．Am—C
E加大化疗剂量或放疗
(17~19题共用题干)(2004)
男性，26岁，5天来鼻及牙龈出血，皮肤瘀斑。血红蛋白55g/L，白细胞10.0×109／L，血小板16×109／L。骨髓增生活跃，幼稚细胞占80％，胞浆有大小不等颗粒及成堆棒状小体，过氧化酶染色强阳性。
17.诊断考虑
A.急性早幼粒细胞性白血病
B.急性淋巴细胞性白血病
C.急性粒细胞性白血病
D.慢性粒细胞性白血病急变
E.急性单核细胞性白血病
答案：A
解析：骨髓增生活跃，幼稚细胞占80％，胞浆有大小不等颗粒及成堆棒状小体，过氧化酶染色强阳性为急性早幼粒细胞性白血病的特点。
18.本患者临床容易出现
A.巨脾
B.DIC
C.严重感染
D.中枢神经系统受侵犯
E.齿龈肿胀
答案：B
解析：异常早幼粒细胞含有促凝物质，大量早幼粒细胞在血管中淤滞、浸润，细胞被破坏后释放到血液中容易诱发DIC。
19.本患者治疗首选
A.DA方案
B.全反式维A酸
C.羟基脲
D.VP方案
E.骨髓移植
答案：B
解析：全反式维A酸可诱导早幼粒细胞分化成熟，而不是杀伤，适用于急性早幼粒细胞性白血病的诱导缓解治疗。
(135～137题共用题干)
男，26岁，5天来鼻及牙龈出血，皮肤瘀斑。血红蛋白55g／L，白细胞10.0×109／L，血小板16×109／L。骨髓增生极度活跃，绝大多数细胞呈清一色，胞浆内有大小不等颗粒及成堆Auer小体，过氧化酶染色强阳性。
2006-2-135．最可能的诊断是
A．急性早幼粒细胞性白血病
B．急性淋巴细胞性白血病
C．急性粒．单核细胞性白血病
D．慢性粒细胞性白血病急变
E．急性单核细胞性白血病
答案：A
解析：本例患者白血病细胞形态学特点：颗粒增多及Auer小体及过氧化物酶强阳性支持急性早幼粒细胞白血病。
2006-2-136．临床最容易出现的情况是
A．巨脾
B．DIC
C．严重感染
D．中枢神经系统受侵犯
E．齿龈肿胀
答案：B
解析：急性早幼粒细胞白血病的早幼粒细胞为颗粒异常增多，释放促凝因子易诱发DIC.
2006-2-137．应首选的治疗
A．DA方案
B．全反式维甲酸
C．羟基脲
D．VP方案
E．骨髓移植
答案：B
解析：本病首选针对发病基因PML/RARA的靶向治疗药物—全反式维甲酸进行诱导分化治疗，CR率可达90%.
(七)中枢神经系统白血病防治方法 主要采用鞘内注射甲氨蝶呤(MTX)，预防可以每周2次共3周，治疗可每周2次直到脑脊液检查恢复正常，然后每6周重复一次。也可应用阿糖胞苷鞘内注射或颅脑脊髓放疗。
协和习题18．脑膜白血病发病机制是（答案：C）
A进人脑组织的白血病细胞对化疗药耐受
B化疗方案不彻底，不能杀死白血病细胞
C多数化疗药物，不能透过血脑屏障
D化疗不够早，白血病细胞大量繁殖
E患者个体差异
（32~34题共用题干)(2001)
32.男，20岁，苍白、乏力一周。淋巴结及脾大，白细胞计数32.0×109/L，骨髓中原始细胞占83％，过氧化物酶染色阴性。
32.最可能的诊断是
A.急性早幼粒细胞白血病
B.急性粒细胞白血病
C.急性红白血病
D.急性单核细胞白血病
E.急性淋巴细胞白血病
答案：E
解析：急性白血病临床表现：①起病多急骤；②发热；③出血；④贫血；⑤组织浸润：a.骨骼症状，胸骨中下段压痛有助于诊断；b.肝脾淋巴结肿大，急淋多见；c.脑膜或中枢神经系统白血病以急淋多见，其他皮肤、齿龈、睾丸等浸润。实验室检查血常规外周细胞计数可增高，也可正常或减少，骨髓增生明显，原始细胞超过30%，红系或巨核细胞减少。过氧化酶染色及苏丹黑染色急淋白血病呈阴性，急非淋白血病呈阳性反应。故选E。
33.最适宜的化疗方案是
A.DA方案
B.HA方案
C.HOAP方案
D.VDP方案
E.CHOP方案
答案：D
解析：成人急淋白血病最适宜化疗方案为VDP或VLP，急非淋白血病用DA方案。
34.如果出现头痛，时有呕吐，脑脊液压力增高，脑脊液可见少量幼稚细胞，应加用的治疗是
A.脾切除术
B.输血小板悬液
C.控制感染
D.白细胞去除术
E.鞘内注射甲氨蝶呤
答案：E
解析：出现头痛，时有呕吐，脑脊液压力增高，脑脊液可见少量幼稚细胞，说明中枢神经系统白血病诊断成立，用甲氨蝶呤每次10~15 mg缓慢鞘内注射，每周两次，直到脑脊液生化指标及细胞数恢复正常，然后改为5~10 mg，鞘内注射，每6~8周一次，随全身化疗结束而停用。
(14~16题共用题干)(2003)
男性，20岁，发热2周，体温38~39℃，检查皮肤散在紫癜。颈部及腋下可触及0.5 cm×1.5 cm大小淋巴结5～6个，脾肋下3 cm，血红蛋白85 g／L，白细胞10×109／L，血小板25×109／L。
14.对诊断帮助最大的检查
A.血细菌培养
B.白细胞分类
C.胸部X线片
D.骨髓像检查
E.血小板抗体侧定
答案：D
解析：据患者临床表现应怀疑白血病，骨髓象是诊断白血病的主要依据和必做检查。
15.此患者在治疗3周后，出现高热，头痛、呕吐、Kernig征(+)，应采取治疗方案
A.应用广谱抗生素
B.链霉素、雷米封、利福平联合治疗
C.化疗+鞘内注射MTX
D.肾上腺糖皮质激素+先锋霉素
E.输血小板
答案：C
解析：据临床表现应考虑中枢神经系统白血病，常发生于治疗后缓解期。治疗应予化疗+鞘内注射MTX。
16.此病人在发热、头痛、呕吐第2日做脑脊液检查，最可能的发现为
A.脑脊液中性粒细胞增高
B.细菌培养阳性
C.脑脊液发现结核杆菌
D.脑脊液蛋白量显著增高、糖定量减低
E.脑脊液白血病细胞增多
答案：E
解析：中枢神经系统白血病脑脊液检查可见白血病细胞。
22.治疗脑膜白血病首选药物是(2004)
A.长春新碱
B. 环磷酰胺
C.三尖杉酯碱
D.6-巯基嘌呤
E.甲氨蝶昤
答案：E
协和习题
