执业医师考试历年真题解析（儿科14单元）小儿造血系统疾病
2013-01-13 19:35:46 来源：37度医学网 作者： 评论：0 点击：
骨髓检查 可明确诊断。骨髓象幼红细胞增生活跃，以中、晚幼红细胞增生为主。各期红细胞均较小，胞浆量少，边缘不规则，染色偏蓝，显示胞浆成熟程度落后于胞核。粒细胞系、巨核细胞系一般无明显异常。
3．铁代谢的检查儿科考的比内科简单得多，大家参考内科复习即可
（重点：缺铁性贫血最可靠的诊断依据是血清铁降低；确诊首选测定血清铁和总铁结合力；诊断缺铁性贫血早期的实验室依据是血清铁蛋白降低； 明确该婴是否有体内贮铁减少，最重要的实验检查是 铁蛋白测定）
(1)血清铁蛋白(serum ferritin，SF)：SF值可较灵敏地反应体内贮铁情况。其放射免疫法测定值低于12ug／L提示缺铁。--诊断IDA最敏感指标，若选项中没有SF，就选血清铁SI降低
(2)红细胞游离原卟啉增高
(3)血清铁(sI) 降低、总铁结合力(TIBC) 增高和转铁蛋白饱和度(Ts) 降低,TIBC>62．7umol／L(350ug／dl)及TS<15％有意义。这三项检查是反映血浆中铁含量，缺铁性贫血时，SI和TS降低，TIBC升高。
(4)骨髓可染铁：细胞外铁粒减少，铁粒幼细胞数亦可减少(<15％)。
【执业1999-4-054】1.诊断缺铁性贫血早期的实验室依据是
A血清铁降低
B血清铁蛋白降低
C血清总铁结合力增高
D外周血呈小细胞低色素性贫血
E骨髓象红细胞胞浆成熟落后于胞核
答案：B
解析：缺铁性贫血的实验室检查：有关铁代谢的检查有①血清蛋白（SF）：可较敏感地反映体内贮存铁情况，是诊断缺铁ID期的敏感指标。②红细胞游离原卟啉（FEP）：红细胞内缺铁时FEP增高。③血清铁（SI）、总铁结合力（TIBC）和转铁蛋白饱和度（TS）：这三项检查是反映血浆中铁含量，缺铁性贫血时，SI和TS降低，TIBC升高。④骨髓可染铁：骨髓涂片用普鲁士蓝染色镜检，缺铁时细胞外铁减少（0-＋），红细胞内铁粒细胞数＜15%。故选B。
【执业2002-4-018】59个月婴儿，面色苍白，食欲差。Hb 68 g／L，RBC 28×1012／L，网织红细胞l%，肝肋下2.5 cm，脾肋下0.5 cm。为确诊应首选的检查是
A骨髓检查
B红细胞脆性试验
C测血清铁和总铁结合力
D测维生素B12和叶酸浓度
E血红蛋白电泳和HbF检查
答案：C
解析：皮肤粘膜苍白，肝脾大，血红蛋白降低较红细胞明显是缺铁性贫血的特点。确诊首选测定血清铁和总铁结合力。
【执业2002-4-018】1210个月女婴，因面色不好就医，查Hb110 g／L，为了明确该婴是否有体内贮铁减少，最重要的实验检查是(2002)
A血清叶酸量测定
B血清铁测定
C总铁结合力测定
D铁蛋白测定
E铁饱和度
答案：D(2002)
解析：血清铁蛋白可较敏感的反映体内贮存铁情况。
【执业2002-4-018】18缺铁性贫血最可靠的诊断依据是
A网织红细胞减少
B MCV降低
C骨髓中铁粒幼红细胞减少
D血清铁降低
E骨髓象和红细胞系增生低下
答案：D
解析：营养性缺铁性贫血是由于体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少所致的一种小细胞低色素性贫血。故选D。
（4—7题共用题干）
男孩，10个月，母乳加米糕喂养，未添加其他副食，近2个月来患儿面色苍白，食欲减退，肝脾轻度肿大，Hb 80g/L，RBC 3.5×1012/L，WBC正常。
【助理1999】．4最可能的诊断是
A营养性缺铁性贫血
B营养性巨幼红细胞性贫血
C地中海型贫血
D混合性贫血
E再生障碍性贫血
答案:A
试题点评:母乳加米糕喂养，未添加其他副食，铁摄入不足，Hb 80g/L，RBC 3.5×1012/L，WBC正常符合营养性缺铁性贫血的特点。
