贫血(四)_执业医师考试历年真题解析（内科学）
2013-05-25 22:41:27 来源：37度医学网 作者： 评论：0 点击：
协和习题41．血管内溶血的主要实验室检查为（答案：C）
A红细胞及血红蛋白下降
B粪胆原排泄增高
C血红蛋白尿及含铁血黄素尿阳性
D网织红细胞数增高
E骨髓中幼红细胞增生明显
协和习题74．男性，30岁，既往有贫血，2日来突然高热、头痛、呼吸困难，尿量100ml／d，血压12／6kPa，血红蛋白40g/L，网织红细胞12％，C02CPl7 mmol／L，BUNl4 mmol／L，其诊断为（答案：D）
A感染中毒性休克
B慢性肾炎急性发作
C感染中毒性肾功不全
D急性溶血性贫血伴肾功不全
E以上均不可能
协和习题67．男性，38岁，发冷发热寒战，头晕3天，体温38％，巩膜黄染，肝肋下2．5cm，尿胆原阳性，尿镜下无红细胞，尿隐血阳性，过去有肝炎史，诊断（答案：D）
A慢性肝炎急性发作
B胆石症
C急性黄疸型肝炎
D溶血性贫血
E以上全不是
(三)诊断步骤
溶血较易诊断，一般表现为黄疸和贫血表现，重点就在于判断是血管内溶血还是血管外溶血，因此我们只需要看第四部分的实验室检查就可以了。
1．确定存在溶血 根据临床表现和实验室检查，一般不难确定。应注意除外下列情况：
(1)贫血伴网织红细胞增多，也见于急性失血、缺铁或巨幼细胞贫血治疗后。
(2)血清游离胆红素增高而无贫血，需除外家族性非溶血性黄疸(Gilbert综合征)。
(3)外周血出现幼粒、幼红细胞伴贫血，也见于骨髓纤维化和肿瘤侵犯骨髓。
2．初步判定溶血性贫血的类型 是血管内溶血还是血管外溶血，属于红细胞内异常还是红细胞外异常，遗传性或获得性溶血性贫血。
3．确定溶血性贫血的病因。
(四)确定存在溶血的实验室检查
1．红细胞大量破坏的实验室证据 血清游离胆红素增高、尿胆原和粪胆原排出量增多、血红蛋白血症(血清游离血红蛋白升高)、血红蛋白尿、含铁血黄素尿(Rous试验阳性)、血清结合珠蛋白降低、外周血涂片中破碎红细胞、畸形红细胞增多、红细胞寿命缩短、血清乳酸脱氢酶升高等。其中红细胞寿命缩短是溶血的最直接证据(PLT减少是ITP的最直接证据)；血红蛋白血症、血红蛋白尿、含铁血黄素尿等提示血管内溶血。
协和习题45．诊断溶血性贫血最可靠的指标是（答案：E）
A网织红细胞明显增高
B尿胆原排泄增加
C尿含铁血黄素阳性
D血清结合珠蛋白降低
E红细胞寿命缩短
协和习题43．下列哪项结果不符合溶血性贫血（答案：E）
A网织红细胞增加
B骨髓幼红细胞增加
C尿中尿胆原排泄增加
D血中非结合性胆红素增加
E血清结合珠蛋白增加
2006-3-011．溶血性贫血时，能提示骨髓代偿性增生的实验室检查是
A.周围血出现晚幼红细胞
B．周围血出现破碎红细胞
C．血清胆红素增高
D．血清结合珠蛋白降低
E．尿含铁血黄素试验阳性
答案: A
协和习题46．关于溶血性贫血下列哪一项是不正确的（答案：B）
A血清间接胆红素升高
B血清结合珠蛋白升高
C血涂片中出现幼红细胞
D网织红细胞数升高
E红细胞寿命缩短
2．红细胞代偿性增生的实验室证据 网织红细胞增多、外周血中出现幼红细胞、骨髓中幼红细胞增生及粒红比值明显减低或倒置等。
(五)确定溶血性贫血病因的实验室检查
1．红细胞形态 球形红细胞增多见于遗传性球形细胞增多症，也可见于温抗体型自身免疫性溶血性贫血；椭圆形红细胞见于遗传性椭圆形细胞增多症；靶形红细胞见于海洋性贫血；泪滴形红细胞见于骨髓纤维化。
2．红细胞渗透脆性试验 脆性增高见于遗传性球形细胞增多症、温抗体型自身免疫性溶血性贫血；脆性减低见于海洋性贫血和缺铁性贫血。
