肾小球疾病_执业医师考试历年真题解析（内科学）
2013-04-09 18:14:34 来源：37度医学网 作者： 评论：0 点击：
引起原发性肾病综合征的肾小球病主要病理类型有微小病变型肾病，系膜增生性肾小球肾炎（成年人中引起原发性肾病综合征最常见的病理类型）、系膜毛细血管性肾小球肾炎、膜性肾病及局灶性节段性肾小球硬化。
3．判定有无并发症。
18.肾病综合征最基本的表现是(2003)
A.尿蛋白定量>3.5 g／24小时
B.尿颗粒管型
C.血浆白蛋白<35 g／L
D.高度浮肿
E.高脂血症
答案：A(2003)
解析：肾病综合征的诊断标准是：1.24小时尿蛋白>3．5 g；2.血浆白蛋白<30 g／L；3.水肿；4.高脂血症，其中1、2位必需，而1、2中2为1后继发。
2006-3-004．肾病综合征最重要的诊断依据是
A．24小时尿蛋白>3.5g，血浆白蛋白<30g／L
B．血浆白蛋白<30g／L，血胆固醇及甘油三脂升高
C.24小时尿蛋白>3.5g，双下肢凹陷性浮肿
D．24小时尿蛋白>3.5g，血胆固醇及甘油三脂升高
E．血胆固醇及甘油三脂升高，双下肢凹陷性浮肿
答案A
解析：肾病综合症的诊断标准是：1. 尿蛋白>3．5g/d，2. 血浆白蛋白低于30g／L
3.水肿 4.血脂升高。其中1、2两项为诊断所必需。
2006-3-008．不属于原发性肾病综合征常见的病理类型是
A．微小病变病
B．系膜增生性肾炎
C．毛细血管内增生性肾炎
D．膜性肾病
E．局灶性节段性肾小球硬化
答案C
解析：原发性肾病综合征常见的病理类型有：微小病变型肾病、系膜增生性肾小球肾炎、系膜毛细血管性肾小球肾炎、膜性肾病、局灶性节段性肾小球硬化。而毛细血管内增生性肾炎是链球菌感染相关性急性肾小球肾炎的病理改变类型。
16.在我国成年人中引起原发性肾病综合征最常见的病理类型是
A.微小病变病
B.系膜增生性肾炎
C.系膜毛细血管性肾炎
D.膜性肾病
E.局灶性节段性肾小球硬化
答案：B
解析：系膜增生性肾炎好发于青少年，在我国原发性肾病综合征中约占30%。系膜毛细血管性肾炎约占10%。局灶性节段性肾小球硬化约占5-10%。微小病变病好发于儿童，膜性肾病好发于中老年。
(二)继发性肾病综合征的常见病因及主要特点。
继发性肾病综合征的原因很多，常见的有：
1．系统性红斑性狼疮性肾炎 多见于青年女性，伴不同程度的多系统受损表现，如发热、皮疹、关节炎、多发性浆膜炎、脱发及口腔溃疡等。血清免疫学检查可有多种异常，如抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗sm及RNF抗体及其它抗体的阳性。血补体(总补体及C3)降低。
2．过敏性紫癜肾炎 好发于青少年，有典型的皮肤紫癜，可伴有非游走性多发性关节肿痛、腹痛及黑粪，多在皮疹出现后l—4周出现血尿和(或)蛋白尿，肾脏免疫病理检测见IgA沉积于系膜区。
3．糖尿病肾病 多见于中老年，除肾病外，常有如高血压、心脏、视网膜病变及血糖增高，早期可发现尿微量白蛋白排出增加，肾病综合征常见于病程5—10年以上者。
4．淀粉样变性 好发于中老年人，为全身性疾病，是淀粉样物质沉积于全身脏器所引起。淀粉样纤维为不同的蛋白来源。除肾表现外有不同程度的肾外表现，如心脏、胃肠道、舌、周围神经。肾脏受累时体积增大，病理活检刚果红染色及电镜检查可明确诊断。