34．男性，25岁，急非淋M2型经DA方案治疗后部分缓解，近日自觉左下肢疼痛，腰椎4～5椎旁压痛(+)，直腿抬高试验(+)，应如何治疗
A腰穿脑脊液检查，鞘内注射MT×
B骨科治疗
C大剂量化疗
D放疗
E细胞因子，如IL一2或IFN
(八)骨髓移植指征 异基因骨髓移植的适应证为成人急淋、高危型儿童急淋、除急性早幼粒细胞白血病以外的急非淋，第一次完全缓解期内，有HLA配型相合的供髓者，患者年龄控制在50岁以下，如无合适供髓者亦可选择自体干细胞移植。
3.急性白血病骨髓移植治疗，哪项是错误的(2002)
A.应采用HLA匹配的同胞异基因骨髓
B.应在第一次化疗缓解后进行
C.应及早进行，与年龄、性别无关
D.可选择自体干细胞移植
E.异基因骨髓移植可能治愈急性白血病
答案： C(2002)
解析：移植选择有年龄限制，目前多掌握在自体移植患者小于60岁，异基因移植小于50岁，应在缓解后行巩固治疗4-6疗程行移植以减少复发。
二、慢性粒细胞白血病
慢性期主要就体现为巨脾，记住这一点就可以应对很多试题，另外提醒大家注意一下各型白血病中的碱性磷酸酶的变化，此知识点无论是考研还是执医都经常涉及。
(一)典型病例的临床特点 慢性粒细胞白血病(简称慢粒)是一种起源于多能干细胞的肿瘤性增生疾病。典型病例(指慢性期)的临床特点有：
1．起病缓慢，常因健康检查或因其他疾病就医而被发现。主要症状为乏力、消瘦、多汗等代谢亢进表现及因脾肿大左上腹不适。
2．脾明显肿大，常呈巨脾。（淋巴结肿大在ALL中多见）
(1～2题共用选项) （2000）
A寒战、高热、出血并迅速衰竭
B.头痛、呕吐，脑脊液可检出白血病细胞
C.低热、乏力、颈部淋巴结肿大，切口不愈合
D.低热、贫血、巨脾
E.贫血、发热、无痛性淋巴结进行性肿大
[ZL] 1中枢神经系统白血病的临床特点为
答案：B（2000）
解析：中枢神经系统白血病常伴有高颅压表现，脑脊液可查到白血病细胞。
[ZL] 2慢性粒细胞白血病的临床特征是
答案：D（2000）
26.脾肿大最显著的疾病是(2002)
A.急性粒细胞白血病
B.急性淋巴细胞白血病
C.急性单核细胞白血病
D.慢性粒细胞白血病
E.慢性淋巴细胞白血病
答案：D
23.男性，28岁，因左上腹肿块进行性肿大就诊。体检：肝肋下2 cm。脾肋下4 cm。血红蛋白140 g／L，白细胞120×109／L，血小板200×109／L。本例最可能诊断为
A.肝硬化脾功能亢进
B.急性粒细胞白血病
C.慢性粒细胞白血病
D.类白血病反应
E.骨髓纤维化
答案：C
解析：慢性粒细胞白血病以脾肿大为最显著的体征，该病例又有白细胞的增高，故应考虑慢性粒细胞白血病。
25．慢粒白血病的临床特点
A脾脏显著肿大为主，并有腹胀，低热，乏力
B纵隔淋巴结肿大
C易出血贫血
D容易并发感染
E低热、无汗
答案；A
12．慢粒最突出的特征是
A粒细胞显著增多，脾明显肿大
B乏力，低热，多汗
C腹胀，食后饱胀
D肝肿大
E骨痛明显
答案；A
3．周围血细胞明显增多，分类中可见各阶段中性粒细胞，以中性中幼粒、晚幼粒及杆状核粒细胞居多，而原粒细胞加早幼粒细胞<10％，嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。
4．骨髓象呈显著增生或极度增生，粒红比值显著增高，粒细胞系极度增生，分类中可见各阶段中性粒细胞，以中性中幼粒、晚幼粒及杆状核粒细胞居多，而原粒加早幼粒细胞<10％，嗜酸、嗜碱性粒细胞增多，巨核细胞可增多。
5．中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)活性显著减低或呈阴性反应。
6．血细胞中出现Ph’染色体，分子生物学检查可见bcr／abl融合基因。
协和习题
16．中性粒细胞碱性磷酸酶积分降低多见于
A类白血病反应
B再生障碍性贫血
C慢粒白血病（急粒、AA和类白血病反应，NAP积分都是增高的）
D脾功能亢进
E骨髓纤维化
答案；C
15．慢粒白血病下列哪项错误
A晚期骨髓内纤维组织增多
B中性粒细胞碱性磷酸酶慢性期增多急性期下降
C骨髓中原始细胞<10％，而以中晚幼粒细胞为主
D血清维生素E：浓度增高
E周围血中中性粒细胞百分数增多
答案；B
协和习题27．患者男，29岁，高热、咳嗽、咳黄痰一周，查白细胞40×10g/L，哪项与慢粒白血病不符（答案：D）
A外周血有幼稚细胞出现
B血小板计数正常或略增多
C骨髓中可见大量幼稚细胞及嗜酸嗜碱粒细胞
D NAP活性增高
E骨髓增生极度活跃
[ZL] 4下列临床表现中，最不常见于慢性粒细胞白血病的是（2005）
A乏力、低热
B体重减轻
C胸骨中下段压痛
D淋巴结肿大
E 巨脾
答案：D（2005）
解析：慢性粒细胞白血病常见症状为高代谢表现及脾脏增大引起的相关症状，除非急变，一般淋巴结不肿大。
(二)Ph染色体和分子生物学标记 90％以上慢粒病人，其血细胞中出现Ph’染色体 (费城染色体)，t(9；22)(q34；q11)，Ph’染色体是9号染色体长臂远端与22号染色体长臂易位。分子生物学标记系9号染色体长臂上的细胞源瘤基因C-abl易位至22号染色体长臂的断裂点集中区(bcr)形成bcr／abl融合基因。
(三)临床分期 慢粒的整个病程可分为3期：慢性期、加速期和急变期。慢性期病情稳定，常无贫血，血小板数正常，部分病人可增多。加速期常有发热，脾脏迅速增大，逐渐出现贫血，血小板可进行性减少或显著增高，嗜碱粒细胞数>20％，血或骨髓原粒加早幼粒细胞>10％，原慢性期药物治疗无效或出现骨髓纤维化。急变期的临床表现同急性白血病，是慢粒的终末期，外周血和骨髓象原粒加早幼粒细胞>30％。
2006-3-012．不支持慢性粒细胞白血病加速期的是
A．外周血中原始粒细胞≥5％
B．骨髓中原始粒细胞≥10％
C．外周血嗜碱性粒细胞>20％
D．不明原因的血小板进行性减少
E．不明原因的血小板进行性增加