3．抗人球蛋白试验 又称Coombs试验，是诊断自身免疫性溶血性贫血的重要依据。（见到Coombs试验阳性就应该条件反射一样想到自身免疫性溶血性贫血）抗人球蛋白直接试验阳性表示病人红细胞表面有不完全性抗体存在，间接抗人球蛋白试验主要检测病人血清中是否有不完全抗体。采用单价抗人球蛋白血清来进行试验，可以确诊抗体的类型是IgG或C3型。
协和习题68．男性，26岁，轻度黄疸，肝肋下1．5cm，HbT0g/L，Coombs试验阳性。诊断应先考虑（答案：E）
A黄疸性肝炎
B早期肝硬化
C缺铁性贫血
D肝炎并贫血
E 自身免疫性溶血性贫血
协和习题71．女性，26岁，发冷发热，轻度黄疸，脾肋下2 cm，血红蛋白76g/L，白细胞12 ×l09/L，血小板l50 ×l09/L，Coombs试验直接阳性，Ham试验阴性，诊断为（答案：C）
A阵发性睡眠性血红蛋白尿
B阵发性寒冷性血红蛋白尿
C自身免疫性溶血性贫血
D肝炎后合并继发性贫血
E Evans综合征
协和习题66．女性，30岁，发热寒战，轻度黄疸，脾肋下3cm，血红蛋白70g/L，网织红细胞9％，血清铁1200 ug/L，肝功正常，Ham试验阴性，Coombs试验阳性，诊断应考虑为（答案：C）
A阵发性寒冷性血红蛋白尿
B阵发性睡眠性血红蛋白尿
C自身免疫性溶血性贫血
D肝炎后合并继发性贫血
E Evans综合征
(32～33题共用备选答案) (2003)
A．阵发性睡眠性血红蛋白尿
B．缺铁性贫血
C．再生障碍性贫血
D．巨幼细胞性贫血
E．自身免疫性溶血性贫血
32．外周血中全血细胞减少，Ham试验阴性
答案：C解析：再生障碍性贫血(AA)简称再障，是一
种获得性骨髓造血功能衰竭症。主要表现为骨髓造血功能低下，全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征。免疫抑制治疗有效。
33．血红蛋白50g／L，血小板100× 109／L，Coombs试验阳性
答案： E(2003)
解析：抗人球蛋白(Coombs)试验，自身免疫性溶血性贫血时为阳性
22.诊断温抗体型溶血性贫血最重要的实验室检查是(2001)
A.Ham试验
B.Coombs试验
C.红细胞渗透性脆性试验
D.免疫球蛋白测定
E.血红蛋白电泳
答案:B(2001)
解析：Coombs试验是测定红细胞膜上的不完全抗体和补体较敏感的方法，是诊断AIHA 的重要指标。
4．蔗糖水溶血试验、酸溶血试验(Ham试验)及蛇毒因子溶血试验 是诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿的重要依据。（同样，看到这三个试验阳性就应该条件反射到PNH，看到Coombs试验阳性就应该条件反射一样想到自身免疫性溶血性贫血）蔗糖水溶血试验敏感性高，但特异性不强，而酸溶血试验及蛇毒因子溶血试验的特异性较强。
协和习题48．对阵发性睡眠性血红蛋白尿症最具有确诊意义的试验是（答案：C）
A热溶血试验
B抗人球蛋白试验
C酸化血清溶血试验
D蔗糖溶血试验
E菊糖溶血试验
协和习题69．男性，35岁，半年来逐渐贫血，不发热，无出血症状，尿呈浓茶色，巩膜轻度黄疸，肝脾不肿大，血红蛋白82g/L，白细胞5．6×109/L，血小板93×109/L，网织红细胞5％，为确诊首选哪项检查（答案：E）
A骨髓穿刺
B血清铁
C尿含铁血黄素
D抗人球蛋白试验
E酸化血清溶血试验
共用题干(89～92题)