5．多发性骨髓瘤 好发于50～60岁老年人，男性多见。可见贫血、骨痛等多发性骨髓瘤的特征性表现，血清单株球蛋白增高，蛋白电泳可见到异常M蛋白峰。尿中可测出本一周蛋白。
[ZL] 4能引起肾病综合征的疾病是
A.隐匿性肾炎
B.间质性肾炎
C.急性肾盂肾炎
D.慢性肾盂肾炎
E.狼疮性肾炎
答案：E
(三)治疗
1．糖皮质激素 原发性肾病综合征的治疗主要为免疫抑制剂，糖皮质激素目前为止仍是首选药物通过其抑制免疫和炎症反应，抑制醛固酮和抗利尿激素分泌，影响肾小球基底膜通透性等发挥治疗作用。用药原则为：起始量要足，减撤药要慢，维持用药要久。起始剂量泼尼松为1mg/(kg·d)，持续8—12周，足量有利于诱导疾病缓解。有效病例每1-2周减l0％的原用量，当减至20—30mg／d时易出现反跳，应特别引起注意。减至5～15mg／d最小有效剂量时，再服半年至一年或更久。有肝功能损害的患者可予泼尼松龙。根据疾病对激素的反应状况可分为：激素敏感型(用药8～12周缓解)，激素依赖型(减激素至一定量即复发)及激素无效型三类，长期应用激素易出现感染、药物性糖尿、骨质疏松等副作用，少数患者甚至发生股骨头坏死，需加强监测，及时处理。
[ZL] 3治疗原发性肾病综合征的首选药物是D
A.环磷酰胺
B.苯丙酸诺龙
C.氯喹
D.肾上腺糖皮质激素
E.血浆白蛋白
答案：A
(128～130题共享题干)
男性，35岁。双下肢水肿2周。查体：血压130／80mmHg，双下肢轻度凹陷性水肿。尿常规：蛋白（++++），红细胞（++）。Scr 122μmol／L。血浆白蛋白28g／L
128为明确诊断，不需要的检查项目是(2005)〖HTK〗
A肾活检
B双肾超声
C肾CT
D尿蛋白定量
E血脂〖HT〗
答案：C
解析：根据双下肢水肿2周。查体：血压130／80mmHg，双下肢轻度凹陷性水肿。尿常规：蛋白（++++），红细胞（++）。Scr 122μmol／L。血浆白蛋白28g／L考虑肾病综合征可能大。因此肾活检、双肾超声、尿蛋白定量、血脂均是确诊的必要检查。〖LL〗
129若肾活检示:肾小球系膜轻度增生，系膜区可见免疫复合物沉积,最可能的诊断为(2005)〖ZK)〗〖HTK〗
A系膜增生性肾小球肾炎
B系膜毛细血管性肾小球肾炎
C微小病变性肾病
D局灶节段性肾小球硬化
E膜性肾病〖HT〗
答案：A
解析：该题目主要是鉴别系膜增生性肾小球肾炎及系膜毛细血管性肾小球肾炎。系膜增生性肾小球肾炎光镜下可见系膜细胞和系膜基质弥漫增生，免疫病理检查分为两种情况，一种以IgA沉积为主的IgA肾病，一种是IgG或IgM沉积为主的非IgA系膜增生性肾小球肾炎。系膜毛细血管性肾小球肾炎光镜下较常见的病理改变为系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生，插入到肾小球基底膜和内皮细胞之间，使毛细血管袢呈现“双轨征”。
130〖ZK(〗若为上述病理类型，首选治疗药物为(2005)〖ZK)〗〖HTK〗
A环磷酰胺
B环孢素A
C霉酚酸酯
D糖皮质激素
E硫唑嘌呤〖HT〗
答案：D
解析：系膜增生性肾小球肾炎一般对糖皮质激素反应良好。
23.男性，20岁，原发性肾病综合征患者，首次治疗，每日用泼尼松60 mg，3周后尿蛋白仍为（+)，此时应(2004)