答案: A
慢性粒细胞白血病加速期标准之一为外周血原粒细胞≥10％。
协和习题
17．关于慢粒白血病急性变下列哪项不符
A外周血嗜碱粒细胞>20％
B外周血出现有核红细胞
C骨髓中原始细胞>20％
D除Ph染色体外，出现其他染色体异常
E原因不明的血小板进行性减少或增高
答案；B
协和习题
20．下列哪项检查对诊断慢粒白血病急性变有意义
A体重下降，脾脏急剧肿大
B原化疗方案无效
C出血贫血明显
D胸骨骨痛剧烈
E骨髓中原粒细胞>30％
答案；E
39．女性，30岁，慢粒病史l年，近一周高热脾大平脐，血红蛋白50g／L，白细胞20×109/L，分类原粒占30％，中晚幼粒占40％，血小板50×109/L，诊断慢粒自血病
A急性变
B合并感染
C合并类自血病反应
D合并骨髓纤维
E慢性期
答案；A
(四)和类白血病反应鉴别要点 类白血病反应是由于各种不同原因引起的白细胞极度增多，伴外周血中出现幼稚细胞，因血象极易和白血病混淆，称为类白血病反应，但病因去除类白血病血象可以很快消失。中性粒细胞类白血病反应常有下列特点，借此与慢粒鉴别：
1．常并发于严重感染、恶性肿瘤等疾病，因此有原发疾病的临床表现。
2．白细胞数很少超过50×109／L，嗜酸、嗜碱粒细胞一般不增多，中性粒细胞胞浆内常有中毒性颗粒和空泡。
3．脾大常不如慢粒显著。
4．中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)染色呈强阳性。
5．Ph’染色体阴性。
6．原发病控制后，类白血病反应消失。
协和习题23．类白病反应不同于慢粒白血病的主要化验是（答案：C）
A外周血出现幼稚细胞
B白细胞数目增多
C NAP活性增高
D血小板和血红蛋白量大多正常
E白细胞浆中有中毒颗粒和空泡
协和习题19．NAP活性明显增高见于（答案：D）
A慢粒白血病慢性期
B急淋白血病缓解期
C恶性淋巴瘤Ⅳ期
D类白血病反应
E多发性骨髓瘤
(119～120题共用备选答案)
A．骨髓细胞内可见Auer小体
B．中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高
C．Ph染色体阳性
D．糖原染色阳性
E．非特异性酯酶染色阳性，可被NaF抑制
2006-3-1l9.慢性粒细胞性白血病的实验室检查特点是
答案:C
2006-3-120.类白血病反应的实验室检查特点是
答案:B
(30~31题共用备选答案)(2004)
A.骨髓细胞內可见Auer小体
B.中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高
C.Ph1染色体阳性
D.糖原染色阳性
E.非特异性酯酶(+)，阳性可被氟化钠抑制
30.慢性粒细胞性白血病
答案：C
31.类白血病样反应
答案：B
24.慢性粒细胞白血病与类白血病反应最主要的区别是
A.外周血白细胞计数高
B.外周血可见中幼粒、晚幼粒细胞
C.脾大
D.Ph染色体阳性
E.骨髓检查：粒细胞增生活跃
答案：D
2.中性粒细胞碱性磷酸酶活性明显增高见于(2002)
A.慢性粒细胞白血病
B.类白血病反应
C.急性粒细胞白血病
D.急性淋巴细胞白血病
E.淋巴瘤
答案：B
解析：中性粒细胞碱性磷酸酶活性减低见于粒细胞白血病，显著增高见于类白血病反应。
(五)治疗方法
1．羟基脲 这是治疗慢粒慢性期和加速期最常用药物（ALL首选方案VP，ANLL首选方案DA，M3首选方案为全反式维甲酸），初治常用剂量为每日3g，分2次口服，待白细胞下降到20× 109／L左右，剂量减半，降至l0×109／L，改用小剂量(0.5～1g／d)长期维持。用药期间应经常检查血象，以调节药物剂量，不良反应甚少。
(6～7题共用选项)（2002）
A.急性粒细胞白血病部分分化型
B.急性早幼粒细胞白血病
C.急性单核细胞白血病
D.急性淋巴细胞白血病
E.慢性粒细胞白血病
[ZL] 6.Ph1染色体阳性见于
答案：E（2002）
[ZL] 7.首选羟基脲治疗
答案：E（2002）
[ZL] 3男性，28岁。低热，乏力伴左上腹肿块半年，检查肝肋下3 cm，脾肋下8 cm，化验血红蛋白85 g／L，白细胞100×109／L，骨髓象原始粒细胞3％，Ph1染色体阳性，正确治疗应为（2003）
A.DA方案
B. CHOP方案
C.羟基脲
D.VP方案
E.脾切除
答案：C （2003）
解析：患者有低热，肝脾大，白细胞数明显增高，血红蛋白降低，骨髓原始细胞细胞<10％，有特征性的Ph染色体阳性，诊断为慢性粒细胞白血病慢性期，治疗应选择羟基脲，可以特异性抑制DNA合成，降低白细胞数量。
35．当前治疗慢性粒细胞白血病慢性期首选的化疗药物是(2005)
A．马利兰
B．羟基脲
C．靛玉红
D．美法仑
E．高三尖杉酯碱
答案：B
25.使慢性粒细胞白血病达到血液学缓解的首选药物是
A.白消安
B.羟基脲
C.靛玉红
D.α干扰素
E.环磷酰胺
答案：B
解析：羟基脲是慢粒治疗的基础治疗药物，可达到血液学缓解，但不能影响细胞遗传学。
27.男性，30岁，全身乏力，低热、伴左上腹肿块半年。肝肋下2 cm，脾肋下7 cm，化验：血红蛋白80 g／L，白细胞140×109／L，血小板100×109／L，骨髓象原始粒细胞0.02，pH1染色体阳性。正确的治疗为(2002)
A.大剂量抗生素抗感染
B.脾切除
C.HOAP方案化疗
D.羟基脲口服
E.VAP方案化疗
答案：D
解析：脾肿大，骨髓象原始粒细胞<10%，ph1染色体阳性支持慢性粒细胞白血病，其化疗应选用羟基脲口服。
28.治疗慢性粒细胞性白血病，首选(2003)
A.二澳甘露醇
B.长春新碱
C.靛玉红
D.环磷酰胺
E.羟基脲
答案：E