男性，29岁，低热，酱油色尿2月，体检巩膜黄染，贫血面容，肝脾不肿大，血红蛋白73g/L，血小板l05×l09/L，白细胞4．4×l09/L，网织红细胞计数0．15，尿隐血阴性。
协和习题89．最可能的诊断是（答案：C）
A急性早幼粒细胞白血病伴DIC
B急性红白血病
C阵发性睡眠性血红蛋白尿
D缺铁性贫血
E慢性感染性贫血
协和习题90．为明确诊断应做哪项检查（答案：E）
A血红蛋白电泳
B骨髓检查
C Coombs试验
D外周血涂片观察红细胞形态
E Ham试验
协和习题91．如需治疗，哪项治疗不宜（答案：B）
A洗涤红细胞悬液
B全血或补铁
C皮质激素短期应用
D维生素E
E雄激素
协和习题92．除以上治疗外还可进行的治疗为（答案：A）
A同种异基因骨髓移植或干细胞移植
B化疗
C放疗
D放疗+化疗
E放血疗法
20.阵发性睡眠性血红蛋白尿特异性的诊断依据为(2004)
A.红细胞寿命缩短
B.Coombs试验(+)
C.HbE(+)
D.Ham试验(+)
E.网织红细胞增高
答案：D(2004)
解析：Ham 试验阳性对PNH特异性高，敏感性略差，是诊断的重要依据。
23.慢性再生障碍性贫血患者出现酱油色尿，最特异的诊断性检查是
A.热溶血试验
B.蔗糖溶血试验
C.酸溶血试验
D.荧光斑点试验
E.抗人球蛋白试验
答案：C
解析：PHN 和AA关系密切，AA患者出现酱油色尿应考虑合并PNH。
（16～17题共用选项）
A.贫血、网织红细胞20％，Coombs试验(+)
B.贫血、黄疸，Ham试验(+)
C.贫血、网织红细胞减少，骨髓巨核细胞减少
D.贫血、红细胞体积小，成熟红细胞苍白区扩大
E.贫血、红细胞体积正常，末梢血原始粒细胞＞40％
[ZL]16自身免疫性溶血性贫血
答案：A（2004）
解析：溶血性贫血红系代偿增加，网织红细胞明显升高，出现红细胞的自身抗体，Coombs试验(+)，故选A
[ZL] 17缺铁性贫血
答案： D（2004）
解析：缺铁性贫血因缺乏制造血红蛋白的重要原料铁，导致血红蛋白合成减少，因此出现小细胞低色素表现，故选D.
协和习题49．下列溶血性贫血的检查哪组是错误的（答案：E）
A 抗人球蛋白试验--自身免疫性溶血性贫血
B 酸化血清溶血试验--阵发性睡眠性血红蛋白尿
C 红细胞渗透脆性增高--遗传性球形红细胞增多症
D外周血中出现大量靶形红细胞--海洋性贫血
E 血红蛋白电泳--蚕豆病
试题点评：蚕豆病--高铁血红蛋白还原试验
血红蛋白电泳—地中海贫血、缺铁性贫血、铁粒幼细胞性贫血。
自免溶贫分温抗体型和冷抗体型两种，但对临床方面没什么特殊意义，故记住红色字体即可
(六)自身免疫性溶血性贫血的分型及治疗原则
1．分型 自身免疫性溶血性贫血(AIHA)，根据自身抗体作用于红细胞所需温度不同可分为温抗体型和冷抗体型。温抗体主要是IgG，少数为lgM为不完全抗体，与红细胞作用的最适温度一般在37℃。冷抗体主要系IgM，见于冷凝集素综合征，是完全抗体，与红细胞作用的最适温度一般在20℃。另一种特殊冷抗体称D—L抗体，见于阵发性冷性血红蛋白尿。临床上以温抗体型最多见，可按病因分为原因不明(特发性)及继发性二种，后者见于淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、系统性红斑狼疮等。依据抗体性质可分为IgG型或C3型。
2．治疗原则 温抗体型自身免疫性溶血性贫血在治疗原发病的基础上，首选肾上腺皮质激素，溶血控制、贫血纠正后宜减量长期维持治疗，至少3～6个月；肾上腺皮质激素无效可考虑脾切除治疗，抗体为IgG型者，切脾疗效可能较好；难治者也可选用免疫抑制剂治疗。