A.改为地塞米松
B.将泼尼松加量到80 mg/d
C.改用环磷酰胺
D.用原量继续观察
E.减少泼尼松量到40 mg/d，加用免疫抑制剂
答案：D(2004)
解析：糖皮质激素应用原则为起始足量泼尼松1 mg/kg，口服8周，必要时可延长至12周。缓慢减药，长期维持。
[ZL] 7原发性肾病综合征患者，若病理类型为微小病变型，首选的治疗药物是
A糖皮质激素
B环磷酰胺
C环孢素A
D霉酚酸酯
E苯丁酸氮芥
答案；A
2．环磷酰胺 最常用的细胞毒药物，有较强的免疫抑制作用，每日每公斤体重2mg，分1～2次口服，或200mg加人生理盐水20ml隔日静脉注射，总量6～8g。主要副作用为骨髓抑制、中毒性肝损害、脱发、胃肠道副反应、出血性膀胱炎及性腺抑制。主要用于“激素依赖”及“激素无效”患者，与激素配合治疗。
其它细胞毒药物还有氮芥、硫唑嘌呤、塞替呱等，临床上较少用。环孢素因价格昂贵及有较多副作用及停药后易复发，临床也较少应用。
3．其它治疗 包括：注意休息，饮食中蛋白摄入正常量：lg/(kg.d)，以含必需氨基酸的动物蛋白为主。少进富含饱和脂肪酸的饮食，多进富含不饱和脂肪酸及富含可溶性纤维素的饮食。适当的利尿消肿，包括利尿剂，血浆蛋白制品及抗血小板聚集、抗凝、降脂等。
51关于难治性肾病综合征的治疗，不予考虑的药物是(2001)
A甲泼尼龙(甲基强的松龙)
B环孢素A
C环磷酰胺
D硫唑嘌呤
E氟尿嘧啶(5-Fu)
答案：E
解析：难治性肾病综合征（简称难治性肾综）是指经常发作的和对激素治疗无效的肾病综合征。应用激素的原则是“开始量足，减量要慢，维持治疗要长”，并可联用激素和免疫抑制剂（环孢素、环磷酰胺、硫唑嘌呤）。
(四)并发症及其防治
1．感染
3．判定有无并发症。
18.肾病综合征最基本的表现是(2003)
A.尿蛋白定量>3.5 g／24小时
B.尿颗粒管型
C.血浆白蛋白<35 g／L
D.高度浮肿
E.高脂血症
答案：A(2003)
解析：肾病综合征的诊断标准是：1.24小时尿蛋白>3．5 g；2.血浆白蛋白<30 g／L；3.水肿；4.高脂血症，其中1、2位必需，而1、2中2为1后继发。
2006-3-004．肾病综合征最重要的诊断依据是
A．24小时尿蛋白>3.5g，血浆白蛋白<30g／L
B．血浆白蛋白<30g／L，血胆固醇及甘油三脂升高
C.24小时尿蛋白>3.5g，双下肢凹陷性浮肿
D．24小时尿蛋白>3.5g，血胆固醇及甘油三脂升高
E．血胆固醇及甘油三脂升高，双下肢凹陷性浮肿
答案A
解析：肾病综合症的诊断标准是：1. 尿蛋白>3．5g/d，2. 血浆白蛋白低于30g／L
3.水肿 4.血脂升高。其中1、2两项为诊断所必需。
2006-3-008．不属于原发性肾病综合征常见的病理类型是
A．微小病变病
B．系膜增生性肾炎
C．毛细血管内增生性肾炎
D．膜性肾病
E．局灶性节段性肾小球硬化
答案C
解析：原发性肾病综合征常见的病理类型有：微小病变型肾病、系膜增生性肾小球肾炎、系膜毛细血管性肾小球肾炎、膜性肾病、局灶性节段性肾小球硬化。而毛细血管内增生性肾炎是链球菌感染相关性急性肾小球肾炎的病理改变类型。
16.在我国成年人中引起原发性肾病综合征最常见的病理类型是
A.微小病变病
B.系膜增生性肾炎
