贫血(三)_执业医师考试历年真题解析（内科学）
2013-05-25 22:39:52 来源：37度医学网 作者： 评论：0 点击：
(五)治疗 再障的治疗包括去除病因、支持疗法和恢复造血功能的治疗。急性再障应尽早进行造血干细胞移植或抗淋巴细胞球蛋白等免疫抑制治疗，慢性再障则以雄激素为主，行综合性治疗。
13.可进行骨髓移植治疗的贫血是(2002)
A.巨幼细胞性贫血
B.再生障碍性贫血
C.自身免疫性溶血性贫血
D.慢性病贫血
E.缺铁性贫血
答案：B(2002)
解析：骨髓移植是重型AA的最佳治疗之一。
[ZL] 3治疗慢性型再生障碍性贫血的首选药物是（2000）
A.肾上腺糖皮质激素
B.雄激素
C.碳酸锂
D.硝酸士的宁
E.抗胸腺细胞球蛋白
答案：B（2000）
解析：雄激素可提高红细胞生成素的水平，并直接促进红系造血，为慢性再障的首选药物。
[ZL] 4男性，24岁，近三个月来感乏力，面色苍白，近一周来反复鼻出血。查体，贫血面容，肝脾未及。血红蛋白70 g／L，白细胞3.5×109/L，血小板25×109/L，骨髓细胞增生低下，巨核细胞明显减少。首选治疗为（2004）
A肾上腺糖皮质激素
B.DA方案
C.长春新碱
D.一叶秋碱
E.雄激素
答案：E（2004）
解析：患者全血细胞减少，伴有贫血及出血，全血细胞减少，骨髓增生减低，诊断再障，但未达到重型再障标准。慢性再障治疗首选雄激素。
14.慢性再障的治疗首选(2003)
A.丙酸睾丸酮肌肉注射
B.造血干细胞移植
C.维生素B12肌注
D.抗胸腺球蛋白
E.肾上腺糖皮质激素口服
答案：A
解析：雄激素是治疗慢性AA的首选药物。
[ZL] 5在再生障碍性贫血的治疗中，下列属于促进造血的药物是（2005）
A抗淋巴细胞球蛋白
B环孢素A
C环磷酰胺
D甲泼尼龙
E 司坦唑醇(康力龙)
答案：E（2005）
解析：ABCD选项均为免疫治疗，只有E为促造血治疗。
协和习题54．用于治疗再生障碍性贫血（答案：C）
A切脾术
B糖皮质激素
C雄激素
D右旋糖酐铁注射
E输血
协和习题35．女性，26岁，头昏乏力3个月，偶有牙龈出血，查体时贫血貌，浅表淋巴结及肝脾不大，骨髓增生低下，巨核细胞未见，淋巴细胞相对增多，下列哪项治疗是错误的（答案：B）
A异基因骨髓移植最有效
B避免使用皮质激素
C雄激素可损害肝功能
D脾切除对部分病人可以有效
E反复输血可致铁负荷过重
本病例为再障的患者，治疗上免疫抑制治疗中可用皮质激素。
共用题干(81～84题)
女性，l8岁，发热鼻出血，皮肤紫癜2周，舌尖可见血泡，双下肢可见瘀斑，浅表淋巴结及肝脾未及，胸骨压痛阴性，血红蛋白52g/L，白细胞2．0×l09/L，分类中性0．24，淋巴O．75，嗜碱粒0．01，血小板22×l09/L，网织红细胞0．001，胸部x线片示右下肺炎
协和习题81．本例最可能的诊断是（答案：B）
A脾功能亢进
B再生障碍性贫血
C淋巴瘤
D慢性粒细胞白血病
E多发性骨髓瘤
协和习题82．明确诊断应先做哪一项检查（答案：C）
A B超
B硫酸亚铁或右旋糖酐铁
C骨髓检查
D MRI
E同位素骨扫描
协和习题83．治疗应积极考虑使用（答案：D）
A叶酸，维生素B12
B硫酸亚铁或右旋糖酐铁
C维生素C，雄激素
D同种异基因造血干细胞移植
E促红细胞生成素
协和习题84．关于该患者的预后，哪项描述是正确的（答案：A）
A不积极治疗多于6～12个月内死亡
B较好，生存期长
C一般治疗即可缓解症状
D骨髓有病态造血者部分可转变为白血病
E有染色体异常者预后不良
四、溶血性贫血
(一) 发病机制分类 溶血性贫血是红细胞破坏过多，超过了造血代偿能力所发生的一类贫血。溶血性贫血可分为先天性和获得性，也可按发病机制分为红细胞内异常和红细胞外异常。
[ZL] 1贫血伴黄疸最可能的诊断是（2000）
A.溶血性贫血
B.急性失血性贫血
C.缺铁性贫血
D.再生障碍性贫血
E.营养不良性贫血
答案：A（2000）
解析：红细胞破坏时大量血红蛋白代谢导致代谢产物-胆红素升高，产生黄疸。因此贫血伴黄疸多为溶血性贫血的表现。考题中只要见到“贫血伴黄疸”即可考虑为溶血性贫血
协和习题50．贫血伴轻度黄疸最可能的诊断是（答案：D）
A再生障碍性贫血
B脾功能亢进
C特发性血小板减少性紫癜
D溶血性贫血
E急性白血病
协和习题36，关于溶血性贫血的定义，哪一项是正确的（答案：E）
A红细胞寿命缩短
B红细胞破坏增加
C骨髓造血功能亢进