29.男性，38岁，1个月来乏力，食欲差，左上腹胀痛。查体：肝肋下3 cm，脾肋下10 cm，血红蛋白70 g／L，白细胞260×109／L，血小板210×109／L，白细胞分类：中幼粒及晚幼粒细胞为主，中性粒细胞碱性磷酸酶活性减低，首选治疗
A.羟基脲
B.三代头孢
C.脾切除
D.DA方案
E.保肝治疗
答案：A
解析：中性粒细胞碱性磷酸酶活性减低不支持感染，结合脾肿大，白细胞显著增高，中幼粒及晚幼粒细胞为主应考虑慢性粒细胞性白血病，其治疗应选用羟基脲。
2．α干扰素 剂量为500万单位，每日皮下或肌肉注射一次。长期足量应用，不仅可使慢性早期病例血液学缓解，还可使病人Ph’染色体减少，甚至转阴，后者是单用羟基脲所不能达到的。主要不良反应为发热、疲倦、食欲不振、、肌肉和骨骼酸痛、血小板减少及肝功能异常等。
3．骨髓移植指征 目前认为用HLA配型相合同胞兄弟姐妹的骨髓进行异基因骨髓移植治疗慢粒是最有希望达到根治的治疗方法。异基因骨髓移植应在慢粒慢性期血液学缓解后尽早进行。年龄与疗效有关，年轻者疗效好，应控制在45岁以下。
协和习题14．下列组合哪项正确（答案：C）
A急性淋巴细胞白血病一儿童病例绿色瘤常见
B急粒白血病一特异性皮肤损害多见
C M3一多伴DIC
D慢淋白血病一多见急变
E慢粒白血病一多伴中枢神经系统白血病
共用题干(45～48题)
男性，30岁，主诉乏力3个月，伴左上腹饱胀感。体检：浅表淋巴结未及，肝未及，脾肋下5cm，Hb90g/L，白细胞l70×109/L，血小板300×109/L，原粒0．01，晚幼粒0．4，杆粒0．34，分叶粒0．1，嗜碱粒细胞0．02，NAP(一)
协和习题45．如需明确诊断，应先作的检查是（答案：C）
A肝脾B超
B腹部CT’
C骨髓检查和活检
D血沉
E蛋白电泳
协和习题46．要进一步检查需作（答案：B）
A 51铬红细胞半寿命期
B染色体
C MRI
D同位素骨扫描
E淋巴管造影
协和习题47．治疗最常用的药物是（答案：E）
A环磷酰胺
B泼尼松
C柔红霉素
D阿霉素
E羟基脲
协和习题48．最有希望达到根治的治疗方法是（答案：A）
A同种异基因骨髓移植
B脾切除
C脾移植
D干扰素
E维甲酸
三、骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)
MDS知识点比较少，只要掌握它是病态造血、血象表现为全血细胞减少、RAEB-T型会出现棒状小体这三个点就可以了。
(一)定义 骨髓增生异常综合征是一种造血干细胞克隆性疾病，骨髓出现病态造血，外周血血细胞减少，病人主要表现为贫血，常伴感染或(和)出血，部分病人最后发展为急性白血病。过去又称为白血病前期。
(二)FAB分型 法美英(FAB)协作组根据血象和骨髓象改变将MDS分为5个类型。即难治性贫血(RA)、环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS)、难治性贫血伴原始细胞增多 (RAEB)、慢性粒-单核细胞白血病(CMML)和难治性贫血伴原始细胞增多-转变型 (RAEB-T)。
(三)血象、骨髓象特征
1．血象 常为全血细胞减少（同AA），亦可为一个系列或二个系列血细胞减少；红细胞可大小不一，可出现大红细胞及幼红细胞；粒细胞核分叶过多或过少，单核细胞增多，可出现原始细胞等。
2．骨髓象 大多数病例骨髓呈显著增生，少数可增生减低，其主要特征是出现三系、两系或任一系血细胞病态造血：红系出现幼红细胞巨幼样变、多核幼红细胞及环形铁粒幼细胞；粒系表现为原始细胞数量增多，但尚未达到诊断急性白血病的标准，RAEB-t可有Auer小体（同CML）；巨核系出现小巨核细胞等。
2006-2-092．女，55岁，5个月来乏力、面色苍白，既往体健。化验Hb72g／L，WBC 3.5×109/L，分类N 65％，L 32％，M 3％，plt 45×109/L，骨髓增生明显活跃，原始细胞15％，可见Auer小体，全片见巨核细胞48个，易见小巨核细胞，骨髓细胞外铁(++)，内铁见环状铁粒幼细胞10％。临床考虑MDS，根据FAB分型最可能的类型是
A．RA型
B．RAS型
C．RAEB型
D．RAEB-t型
E．CMML型
答案：D
解析： FAB分型RAEB-t型标准为：外周血原始细胞比例>5%；骨髓原始细胞比例>20-30%;原始细胞出现Auer小体。三项中满足一项即归入RAEB-t。
91〖ZK(〗男性，50岁，1年来面色苍白、乏力，1个月来出现牙龈出血。化验Hb 68g／L，WBC 26×109/ L，plt 32× 109/L，骨髓检查增生明显活跃，原始细胞4％，可见到Auer小体，铁染色结果示细胞外铁(＋＋＋)，环状铁粒幼细胞占17％，诊断骨髓增生异常综合征(MDS)，根据FAB分型最可能的类型是(2005)〖ZK)〗〖HTK〗
A RA型
B RAS型
C RAEB型
D RAEB-T型
E CMML型〖HT〗
答案：D
解析： FAB分型RAEB-t型标准为：外周血原始细胞比例>5%；骨髓原始细胞比例>20-30%;原始细胞出现Auer小体。三项中满足一项即归入RAEB-t。
A.氨甲蝶呤
B.阿霉素
C.DA方案
D.环磷酰胺
E.VP方案
5.急性粒细胞白血病
答案：C
解析：急性粒细胞白血病诱导方案用DA（3+7）方案。
6.急性淋巴细胞白血病
答案：E
解析：长春新碱（VCR）和泼尼松（P）组成VP方案是急淋诱导缓解的基本方案。
协和习题26．急淋白血病首选治疗药物是（答案：A）
A VP
B DA或HA
C HOAP
D小剂量阿糖胞苷
E左旋门冬酰胺
【A3型题】
共用题干(41~44题)
女性，21岁，高热l周，抗生素治疗无效，胸骨压痛阳性，浅表淋巴结及肝脾不大，白细胞3．0×109/L，HL20g/L，血小板5×109/L，骨髓原始细胞增多，以胞浆内有粗大颗粒的幼稚细胞占多数，亦见Auer小体