(七)溶血性贫血脾切除治疗的指征 适用于红细胞主要在脾脏破坏者，如遗传性球形细胞增多症、温抗体型自身免疫性溶血性贫血肾上腺皮质激素治疗无效或需要大剂量维持者．以及某些类型的血红蛋白病。其中以遗传性球形细胞增多症脾切除疗效最佳。
协和习题72．男性，自幼常发生黄疸，贫血检查证实为遗传性球形细胞增多症，治疗最好采用（答案：C）
A糖皮质激素
B反复多次少量输血
C脾切除
D酌情应用免疫抑制剂
E可不必治疗
协和习题52．脾切除对以下哪种溶血性贫血疗效最好（答案：D）
A自身免疫性溶血性贫血
B阵发性睡眠性血红蛋白尿
C海洋性贫血
D遗传性球形红细胞增多症
E红细胞6一磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症
共用题干(17～19题)
女性，22岁，月经增多8个月，2周来牙龈出血，下肢皮肤散在出血点与淤斑，血红蛋白78g/L，白细胞5．0×109/L，临床考虑为特发性血小板减少性紫癜
协和习题17．哪项检查是ITP的直接证据（答案：B）
A PAIgG阳性
B血小板寿命缩短
C抗血小板糖蛋白Ⅱb／Ⅲa自身抗体测定
D骨髓涂片巨核细胞增生
E外周血出现巨大血小板，出血时间延长
18．要明确诊断，最有价值的实验室检查是
A．周围血片
B．骨髓象
C．血清铁总铁结合力
D．血红蛋白电泳
E．肝功能试验
答案：A
试题点评：周围血片球形红细胞增多＞10％是遗传性球形红细胞增多症的特征。
19．考虑治疗措施时应首选
A．输血
B．肾上腺皮质激素
C．脾切除
D．叶酸
E．维生素B12
答案：C
试题点评：脾切除对本病有显著疗效。
(17~19题共用题干)
女性，15岁，发现贫血、黄疸5年。脾肋下2．5 cm，质中。血红蛋白90 g／L，网织红细胞0.05，白细胞和血小板数均正常。红细胞渗透脆性试验：0.7％盐水溶液开始溶血（正常于0.46%--0.38%的盐水中开始溶血）。其父也有轻度黄疸
17.下列哪种贫血最有可能
A.缺铁性贫血
B.海洋性贫血
C.遗传性球形红细胞增多症
D.遗传性铁粒幼细胞贫血
E.巨幼细胞性贫血
答案:C
解析：临床症状及血液检查支持溶血性贫血，红细胞渗透脆性增加及家族史支持遗传性球形红细胞增多症。
18.要明确诊断，最有价值的实验室检查是
A.周围血片
D.骨髓象
C.血清铁总铁结合力
D.血红蛋白电泳
E.肝功能试验
答案：A
解析：周围血片球形红细胞增多>10％是遗传性球形红细胞增多症的特征。
19.考虑治疗措施时应首选
A.输血
B.肾上腺皮质激素
C.脾切除
D.叶酸
E.维生素B12
答案：C
解析：脾切除对本病有显著疗效。
共用题干(85～88题)
女性，35岁，黄疸贫血伴关节酸痛3个月，体检巩膜黄染，脾肋下2cm，血红蛋白58/L，白细胞5×l09/L，血小板110×l09/L,，网织红细胞计数0．25，外周血涂片成熟红细胞形态正常，尿隐血试验阴性，无家族史
协和习题85．最可能的诊断是（答案：D）
A急性白血病
B急性黄疸性肝炎
C肝癌骨髓转移
D溶血性贫血
E风湿性关节炎
协和习题86．明确诊断应做哪项检查（答案：B）
A肝功能
B Coombs试验
C CT
D免疫球蛋白
E骨髓检查
协和习题87．首选哪项治疗措施（答案：C）
A脾切除
B长春新碱
C肾上腺糖皮质激素
D环磷酰胺
E大剂量丙种球蛋白
协和习题88．经治疗缓解一年后，又出现上述症状，同时采取哪项措施（答案：B）
A大剂量丙种球蛋白
B脾切除