【助理1999】． 5本病有助于确立诊断的检查是
A骨髓检查
B血清铁蛋白测定
C红细胞形态检查
D胎儿血红蛋白测定
E血红蛋白量测定
答案:A
试题点评:骨髓检查可明确诊断。
【助理1999】．6本病治疗，哪一项是正确的
A铁剂加维生素C
B维生素B12加叶酸
C维生素C加叶酸
D铁剂加抗生素
E输全血
答案:A
试题点评:维生素C可促进铁的吸收。
【助理1999】．7本病治疗的早期有效指标是
A血红蛋白量上升
B红细胞数上升
C网织红细胞上升
D红细胞变大
E红细胞中心浅染消失
答案:C
试题点评:网织红细胞上升是早期有效指标。
【助理2005】17缺铁性贫血早期最可靠的依据是（2005）
A血清铁减少
B血清铁蛋白降低
C血清总铁结合力增高
D运铁蛋白饱和度降低
E红细胞内原卟啉增高
答案：B
三、预防和治疗
(一)预防 做好卫生宣教工作，使家长认识到本病对小儿的危害性及做好预防工作的重要性。主要预防措施包括：①做好喂养指导，提倡母乳喂养，及时添加含铁丰富且铁吸收率高的辅食品，如肝、瘦肉、鱼等，并注意合理搭配膳食。婴儿如以牛乳喂养，必须经加热处理，以减少因过敏引起的肠道失血；②婴幼儿食品(牛奶制品、谷类制品等)可加入适量铁剂进行强化；③对早产儿、低体重儿宜自2个月左右即给予铁剂预防。
【执业2000-4-58】8.不是预防小儿营养性缺铁性贫血的措施是
A提倡母乳喂养
B牛乳喂养应加热
C铁强化婴幼儿食品
D早产儿早期补铁
E早产儿补足维生素
答案：E
解析：营养性缺铁性贫血的主要预防措施包括：①提倡母乳喂养，因母乳中铁的吸收利用率较高；②做好喂养指导，无论是母乳或人工喂养的婴儿，均应及时添加含铁丰富且铁吸收率高的辅助食品，如精肉、血、内脏、鱼等，并注意膳食合理搭配，婴儿如以鲜牛乳喂养，必须加热处理以减少牛奶过敏所致肠道失血；③婴幼儿食品(谷类制品、牛奶制品等)应加入适量铁剂加以强化；④对早产儿，尤其是非常低体重的早产儿宜自2个月左右给予铁剂预防。用排除法，故选E。
【执业2004-4-081】19早产儿使用铁剂预防贫血起始的月龄是（2004）
A1个月
B2个月
C3个月
D4个月
E5个月
答案：B（2004）
解析：婴幼儿食品(牛奶制品、谷类制品等)可加入适量铁剂进行强化。对早产儿，低体重儿宜自2个月左右即给予铁剂预防贫血。
【助理2006-2-071】34．营养性缺铁性贫血的正确预防措施是（2006）
A．提倡鲜牛奶喂养
B．提倡母乳喂养
C．多补充维生素B12
D．早产儿需早补锌
E．婴儿奶粉应强化钙剂
答案：B
【助理2006-2-078】23．早产儿使用铁剂预防贫血最初的月龄是 （2006）
A．1个月
B．2个月
C．3个月
D．4个月
E．5个月
答案：B
(二)治疗主要原则为去除病因及给予铁剂。
1．一般治疗重症患者应加强护理，避免感染，注意休息，保护心脏功能。
2．去因疗法对饮食不当者应合理安排饮食，纠正不合理的饮食习惯和食物组成。此外，如驱除钩虫、手术治疗肠道畸形、控制慢性失血等。
3．铁剂治疗 以口服铁剂为主，选用二价铁盐易吸收。常用制剂有硫酸亚铁(含铁20％)，富马酸铁(含铁30％)、葡萄糖酸亚铁(含铁ll％)等。口服剂量以元素铁计算，一般为每次1～2mg/kg，每日2～3次。最好于两餐间服药，既减少对胃粘膜的刺激，又利于吸收。同时口服维生素C能促进铁的吸收（维C和铁搭档）。给予铁剂治疗后如有效，则于3～4天后网织红细胞数升高，7～l0天达高峰，2～3周后下降至正常。治疗约2周后，血红蛋白相应增加，临床症状亦随之好转。铁剂应继续服用至血红蛋白达正常水平后2个月左右再停药，以补足铁的贮存量。如口服3周仍无效，应考虑是否有诊断错误或其它影响疗效的原因。（考试重点：营养性缺铁性贫血治疗的早期有效指标是网织红细胞上升）