协和习题41．诊断为（答案：E）
A恶性淋巴瘤
B急性淋巴细胞自血病
C慢性粒细胞白血病
D慢性淋巴细胞白血病
E急性早幼粒细胞白血病
协和习题42．首选的治疗方法（答案：C）
A COPP方案
B VP方案
C全反式维甲酸
D羟基脲
E瘤可宁
协和习题43．该患最易见的并发症是（答案：E）
A肿瘤溶解综合征
B中枢神经系统白血病
C尿酸性肾病
D上腔静脉压迫综合征
E弥散性血管内凝血
协和习题44．治疗该并发症最有效的措施是（答案：B）
A用羟基脲迅速降低白细胞
B消除诱因，治疗原发病的同时尽早应用肝素
C碱化尿液，别嘌呤醇口服
D鞘内注射MT×．Am—C
E加大化疗剂量或放疗
(17~19题共用题干)(2004)
男性，26岁，5天来鼻及牙龈出血，皮肤瘀斑。血红蛋白55g/L，白细胞10.0×109／L，血小板16×109／L。骨髓增生活跃，幼稚细胞占80％，胞浆有大小不等颗粒及成堆棒状小体，过氧化酶染色强阳性。
17.诊断考虑
A.急性早幼粒细胞性白血病
B.急性淋巴细胞性白血病
C.急性粒细胞性白血病
D.慢性粒细胞性白血病急变
E.急性单核细胞性白血病
答案：A
解析：骨髓增生活跃，幼稚细胞占80％，胞浆有大小不等颗粒及成堆棒状小体，过氧化酶染色强阳性为急性早幼粒细胞性白血病的特点。
18.本患者临床容易出现
A.巨脾
B.DIC
C.严重感染
D.中枢神经系统受侵犯
E.齿龈肿胀
答案：B
解析：异常早幼粒细胞含有促凝物质，大量早幼粒细胞在血管中淤滞、浸润，细胞被破坏后释放到血液中容易诱发DIC。
19.本患者治疗首选
A.DA方案
B.全反式维A酸
C.羟基脲
D.VP方案
E.骨髓移植
答案：B
解析：全反式维A酸可诱导早幼粒细胞分化成熟，而不是杀伤，适用于急性早幼粒细胞性白血病的诱导缓解治疗。
(135～137题共用题干)
男，26岁，5天来鼻及牙龈出血，皮肤瘀斑。血红蛋白55g／L，白细胞10.0×109／L，血小板16×109／L。骨髓增生极度活跃，绝大多数细胞呈清一色，胞浆内有大小不等颗粒及成堆Auer小体，过氧化酶染色强阳性。
2006-2-135．最可能的诊断是
A．急性早幼粒细胞性白血病
B．急性淋巴细胞性白血病
C．急性粒．单核细胞性白血病
D．慢性粒细胞性白血病急变
E．急性单核细胞性白血病
答案：A
解析：本例患者白血病细胞形态学特点：颗粒增多及Auer小体及过氧化物酶强阳性支持急性早幼粒细胞白血病。
2006-2-136．临床最容易出现的情况是
A．巨脾
B．DIC
C．严重感染
D．中枢神经系统受侵犯
E．齿龈肿胀
答案：B
解析：急性早幼粒细胞白血病的早幼粒细胞为颗粒异常增多，释放促凝因子易诱发DIC.
2006-2-137．应首选的治疗
A．DA方案
B．全反式维甲酸
C．羟基脲
D．VP方案
E．骨髓移植
答案：B
解析：本病首选针对发病基因PML/RARA的靶向治疗药物—全反式维甲酸进行诱导分化治疗，CR率可达90%.
(七)中枢神经系统白血病防治方法 主要采用鞘内注射甲氨蝶呤(MTX)，预防可以每周2次共3周，治疗可每周2次直到脑脊液检查恢复正常，然后每6周重复一次。也可应用阿糖胞苷鞘内注射或颅脑脊髓放疗。
协和习题18．脑膜白血病发病机制是（答案：C）
A进人脑组织的白血病细胞对化疗药耐受
B化疗方案不彻底，不能杀死白血病细胞
C多数化疗药物，不能透过血脑屏障
D化疗不够早，白血病细胞大量繁殖
E患者个体差异
（32~34题共用题干)(2001)
32.男，20岁，苍白、乏力一周。淋巴结及脾大，白细胞计数32.0×109/L，骨髓中原始细胞占83％，过氧化物酶染色阴性。
32.最可能的诊断是
A.急性早幼粒细胞白血病
B.急性粒细胞白血病
C.急性红白血病
D.急性单核细胞白血病
E.急性淋巴细胞白血病
答案：E
解析：急性白血病临床表现：①起病多急骤；②发热；③出血；④贫血；⑤组织浸润：a.骨骼症状，胸骨中下段压痛有助于诊断；b.肝脾淋巴结肿大，急淋多见；c.脑膜或中枢神经系统白血病以急淋多见，其他皮肤、齿龈、睾丸等浸润。实验室检查血常规外周细胞计数可增高，也可正常或减少，骨髓增生明显，原始细胞超过30%，红系或巨核细胞减少。过氧化酶染色及苏丹黑染色急淋白血病呈阴性，急非淋白血病呈阳性反应。故选E。
33.最适宜的化疗方案是
A.DA方案
B.HA方案
C.HOAP方案
D.VDP方案
E.CHOP方案
答案：D
解析：成人急淋白血病最适宜化疗方案为VDP或VLP，急非淋白血病用DA方案。
34.如果出现头痛，时有呕吐，脑脊液压力增高，脑脊液可见少量幼稚细胞，应加用的治疗是
A.脾切除术
B.输血小板悬液
C.控制感染
D.白细胞去除术
E.鞘内注射甲氨蝶呤
答案：E
解析：出现头痛，时有呕吐，脑脊液压力增高，脑脊液可见少量幼稚细胞，说明中枢神经系统白血病诊断成立，用甲氨蝶呤每次10~15 mg缓慢鞘内注射，每周两次，直到脑脊液生化指标及细胞数恢复正常，然后改为5~10 mg，鞘内注射，每6~8周一次，随全身化疗结束而停用。
(14~16题共用题干)(2003)
男性，20岁，发热2周，体温38~39℃，检查皮肤散在紫癜。颈部及腋下可触及0.5 cm×1.5 cm大小淋巴结5～6个，脾肋下3 cm，血红蛋白85 g／L，白细胞10×109／L，血小板25×109／L。
14.对诊断帮助最大的检查
A.血细菌培养
B.白细胞分类
C.胸部X线片
D.骨髓像检查
E.血小板抗体侧定
答案：D
解析：据患者临床表现应怀疑白血病，骨髓象是诊断白血病的主要依据和必做检查。
15.此患者在治疗3周后，出现高热，头痛、呕吐、Kernig征(+)，应采取治疗方案
A.应用广谱抗生素
B.链霉素、雷米封、利福平联合治疗
C.化疗+鞘内注射MTX
D.肾上腺糖皮质激素+先锋霉素
E.输血小板
答案：C