C.系膜毛细血管性肾炎
D.膜性肾病
E.局灶性节段性肾小球硬化
答案：B
解析：系膜增生性肾炎好发于青少年，在我国原发性肾病综合征中约占30%。系膜毛细血管性肾炎约占10%。局灶性节段性肾小球硬化约占5-10%。微小病变病好发于儿童，膜性肾病好发于中老年。
(二)继发性肾病综合征的常见病因及主要特点。
继发性肾病综合征的原因很多，常见的有：
1．系统性红斑性狼疮性肾炎 多见于青年女性，伴不同程度的多系统受损表现，如发热、皮疹、关节炎、多发性浆膜炎、脱发及口腔溃疡等。血清免疫学检查可有多种异常，如抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗sm及RNF抗体及其它抗体的阳性。血补体(总补体及C3)降低。
2．过敏性紫癜肾炎 好发于青少年，有典型的皮肤紫癜，可伴有非游走性多发性关节肿痛、腹痛及黑粪，多在皮疹出现后l—4周出现血尿和(或)蛋白尿，肾脏免疫病理检测见IgA沉积于系膜区。
3．糖尿病肾病 多见于中老年，除肾病外，常有如高血压、心脏、视网膜病变及血糖增高，早期可发现尿微量白蛋白排出增加，肾病综合征常见于病程5—10年以上者。
4．淀粉样变性 好发于中老年人，为全身性疾病，是淀粉样物质沉积于全身脏器所引起。淀粉样纤维为不同的蛋白来源。除肾表现外有不同程度的肾外表现，如心脏、胃肠道、舌、周围神经。肾脏受累时体积增大，病理活检刚果红染色及电镜检查可明确诊断。
5．多发性骨髓瘤 好发于50～60岁老年人，男性多见。可见贫血、骨痛等多发性骨髓瘤的特征性表现，血清单株球蛋白增高，蛋白电泳可见到异常M蛋白峰。尿中可测出本一周蛋白。
[ZL] 4能引起肾病综合征的疾病是
A.隐匿性肾炎
B.间质性肾炎
C.急性肾盂肾炎
D.慢性肾盂肾炎
E.狼疮性肾炎
答案：E
(三)治疗
1．糖皮质激素 原发性肾病综合征的治疗主要为免疫抑制剂，糖皮质激素目前为止仍是首选药物通过其抑制免疫和炎症反应，抑制醛固酮和抗利尿激素分泌，影响肾小球基底膜通透性等发挥治疗作用。用药原则为：起始量要足，减撤药要慢，维持用药要久。起始剂量泼尼松为1mg/(kg·d)，持续8—12周，足量有利于诱导疾病缓解。有效病例每1-2周减l0％的原用量，当减至20—30mg／d时易出现反跳，应特别引起注意。减至5～15mg／d最小有效剂量时，再服半年至一年或更久。有肝功能损害的患者可予泼尼松龙。根据疾病对激素的反应状况可分为：激素敏感型(用药8～12周缓解)，激素依赖型(减激素至一定量即复发)及激素无效型三类，长期应用激素易出现感染、药物性糖尿、骨质疏松等副作用，少数患者甚至发生股骨头坏死，需加强监测，及时处理。
[ZL] 3治疗原发性肾病综合征的首选药物是D
A.环磷酰胺
B.苯丙酸诺龙
C.氯喹
D.肾上腺糖皮质激素
E.血浆白蛋白
答案：A
(128～130题共享题干)
男性，35岁。双下肢水肿2周。查体：血压130／80mmHg，双下肢轻度凹陷性水肿。尿常规：蛋白（++++），红细胞（++）。Scr 122μmol／L。血浆白蛋白28g／L
128为明确诊断，不需要的检查项目是(2005)〖HTK〗
A肾活检
B双肾超声
C肾CT
D尿蛋白定量
E血脂〖HT〗
答案：C