C α一干扰素
D 6一TG
E ATG
A红细胞及血红蛋白下降
B粪胆原排泄增高
C血红蛋白尿及含铁血黄素尿阳性
D网织红细胞数增高
E骨髓中幼红细胞增生明显
协和习题74．男性，30岁，既往有贫血，2日来突然高热、头痛、呼吸困难，尿量100ml／d，血压12／6kPa，血红蛋白40g/L，网织红细胞12％，C02CPl7 mmol／L，BUNl4 mmol／L，其诊断为（答案：D）
A感染中毒性休克
B慢性肾炎急性发作
C感染中毒性肾功不全
D急性溶血性贫血伴肾功不全
E以上均不可能
协和习题67．男性，38岁，发冷发热寒战，头晕3天，体温38％，巩膜黄染，肝肋下2．5cm，尿胆原阳性，尿镜下无红细胞，尿隐血阳性，过去有肝炎史，诊断（答案：D）
A慢性肝炎急性发作
B胆石症
C急性黄疸型肝炎
D溶血性贫血
E以上全不是
(三)诊断步骤
溶血较易诊断，一般表现为黄疸和贫血表现，重点就在于判断是血管内溶血还是血管外溶血，因此我们只需要看第四部分的实验室检查就可以了。
1．确定存在溶血 根据临床表现和实验室检查，一般不难确定。应注意除外下列情况：
(1)贫血伴网织红细胞增多，也见于急性失血、缺铁或巨幼细胞贫血治疗后。
(2)血清游离胆红素增高而无贫血，需除外家族性非溶血性黄疸(Gilbert综合征)。
(3)外周血出现幼粒、幼红细胞伴贫血，也见于骨髓纤维化和肿瘤侵犯骨髓。
2．初步判定溶血性贫血的类型 是血管内溶血还是血管外溶血，属于红细胞内异常还是红细胞外异常，遗传性或获得性溶血性贫血。
3．确定溶血性贫血的病因。
(四)确定存在溶血的实验室检查
1．红细胞大量破坏的实验室证据 血清游离胆红素增高、尿胆原和粪胆原排出量增多、血红蛋白血症(血清游离血红蛋白升高)、血红蛋白尿、含铁血黄素尿(Rous试验阳性)、血清结合珠蛋白降低、外周血涂片中破碎红细胞、畸形红细胞增多、红细胞寿命缩短、血清乳酸脱氢酶升高等。其中红细胞寿命缩短是溶血的最直接证据(PLT减少是ITP的最直接证据)；血红蛋白血症、血红蛋白尿、含铁血黄素尿等提示血管内溶血。
协和习题45．诊断溶血性贫血最可靠的指标是（答案：E）
A网织红细胞明显增高
B尿胆原排泄增加
C尿含铁血黄素阳性
D血清结合珠蛋白降低
E红细胞寿命缩短
协和习题43．下列哪项结果不符合溶血性贫血（答案：E）
A网织红细胞增加
B骨髓幼红细胞增加
C尿中尿胆原排泄增加
D血中非结合性胆红素增加
E血清结合珠蛋白增加
2006-3-011．溶血性贫血时，能提示骨髓代偿性增生的实验室检查是
A.周围血出现晚幼红细胞
B．周围血出现破碎红细胞
C．血清胆红素增高
D．血清结合珠蛋白降低
E．尿含铁血黄素试验阳性
答案: A
协和习题46．关于溶血性贫血下列哪一项是不正确的（答案：B）
A血清间接胆红素升高
B血清结合珠蛋白升高
C血涂片中出现幼红细胞
D网织红细胞数升高
E红细胞寿命缩短
2．红细胞代偿性增生的实验室证据 网织红细胞增多、外周血中出现幼红细胞、骨髓中幼红细胞增生及粒红比值明显减低或倒置等。
(五)确定溶血性贫血病因的实验室检查
1．红细胞形态 球形红细胞增多见于遗传性球形细胞增多症，也可见于温抗体型自身免疫性溶血性贫血；椭圆形红细胞见于遗传性椭圆形细胞增多症；靶形红细胞见于海洋性贫血；泪滴形红细胞见于骨髓纤维化。
2．红细胞渗透脆性试验 脆性增高见于遗传性球形细胞增多症、温抗体型自身免疫性溶血性贫血；脆性减低见于海洋性贫血和缺铁性贫血。