解析：据临床表现应考虑中枢神经系统白血病，常发生于治疗后缓解期。治疗应予化疗+鞘内注射MTX。
16.此病人在发热、头痛、呕吐第2日做脑脊液检查，最可能的发现为
A.脑脊液中性粒细胞增高
B.细菌培养阳性
C.脑脊液发现结核杆菌
D.脑脊液蛋白量显著增高、糖定量减低
E.脑脊液白血病细胞增多
答案：E
解析：中枢神经系统白血病脑脊液检查可见白血病细胞。
22.治疗脑膜白血病首选药物是(2004)
A.长春新碱
B. 环磷酰胺
C.三尖杉酯碱
D.6-巯基嘌呤
E.甲氨蝶昤
答案：E
协和习题
34．男性，25岁，急非淋M2型经DA方案治疗后部分缓解，近日自觉左下肢疼痛，腰椎4～5椎旁压痛(+)，直腿抬高试验(+)，应如何治疗
A腰穿脑脊液检查，鞘内注射MT×
B骨科治疗
C大剂量化疗
D放疗
E细胞因子，如IL一2或IFN
(八)骨髓移植指征 异基因骨髓移植的适应证为成人急淋、高危型儿童急淋、除急性早幼粒细胞白血病以外的急非淋，第一次完全缓解期内，有HLA配型相合的供髓者，患者年龄控制在50岁以下，如无合适供髓者亦可选择自体干细胞移植。
3.急性白血病骨髓移植治疗，哪项是错误的(2002)
A.应采用HLA匹配的同胞异基因骨髓
B.应在第一次化疗缓解后进行
C.应及早进行，与年龄、性别无关
D.可选择自体干细胞移植
E.异基因骨髓移植可能治愈急性白血病
答案： C(2002)
解析：移植选择有年龄限制，目前多掌握在自体移植患者小于60岁，异基因移植小于50岁，应在缓解后行巩固治疗4-6疗程行移植以减少复发。
二、慢性粒细胞白血病
慢性期主要就体现为巨脾，记住这一点就可以应对很多试题，另外提醒大家注意一下各型白血病中的碱性磷酸酶的变化，此知识点无论是考研还是执医都经常涉及。
(一)典型病例的临床特点 慢性粒细胞白血病(简称慢粒)是一种起源于多能干细胞的肿瘤性增生疾病。典型病例(指慢性期)的临床特点有：
1．起病缓慢，常因健康检查或因其他疾病就医而被发现。主要症状为乏力、消瘦、多汗等代谢亢进表现及因脾肿大左上腹不适。
2．脾明显肿大，常呈巨脾。（淋巴结肿大在ALL中多见）
(1～2题共用选项) （2000）
A寒战、高热、出血并迅速衰竭
B.头痛、呕吐，脑脊液可检出白血病细胞
C.低热、乏力、颈部淋巴结肿大，切口不愈合
D.低热、贫血、巨脾
E.贫血、发热、无痛性淋巴结进行性肿大
[ZL] 1中枢神经系统白血病的临床特点为
答案：B（2000）
解析：中枢神经系统白血病常伴有高颅压表现，脑脊液可查到白血病细胞。
[ZL] 2慢性粒细胞白血病的临床特征是
答案：D（2000）
26.脾肿大最显著的疾病是(2002)
A.急性粒细胞白血病
B.急性淋巴细胞白血病
C.急性单核细胞白血病
D.慢性粒细胞白血病
E.慢性淋巴细胞白血病
答案：D
23.男性，28岁，因左上腹肿块进行性肿大就诊。体检：肝肋下2 cm。脾肋下4 cm。血红蛋白140 g／L，白细胞120×109／L，血小板200×109／L。本例最可能诊断为
A.肝硬化脾功能亢进
B.急性粒细胞白血病
C.慢性粒细胞白血病
D.类白血病反应
E.骨髓纤维化
答案：C
解析：慢性粒细胞白血病以脾肿大为最显著的体征，该病例又有白细胞的增高，故应考虑慢性粒细胞白血病。
25．慢粒白血病的临床特点
A脾脏显著肿大为主，并有腹胀，低热，乏力
B纵隔淋巴结肿大
C易出血贫血
D容易并发感染
E低热、无汗
答案；A
12．慢粒最突出的特征是
A粒细胞显著增多，脾明显肿大
B乏力，低热，多汗
C腹胀，食后饱胀
D肝肿大
E骨痛明显
答案；A
3．周围血细胞明显增多，分类中可见各阶段中性粒细胞，以中性中幼粒、晚幼粒及杆状核粒细胞居多，而原粒细胞加早幼粒细胞<10％，嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。
4．骨髓象呈显著增生或极度增生，粒红比值显著增高，粒细胞系极度增生，分类中可见各阶段中性粒细胞，以中性中幼粒、晚幼粒及杆状核粒细胞居多，而原粒加早幼粒细胞<10％，嗜酸、嗜碱性粒细胞增多，巨核细胞可增多。
5．中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)活性显著减低或呈阴性反应。
6．血细胞中出现Ph’染色体，分子生物学检查可见bcr／abl融合基因。
协和习题
16．中性粒细胞碱性磷酸酶积分降低多见于
A类白血病反应
B再生障碍性贫血
C慢粒白血病（急粒、AA和类白血病反应，NAP积分都是增高的）
D脾功能亢进
E骨髓纤维化
答案；C
15．慢粒白血病下列哪项错误
A晚期骨髓内纤维组织增多
B中性粒细胞碱性磷酸酶慢性期增多急性期下降
C骨髓中原始细胞<10％，而以中晚幼粒细胞为主
D血清维生素E：浓度增高
E周围血中中性粒细胞百分数增多
答案；B
协和习题27．患者男，29岁，高热、咳嗽、咳黄痰一周，查白细胞40×10g/L，哪项与慢粒白血病不符（答案：D）
A外周血有幼稚细胞出现
B血小板计数正常或略增多
C骨髓中可见大量幼稚细胞及嗜酸嗜碱粒细胞
D NAP活性增高
E骨髓增生极度活跃
[ZL] 4下列临床表现中，最不常见于慢性粒细胞白血病的是（2005）
A乏力、低热
B体重减轻
C胸骨中下段压痛
D淋巴结肿大
E 巨脾
答案：D（2005）
解析：慢性粒细胞白血病常见症状为高代谢表现及脾脏增大引起的相关症状，除非急变，一般淋巴结不肿大。
(二)Ph染色体和分子生物学标记 90％以上慢粒病人，其血细胞中出现Ph’染色体 (费城染色体)，t(9；22)(q34；q11)，Ph’染色体是9号染色体长臂远端与22号染色体长臂易位。分子生物学标记系9号染色体长臂上的细胞源瘤基因C-abl易位至22号染色体长臂的断裂点集中区(bcr)形成bcr／abl融合基因。