解析：根据双下肢水肿2周。查体：血压130／80mmHg，双下肢轻度凹陷性水肿。尿常规：蛋白（++++），红细胞（++）。Scr 122μmol／L。血浆白蛋白28g／L考虑肾病综合征可能大。因此肾活检、双肾超声、尿蛋白定量、血脂均是确诊的必要检查。〖LL〗
129若肾活检示:肾小球系膜轻度增生，系膜区可见免疫复合物沉积,最可能的诊断为(2005)〖ZK)〗〖HTK〗
A系膜增生性肾小球肾炎
B系膜毛细血管性肾小球肾炎
C微小病变性肾病
D局灶节段性肾小球硬化
E膜性肾病〖HT〗
答案：A
解析：该题目主要是鉴别系膜增生性肾小球肾炎及系膜毛细血管性肾小球肾炎。系膜增生性肾小球肾炎光镜下可见系膜细胞和系膜基质弥漫增生，免疫病理检查分为两种情况，一种以IgA沉积为主的IgA肾病，一种是IgG或IgM沉积为主的非IgA系膜增生性肾小球肾炎。系膜毛细血管性肾小球肾炎光镜下较常见的病理改变为系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生，插入到肾小球基底膜和内皮细胞之间，使毛细血管袢呈现“双轨征”。
130〖ZK(〗若为上述病理类型，首选治疗药物为(2005)〖ZK)〗〖HTK〗
A环磷酰胺
B环孢素A
C霉酚酸酯
D糖皮质激素
E硫唑嘌呤〖HT〗
答案：D
解析：系膜增生性肾小球肾炎一般对糖皮质激素反应良好。
23.男性，20岁，原发性肾病综合征患者，首次治疗，每日用泼尼松60 mg，3周后尿蛋白仍为（+)，此时应(2004)
A.改为地塞米松
B.将泼尼松加量到80 mg/d
C.改用环磷酰胺
D.用原量继续观察
E.减少泼尼松量到40 mg/d，加用免疫抑制剂
答案：D(2004)
解析：糖皮质激素应用原则为起始足量泼尼松1 mg/kg，口服8周，必要时可延长至12周。缓慢减药，长期维持。
[ZL] 7原发性肾病综合征患者，若病理类型为微小病变型，首选的治疗药物是
A糖皮质激素
B环磷酰胺
C环孢素A
D霉酚酸酯
E苯丁酸氮芥
答案；A
2．环磷酰胺 最常用的细胞毒药物，有较强的免疫抑制作用，每日每公斤体重2mg，分1～2次口服，或200mg加人生理盐水20ml隔日静脉注射，总量6～8g。主要副作用为骨髓抑制、中毒性肝损害、脱发、胃肠道副反应、出血性膀胱炎及性腺抑制。主要用于“激素依赖”及“激素无效”患者，与激素配合治疗。
其它细胞毒药物还有氮芥、硫唑嘌呤、塞替呱等，临床上较少用。环孢素因价格昂贵及有较多副作用及停药后易复发，临床也较少应用。
3．其它治疗 包括：注意休息，饮食中蛋白摄入正常量：lg/(kg.d)，以含必需氨基酸的动物蛋白为主。少进富含饱和脂肪酸的饮食，多进富含不饱和脂肪酸及富含可溶性纤维素的饮食。适当的利尿消肿，包括利尿剂，血浆蛋白制品及抗血小板聚集、抗凝、降脂等。
51关于难治性肾病综合征的治疗，不予考虑的药物是(2001)
A甲泼尼龙(甲基强的松龙)
B环孢素A
C环磷酰胺
D硫唑嘌呤
E氟尿嘧啶(5-Fu)
答案：E
解析：难治性肾病综合征（简称难治性肾综）是指经常发作的和对激素治疗无效的肾病综合征。应用激素的原则是“开始量足，减量要慢，维持治疗要长”，并可联用激素和免疫抑制剂（环孢素、环磷酰胺、硫唑嘌呤）。
(四)并发症及其防治
1．感染
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