3．抗人球蛋白试验 又称Coombs试验，是诊断自身免疫性溶血性贫血的重要依据。（见到Coombs试验阳性就应该条件反射一样想到自身免疫性溶血性贫血）抗人球蛋白直接试验阳性表示病人红细胞表面有不完全性抗体存在，间接抗人球蛋白试验主要检测病人血清中是否有不完全抗体。采用单价抗人球蛋白血清来进行试验，可以确诊抗体的类型是IgG或C3型。
协和习题68．男性，26岁，轻度黄疸，肝肋下1．5cm，HbT0g/L，Coombs试验阳性。诊断应先考虑（答案：E）
A黄疸性肝炎
B早期肝硬化
C缺铁性贫血
D肝炎并贫血
E 自身免疫性溶血性贫血
协和习题71．女性，26岁，发冷发热，轻度黄疸，脾肋下2 cm，血红蛋白76g/L，白细胞12 ×l09/L，血小板l50 ×l09/L，Coombs试验直接阳性，Ham试验阴性，诊断为（答案：C）
A阵发性睡眠性血红蛋白尿
B阵发性寒冷性血红蛋白尿
C自身免疫性溶血性贫血
D肝炎后合并继发性贫血
E Evans综合征
协和习题66．女性，30岁，发热寒战，轻度黄疸，脾肋下3cm，血红蛋白70g/L，网织红细胞9％，血清铁1200 ug/L，肝功正常，Ham试验阴性，Coombs试验阳性，诊断应考虑为（答案：C）
A阵发性寒冷性血红蛋白尿
B阵发性睡眠性血红蛋白尿
C自身免疫性溶血性贫血
D肝炎后合并继发性贫血
E Evans综合征
(32～33题共用备选答案) (2003)
A．阵发性睡眠性血红蛋白尿
B．缺铁性贫血
C．再生障碍性贫血
D．巨幼细胞性贫血
E．自身免疫性溶血性贫血
32．外周血中全血细胞减少，Ham试验阴性
答案：C解析：再生障碍性贫血(AA)简称再障，是一
种获得性骨髓造血功能衰竭症。主要表现为骨髓造血功能低下，全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征。免疫抑制治疗有效。
33．血红蛋白50g／L，血小板100× 109／L，Coombs试验阳性
答案： E(2003)
解析：抗人球蛋白(Coombs)试验，自身免疫性溶血性贫血时为阳性
22.诊断温抗体型溶血性贫血最重要的实验室检查是(2001)
A.Ham试验
B.Coombs试验
C.红细胞渗透性脆性试验
D.免疫球蛋白测定
E.血红蛋白电泳
答案:B(2001)
解析：Coombs试验是测定红细胞膜上的不完全抗体和补体较敏感的方法，是诊断AIHA 的重要指标。
4．蔗糖水溶血试验、酸溶血试验(Ham试验)及蛇毒因子溶血试验 是诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿的重要依据。（同样，看到这三个试验阳性就应该条件反射到PNH，看到Coombs试验阳性就应该条件反射一样想到自身免疫性溶血性贫血）蔗糖水溶血试验敏感性高，但特异性不强，而酸溶血试验及蛇毒因子溶血试验的特异性较强。
协和习题48．对阵发性睡眠性血红蛋白尿症最具有确诊意义的试验是（答案：C）
A热溶血试验
B抗人球蛋白试验
C酸化血清溶血试验
D蔗糖溶血试验
E菊糖溶血试验
协和习题69．男性，35岁，半年来逐渐贫血，不发热，无出血症状，尿呈浓茶色，巩膜轻度黄疸，肝脾不肿大，血红蛋白82g/L，白细胞5．6×109/L，血小板93×109/L，网织红细胞5％，为确诊首选哪项检查（答案：E）
A骨髓穿刺
B血清铁
C尿含铁血黄素
D抗人球蛋白试验
E酸化血清溶血试验
共用题干(89～92题)
男性，29岁，低热，酱油色尿2月，体检巩膜黄染，贫血面容，肝脾不肿大，血红蛋白73g/L，血小板l05×l09/L，白细胞4．4×l09/L，网织红细胞计数0．15，尿隐血阴性。