(三)临床分期 慢粒的整个病程可分为3期：慢性期、加速期和急变期。慢性期病情稳定，常无贫血，血小板数正常，部分病人可增多。加速期常有发热，脾脏迅速增大，逐渐出现贫血，血小板可进行性减少或显著增高，嗜碱粒细胞数>20％，血或骨髓原粒加早幼粒细胞>10％，原慢性期药物治疗无效或出现骨髓纤维化。急变期的临床表现同急性白血病，是慢粒的终末期，外周血和骨髓象原粒加早幼粒细胞>30％。
2006-3-012．不支持慢性粒细胞白血病加速期的是
A．外周血中原始粒细胞≥5％
B．骨髓中原始粒细胞≥10％
C．外周血嗜碱性粒细胞>20％
D．不明原因的血小板进行性减少
E．不明原因的血小板进行性增加
答案: A
慢性粒细胞白血病加速期标准之一为外周血原粒细胞≥10％。
协和习题
17．关于慢粒白血病急性变下列哪项不符
A外周血嗜碱粒细胞>20％
B外周血出现有核红细胞
C骨髓中原始细胞>20％
D除Ph染色体外，出现其他染色体异常
E原因不明的血小板进行性减少或增高
答案；B
协和习题
20．下列哪项检查对诊断慢粒白血病急性变有意义
A体重下降，脾脏急剧肿大
B原化疗方案无效
C出血贫血明显
D胸骨骨痛剧烈
E骨髓中原粒细胞>30％
答案；E
39．女性，30岁，慢粒病史l年，近一周高热脾大平脐，血红蛋白50g／L，白细胞20×109/L，分类原粒占30％，中晚幼粒占40％，血小板50×109/L，诊断慢粒自血病
A急性变
B合并感染
C合并类自血病反应
D合并骨髓纤维
E慢性期
答案；A
(四)和类白血病反应鉴别要点 类白血病反应是由于各种不同原因引起的白细胞极度增多，伴外周血中出现幼稚细胞，因血象极易和白血病混淆，称为类白血病反应，但病因去除类白血病血象可以很快消失。中性粒细胞类白血病反应常有下列特点，借此与慢粒鉴别：
1．常并发于严重感染、恶性肿瘤等疾病，因此有原发疾病的临床表现。
2．白细胞数很少超过50×109／L，嗜酸、嗜碱粒细胞一般不增多，中性粒细胞胞浆内常有中毒性颗粒和空泡。
3．脾大常不如慢粒显著。
4．中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)染色呈强阳性。
5．Ph’染色体阴性。
6．原发病控制后，类白血病反应消失。
协和习题23．类白病反应不同于慢粒白血病的主要化验是（答案：C）
A外周血出现幼稚细胞
B白细胞数目增多
C NAP活性增高
D血小板和血红蛋白量大多正常
E白细胞浆中有中毒颗粒和空泡
协和习题19．NAP活性明显增高见于（答案：D）
A慢粒白血病慢性期
B急淋白血病缓解期
C恶性淋巴瘤Ⅳ期
D类白血病反应
E多发性骨髓瘤
(119～120题共用备选答案)
A．骨髓细胞内可见Auer小体
B．中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高
C．Ph染色体阳性
D．糖原染色阳性
E．非特异性酯酶染色阳性，可被NaF抑制
2006-3-1l9.慢性粒细胞性白血病的实验室检查特点是
答案:C
2006-3-120.类白血病反应的实验室检查特点是
答案:B
(30~31题共用备选答案)(2004)
A.骨髓细胞內可见Auer小体
B.中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高
C.Ph1染色体阳性
D.糖原染色阳性
E.非特异性酯酶(+)，阳性可被氟化钠抑制
30.慢性粒细胞性白血病
答案：C
31.类白血病样反应
答案：B
24.慢性粒细胞白血病与类白血病反应最主要的区别是
A.外周血白细胞计数高
B.外周血可见中幼粒、晚幼粒细胞
C.脾大
D.Ph染色体阳性
E.骨髓检查：粒细胞增生活跃
答案：D
2.中性粒细胞碱性磷酸酶活性明显增高见于(2002)
A.慢性粒细胞白血病
B.类白血病反应
C.急性粒细胞白血病
D.急性淋巴细胞白血病
E.淋巴瘤
答案：B
解析：中性粒细胞碱性磷酸酶活性减低见于粒细胞白血病，显著增高见于类白血病反应。
(五)治疗方法
1．羟基脲 这是治疗慢粒慢性期和加速期最常用药物（ALL首选方案VP，ANLL首选方案DA，M3首选方案为全反式维甲酸），初治常用剂量为每日3g，分2次口服，待白细胞下降到20× 109／L左右，剂量减半，降至l0×109／L，改用小剂量(0.5～1g／d)长期维持。用药期间应经常检查血象，以调节药物剂量，不良反应甚少。
(6～7题共用选项)（2002）
A.急性粒细胞白血病部分分化型
B.急性早幼粒细胞白血病
C.急性单核细胞白血病
D.急性淋巴细胞白血病
E.慢性粒细胞白血病
[ZL] 6.Ph1染色体阳性见于
答案：E（2002）
[ZL] 7.首选羟基脲治疗
答案：E（2002）
[ZL] 3男性，28岁。低热，乏力伴左上腹肿块半年，检查肝肋下3 cm，脾肋下8 cm，化验血红蛋白85 g／L，白细胞100×109／L，骨髓象原始粒细胞3％，Ph1染色体阳性，正确治疗应为（2003）
A.DA方案
B. CHOP方案
C.羟基脲
D.VP方案
E.脾切除
答案：C （2003）
解析：患者有低热，肝脾大，白细胞数明显增高，血红蛋白降低，骨髓原始细胞细胞<10％，有特征性的Ph染色体阳性，诊断为慢性粒细胞白血病慢性期，治疗应选择羟基脲，可以特异性抑制DNA合成，降低白细胞数量。
35．当前治疗慢性粒细胞白血病慢性期首选的化疗药物是(2005)
A．马利兰
B．羟基脲
C．靛玉红
D．美法仑
E．高三尖杉酯碱
答案：B
25.使慢性粒细胞白血病达到血液学缓解的首选药物是
A.白消安
B.羟基脲
C.靛玉红
D.α干扰素
E.环磷酰胺
答案：B
解析：羟基脲是慢粒治疗的基础治疗药物，可达到血液学缓解，但不能影响细胞遗传学。