D红细胞破坏增加，骨髓能代偿
E 溶血超过造血代偿
1．红细胞内异常引起的溶血性贫血（考题很少涉及，历年只有一道题考到G6PD缺陷造成的蚕豆病，所以这一部分只做初步了解即可）
(1)红细胞血管内溶血膜异常：如遗传性球形细胞增多症，系红细胞支架异常；阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)，系克隆性疾病，因红细胞膜蛋白结构异常，红细胞对补体敏感而溶破。
(2)红细胞酶的异常：如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺陷症，系红细胞内磷酸戊糖旁路的遗传性酶缺陷，G6PD酶活性减低后，还原型辅酶Ⅱ(NADPH)减少，还原型谷胱甘肽缺乏，由于红细胞不能形成足够的还原物质，一旦遇有氧化剂等因素，易发生溶血。因进食蚕豆后引起急性溶血称蚕豆病，因药物诱发的溶血称伯氨喹啉型药物溶血性贫血，也可因感染诱发溶血或表现为新生儿黄疸。
16.某男性患者，13岁，食蚕豆后突感畏寒，发热，皮肤发黄。血红蛋白70 g／L，网织红细胞0.15，尿胆原阳性，胆红素阴性。对明确诊断最重要的检查是
A.血总胆红素测定
B.酸化血清溶血试验
C.抗人球蛋白试验
D.骨髓检查
E.高铁血红蛋白还原试验
答案：E
解析：患者食用蚕豆后出现溶血，考虑G6PD缺乏，高铁血红蛋白还原试验可检测G6PD缺乏所致的NADPH的减少，用于G6PD缺乏的筛查。
(3)血红蛋白的异常：为一组遗传性疾病。因珠蛋白肽链合成量的不正常引起的称海洋性贫血(又称地中海贫血)，β链基因缺陷导致β链合成减少或缺乏，称β海洋性贫血；α链基因缺陷导致α链合成减少或缺乏，称α海洋性贫血。血红蛋白H病和血红蛋白Bart胎儿水肿综合征属α海洋性贫血。血红蛋白分子结构异常称异常血红蛋白，由之引起的疾病称异常血红蛋白病，如HbS引起的镰状细胞贫血及不稳定血红蛋白病等。
2．红细胞外异常引起的溶血性贫血
(1)免疫因素：自身免疫性溶血性贫血、血型不符的输血反应、新生儿同种免疫溶血病、药物免疫性溶血性贫血。
(2)感染因素：见于疟疾、传染性单核细胞增多症及支原体肺炎等。
(3)化学因素：苯肼、砷化氢、蛇毒、药物等。
(4)物理与机械因素：大面积烧伤、人造心脏瓣膜、微血管病性溶血性贫血、行军性血红蛋白尿等。
(5)其他：脾功能亢进等。
(二)临床表现 溶血性贫血的临床表现，取决于溶血过程的缓急和溶血的主要场所 (血管内或血管外)。
急性溶血起病急骤，可有腰背及四肢酸痛、头痛、呕吐、寒战、高热、面色苍白、黄疸，严重的可致周围循环衰竭和急性肾功能衰竭。慢性溶血起病缓慢，可出现贫血、黄疸、肝脾肿大及并发胆石症。
协和习题38．急性溶血的开始症状是（答案：A）
A腰背及四肢酸痛，头痛，呕吐，寒战，高热等
B血红蛋白尿
C休克
D昏迷
E肾功能衰竭
协和习题39．下述哪项表现符合急性溶血（答案：E）
A寒战，高热，腰痛
B急性贫血伴黄疽
C棕红色乃至酱油色尿
D肾功能衰竭休克
E肺水肿
协和习题40．急性溶血或慢性溶血急性发作，与慢性溶血不同之处为（答案：D）
A出现黄疸
B出现贫血
C出现乏力头晕
D出现高热，休克可伴有血红蛋白尿
E出现心率快，气短，心前区杂音
血管内溶血，见于血型不合输血、阵发性睡眠性血红蛋白尿等，常伴血红蛋白尿，慢性血管内溶血尚可有含铁血黄素尿。血管外溶血，见于遗传性球形细胞增多症和温抗体型自身免疫性溶血性贫血等，可引起脾肿大，而多无血红蛋白尿。
31．原位溶血见于(2005)
A．自身免疫性溶血性贫血
B．巨幼细胞贫血
C．血型不合输血
D．阵发性睡眠性血红蛋白尿
E．遗传性球形细胞增多症
答案：B(2005)
解析：巨幼细胞贫血时，骨髓内的幼红细胞在释入血循环之前已在骨髓内破坏，称为原位溶血，或无效性红细胞生成，其本质也是一种血管外溶血（血型不合输血、输注低渗溶液或阵发性睡眠性血红蛋白尿时，红细胞因其完整性遭到破坏，可发生血管内溶血，同时形成血红蛋白尿。血管内溶血一般比较急。血管外溶血见于遗传性球形细胞增多症和温抗体自身免疫性溶血性贫血等，主要是脾破坏红细胞。血管外溶血起病比较缓慢，临床可有贫血、黄疸、脾大、血清游离胆红素增高等表现。）
协和习题51．诊断慢性血管内溶血的重要依据是（答案：D）
A贫血与黄疸
B脾肿大
C血红蛋白尿
D尿含铁血黄素阳性
E粪胆原增加
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