协和习题89．最可能的诊断是（答案：C）
A急性早幼粒细胞白血病伴DIC
B急性红白血病
C阵发性睡眠性血红蛋白尿
D缺铁性贫血
E慢性感染性贫血
协和习题90．为明确诊断应做哪项检查（答案：E）
A血红蛋白电泳
B骨髓检查
C Coombs试验
D外周血涂片观察红细胞形态
E Ham试验
协和习题91．如需治疗，哪项治疗不宜（答案：B）
A洗涤红细胞悬液
B全血或补铁
C皮质激素短期应用
D维生素E
E雄激素
协和习题92．除以上治疗外还可进行的治疗为（答案：A）
A同种异基因骨髓移植或干细胞移植
B化疗
C放疗
D放疗+化疗
E放血疗法
20.阵发性睡眠性血红蛋白尿特异性的诊断依据为(2004)
A.红细胞寿命缩短
B.Coombs试验(+)
C.HbE(+)
D.Ham试验(+)
E.网织红细胞增高
答案：D(2004)
解析：Ham 试验阳性对PNH特异性高，敏感性略差，是诊断的重要依据。
23.慢性再生障碍性贫血患者出现酱油色尿，最特异的诊断性检查是
A.热溶血试验
B.蔗糖溶血试验
C.酸溶血试验
D.荧光斑点试验
E.抗人球蛋白试验
答案：C
解析：PHN 和AA关系密切，AA患者出现酱油色尿应考虑合并PNH。
（16～17题共用选项）
A.贫血、网织红细胞20％，Coombs试验(+)
B.贫血、黄疸，Ham试验(+)
C.贫血、网织红细胞减少，骨髓巨核细胞减少
D.贫血、红细胞体积小，成熟红细胞苍白区扩大
E.贫血、红细胞体积正常，末梢血原始粒细胞＞40％
[ZL]16自身免疫性溶血性贫血
答案：A（2004）
解析：溶血性贫血红系代偿增加，网织红细胞明显升高，出现红细胞的自身抗体，Coombs试验(+)，故选A
[ZL] 17缺铁性贫血
答案： D（2004）
解析：缺铁性贫血因缺乏制造血红蛋白的重要原料铁，导致血红蛋白合成减少，因此出现小细胞低色素表现，故选D.
协和习题49．下列溶血性贫血的检查哪组是错误的（答案：E）
A 抗人球蛋白试验--自身免疫性溶血性贫血
B 酸化血清溶血试验--阵发性睡眠性血红蛋白尿
C 红细胞渗透脆性增高--遗传性球形红细胞增多症
D外周血中出现大量靶形红细胞--海洋性贫血
E 血红蛋白电泳--蚕豆病
试题点评：蚕豆病--高铁血红蛋白还原试验
血红蛋白电泳—地中海贫血、缺铁性贫血、铁粒幼细胞性贫血。
自免溶贫分温抗体型和冷抗体型两种，但对临床方面没什么特殊意义，故记住红色字体即可
(六)自身免疫性溶血性贫血的分型及治疗原则
1．分型 自身免疫性溶血性贫血(AIHA)，根据自身抗体作用于红细胞所需温度不同可分为温抗体型和冷抗体型。温抗体主要是IgG，少数为lgM为不完全抗体，与红细胞作用的最适温度一般在37℃。冷抗体主要系IgM，见于冷凝集素综合征，是完全抗体，与红细胞作用的最适温度一般在20℃。另一种特殊冷抗体称D—L抗体，见于阵发性冷性血红蛋白尿。临床上以温抗体型最多见，可按病因分为原因不明(特发性)及继发性二种，后者见于淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、系统性红斑狼疮等。依据抗体性质可分为IgG型或C3型。
2．治疗原则 温抗体型自身免疫性溶血性贫血在治疗原发病的基础上，首选肾上腺皮质激素，溶血控制、贫血纠正后宜减量长期维持治疗，至少3～6个月；肾上腺皮质激素无效可考虑脾切除治疗，抗体为IgG型者，切脾疗效可能较好；难治者也可选用免疫抑制剂治疗。