27.男性，30岁，全身乏力，低热、伴左上腹肿块半年。肝肋下2 cm，脾肋下7 cm，化验：血红蛋白80 g／L，白细胞140×109／L，血小板100×109／L，骨髓象原始粒细胞0.02，pH1染色体阳性。正确的治疗为(2002)
A.大剂量抗生素抗感染
B.脾切除
C.HOAP方案化疗
D.羟基脲口服
E.VAP方案化疗
答案：D
解析：脾肿大，骨髓象原始粒细胞<10%，ph1染色体阳性支持慢性粒细胞白血病，其化疗应选用羟基脲口服。
28.治疗慢性粒细胞性白血病，首选(2003)
A.二澳甘露醇
B.长春新碱
C.靛玉红
D.环磷酰胺
E.羟基脲
答案：E
29.男性，38岁，1个月来乏力，食欲差，左上腹胀痛。查体：肝肋下3 cm，脾肋下10 cm，血红蛋白70 g／L，白细胞260×109／L，血小板210×109／L，白细胞分类：中幼粒及晚幼粒细胞为主，中性粒细胞碱性磷酸酶活性减低，首选治疗
A.羟基脲
B.三代头孢
C.脾切除
D.DA方案
E.保肝治疗
答案：A
解析：中性粒细胞碱性磷酸酶活性减低不支持感染，结合脾肿大，白细胞显著增高，中幼粒及晚幼粒细胞为主应考虑慢性粒细胞性白血病，其治疗应选用羟基脲。
2．α干扰素 剂量为500万单位，每日皮下或肌肉注射一次。长期足量应用，不仅可使慢性早期病例血液学缓解，还可使病人Ph’染色体减少，甚至转阴，后者是单用羟基脲所不能达到的。主要不良反应为发热、疲倦、食欲不振、、肌肉和骨骼酸痛、血小板减少及肝功能异常等。
3．骨髓移植指征 目前认为用HLA配型相合同胞兄弟姐妹的骨髓进行异基因骨髓移植治疗慢粒是最有希望达到根治的治疗方法。异基因骨髓移植应在慢粒慢性期血液学缓解后尽早进行。年龄与疗效有关，年轻者疗效好，应控制在45岁以下。
协和习题14．下列组合哪项正确（答案：C）
A急性淋巴细胞白血病一儿童病例绿色瘤常见
B急粒白血病一特异性皮肤损害多见
C M3一多伴DIC
D慢淋白血病一多见急变
E慢粒白血病一多伴中枢神经系统白血病
共用题干(45～48题)
男性，30岁，主诉乏力3个月，伴左上腹饱胀感。体检：浅表淋巴结未及，肝未及，脾肋下5cm，Hb90g/L，白细胞l70×109/L，血小板300×109/L，原粒0．01，晚幼粒0．4，杆粒0．34，分叶粒0．1，嗜碱粒细胞0．02，NAP(一)
协和习题45．如需明确诊断，应先作的检查是（答案：C）
A肝脾B超
B腹部CT’
C骨髓检查和活检
D血沉
E蛋白电泳
协和习题46．要进一步检查需作（答案：B）
A 51铬红细胞半寿命期
B染色体
C MRI
D同位素骨扫描
E淋巴管造影
协和习题47．治疗最常用的药物是（答案：E）
A环磷酰胺
B泼尼松
C柔红霉素
D阿霉素
E羟基脲
协和习题48．最有希望达到根治的治疗方法是（答案：A）
A同种异基因骨髓移植
B脾切除
C脾移植
D干扰素
E维甲酸
三、骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)
MDS知识点比较少，只要掌握它是病态造血、血象表现为全血细胞减少、RAEB-T型会出现棒状小体这三个点就可以了。
(一)定义 骨髓增生异常综合征是一种造血干细胞克隆性疾病，骨髓出现病态造血，外周血血细胞减少，病人主要表现为贫血，常伴感染或(和)出血，部分病人最后发展为急性白血病。过去又称为白血病前期。
(二)FAB分型 法美英(FAB)协作组根据血象和骨髓象改变将MDS分为5个类型。即难治性贫血(RA)、环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS)、难治性贫血伴原始细胞增多 (RAEB)、慢性粒-单核细胞白血病(CMML)和难治性贫血伴原始细胞增多-转变型 (RAEB-T)。
(三)血象、骨髓象特征
1．血象 常为全血细胞减少（同AA），亦可为一个系列或二个系列血细胞减少；红细胞可大小不一，可出现大红细胞及幼红细胞；粒细胞核分叶过多或过少，单核细胞增多，可出现原始细胞等。
2．骨髓象 大多数病例骨髓呈显著增生，少数可增生减低，其主要特征是出现三系、两系或任一系血细胞病态造血：红系出现幼红细胞巨幼样变、多核幼红细胞及环形铁粒幼细胞；粒系表现为原始细胞数量增多，但尚未达到诊断急性白血病的标准，RAEB-t可有Auer小体（同CML）；巨核系出现小巨核细胞等。
2006-2-092．女，55岁，5个月来乏力、面色苍白，既往体健。化验Hb72g／L，WBC 3.5×109/L，分类N 65％，L 32％，M 3％，plt 45×109/L，骨髓增生明显活跃，原始细胞15％，可见Auer小体，全片见巨核细胞48个，易见小巨核细胞，骨髓细胞外铁(++)，内铁见环状铁粒幼细胞10％。临床考虑MDS，根据FAB分型最可能的类型是
A．RA型
B．RAS型
C．RAEB型
D．RAEB-t型
E．CMML型
答案：D
解析： FAB分型RAEB-t型标准为：外周血原始细胞比例>5%；骨髓原始细胞比例>20-30%;原始细胞出现Auer小体。三项中满足一项即归入RAEB-t。
91〖ZK(〗男性，50岁，1年来面色苍白、乏力，1个月来出现牙龈出血。化验Hb 68g／L，WBC 26×109/ L，plt 32× 109/L，骨髓检查增生明显活跃，原始细胞4％，可见到Auer小体，铁染色结果示细胞外铁(＋＋＋)，环状铁粒幼细胞占17％，诊断骨髓增生异常综合征(MDS)，根据FAB分型最可能的类型是(2005)〖ZK)〗〖HTK〗
A RA型
B RAS型
C RAEB型
D RAEB-T型
E CMML型〖HT〗
答案：D
解析： FAB分型RAEB-t型标准为：外周血原始细胞比例>5%；骨髓原始细胞比例>20-30%;原始细胞出现Auer小体。三项中满足一项即归入RAEB-t。
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