(七)溶血性贫血脾切除治疗的指征 适用于红细胞主要在脾脏破坏者，如遗传性球形细胞增多症、温抗体型自身免疫性溶血性贫血肾上腺皮质激素治疗无效或需要大剂量维持者．以及某些类型的血红蛋白病。其中以遗传性球形细胞增多症脾切除疗效最佳。
协和习题72．男性，自幼常发生黄疸，贫血检查证实为遗传性球形细胞增多症，治疗最好采用（答案：C）
A糖皮质激素
B反复多次少量输血
C脾切除
D酌情应用免疫抑制剂
E可不必治疗
协和习题52．脾切除对以下哪种溶血性贫血疗效最好（答案：D）
A自身免疫性溶血性贫血
B阵发性睡眠性血红蛋白尿
C海洋性贫血
D遗传性球形红细胞增多症
E红细胞6一磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症
共用题干(17～19题)
女性，22岁，月经增多8个月，2周来牙龈出血，下肢皮肤散在出血点与淤斑，血红蛋白78g/L，白细胞5．0×109/L，临床考虑为特发性血小板减少性紫癜
协和习题17．哪项检查是ITP的直接证据（答案：B）
A PAIgG阳性
B血小板寿命缩短
C抗血小板糖蛋白Ⅱb／Ⅲa自身抗体测定
D骨髓涂片巨核细胞增生
E外周血出现巨大血小板，出血时间延长
18．要明确诊断，最有价值的实验室检查是
A．周围血片
B．骨髓象
C．血清铁总铁结合力
D．血红蛋白电泳
E．肝功能试验
答案：A
试题点评：周围血片球形红细胞增多＞10％是遗传性球形红细胞增多症的特征。
19．考虑治疗措施时应首选
A．输血
B．肾上腺皮质激素
C．脾切除
D．叶酸
E．维生素B12
答案：C
试题点评：脾切除对本病有显著疗效。
(17~19题共用题干)
女性，15岁，发现贫血、黄疸5年。脾肋下2．5 cm，质中。血红蛋白90 g／L，网织红细胞0.05，白细胞和血小板数均正常。红细胞渗透脆性试验：0.7％盐水溶液开始溶血（正常于0.46%--0.38%的盐水中开始溶血）。其父也有轻度黄疸
17.下列哪种贫血最有可能
A.缺铁性贫血
B.海洋性贫血
C.遗传性球形红细胞增多症
D.遗传性铁粒幼细胞贫血
E.巨幼细胞性贫血
答案:C
解析：临床症状及血液检查支持溶血性贫血，红细胞渗透脆性增加及家族史支持遗传性球形红细胞增多症。
18.要明确诊断，最有价值的实验室检查是
A.周围血片
D.骨髓象
C.血清铁总铁结合力
D.血红蛋白电泳
E.肝功能试验
答案：A
解析：周围血片球形红细胞增多>10％是遗传性球形红细胞增多症的特征。
19.考虑治疗措施时应首选
A.输血
B.肾上腺皮质激素
C.脾切除
D.叶酸
E.维生素B12
答案：C
解析：脾切除对本病有显著疗效。
共用题干(85～88题)
女性，35岁，黄疸贫血伴关节酸痛3个月，体检巩膜黄染，脾肋下2cm，血红蛋白58/L，白细胞5×l09/L，血小板110×l09/L,，网织红细胞计数0．25，外周血涂片成熟红细胞形态正常，尿隐血试验阴性，无家族史
协和习题85．最可能的诊断是（答案：D）
A急性白血病
B急性黄疸性肝炎
C肝癌骨髓转移
D溶血性贫血
E风湿性关节炎
协和习题86．明确诊断应做哪项检查（答案：B）
A肝功能
B Coombs试验
C CT
D免疫球蛋白
E骨髓检查
协和习题87．首选哪项治疗措施（答案：C）
A脾切除
B长春新碱
C肾上腺糖皮质激素
D环磷酰胺
E大剂量丙种球蛋白
协和习题88．经治疗缓解一年后，又出现上述症状，同时采取哪项措施（答案：B）
A大剂量丙种球蛋白
B脾切除
C α一干扰素
D 6一TG
E ATG
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