【执业1999-4-055】2.铁剂治疗营养性缺铁性贫血，血红蛋白达正常后继续用药的时间是A1周
B2周
C4周
D6周
E8周
答案：E
解析：继续用药2个月以补充铁的贮存量。
【助理1999-1-089】1营养性缺铁性贫血的有效治疗药物是（1999）
A叶酸加维生素B12
B硫酸亚铁加维生素C
C反复多次输血
D服枸橼酸铁胺
E肌注右旋糖酐铁
89 答案：B
解析:营养性缺铁性贫血的特效治疗药物是铁剂，维生素C可增加铁的吸收。肌注右旋糖酐铁易发生不良反应，故不首选。
第四节 营养性巨幼红细胞性贫血
一、病因
(一)缺乏维生素B12所致的巨幼红细胞贫血的病因
(二)缺乏叶酸所致的巨幼红细胞性贫血的病因
【执业2005-4-018】 24．营养性巨幼细胞性贫血的病因是（2005）
A．缺乏Vit B12
B．缺乏Vit B6
C．缺乏Vit B1
D．缺乏乙酸
E．缺乏草酸
答案：A（2005）
解析：可参考第16题。
【助理2000-2-076】9营养性巨幼红细胞性贫血是因为缺乏（2000）
A叶酸和铁
B叶酸和维生素B12
C维生素D和维生素B12
D叶酸和维生素C
E维生素A和维生素C
76答案：B
二、临床表现和实验检查
(一)临床表现维生素B12：和叶酸所致的巨幼红细胞性贫血多见于婴幼儿，<2岁者占96％以上，起病缓慢，主要临床表现如下：
1．一般表现多呈虚胖—条件反射点1，或伴轻度水肿，毛发稀疏发黄—条件反射点2，严重病例可有皮肤出血点或瘀斑。
2．贫血表现轻度或中度贫血者占大多数。患儿面色苍黄，疲乏无力。常伴有肝、脾肿大。
3．精神神经症状患儿可出现烦躁不安、易怒等症状。维生素B12缺乏者还可出现精神症状和病理征阳性，如：表情呆滞、嗜睡，对外界反应迟钝，不哭不笑，智力发育、动作发育落后，甚至退步。此外，还常出现肢体、躯干、头部和全身震颤，甚至抽搐、感觉异常、共济失调、踝阵挛及巴宾斯基征阳性等。
4．消化系统症状常有食欲不振、腹泻、呕吐和舌炎等。
【执业2001-4-059】23.不符合营养性巨幼红细胞性贫血临床表现的是（2001）
A.毛发稀疏、发黄
B.头围增大
C.肝、脾肿大
D.震颤
E.舌炎
答案：B（2001）
解析：营养性巨幼红细胞性贫血的主要临床表现如下：①贫血表现轻度或中度贫血者占大多数。患儿面色苍黄，疲乏无力。常伴有肝、脾大。②精神神经症状患儿可出现烦躁不安、易怒等症状。维生素B12缺乏者还可出现表情呆滞、嗜睡，对外界反应迟钝，不哭不笑，智力发育、动作发育落后，甚至退步。此外，还常出现肢体、躯干、头部和全身震颤，甚至抽搐、感觉异常、共济失调、踝阵挛及巴宾斯基征阳性等。③中性粒细胞变大并有分叶过多现象，可见到5％以上的中性粒细胞有5个以上的核分叶。
【执业2005-4-018】25．1岁婴儿，面色苍黄，毛发稀疏，易怒少哭，查体：体温正常，神清，不会扶站，四肢抖动，踝阵挛，巴氏征(+)，该患婴的诊断可能是（2005）
A．先天愚型
B．多动症
C．病毒性脑膜炎
D．癫痫小发作
E．巨幼细胞性贫血
答案：E（2005）
解析：该患婴面色苍黄,首先考虑贫血, 而巨幼细胞性贫血除一般贫血表现外,还伴有神经精神症状, 如易怒少哭,查体四肢抖动，踝阵挛，巴氏征(+)等支持巨幼细胞性贫血。
【助理1999-1-146】3女婴，8个月，皮肤蜡黄，虚胖，手足颤抖2个月求诊，体检：肝、脾轻度增大。血象：红细胞2.1×1012/L，血红蛋白80g/L，本病可能的诊断是（2001）
A营养巨幼红细胞性贫血
B营养性缺铁性贫血
C混合性贫血
D蚕豆病
E再生障碍性贫血
答案： A
【助理2005-4-103】181岁婴儿，面色苍黄，毛发稀疏，易怒少哭，查体：体温正常，神清，不会扶站，四肢抖动，踝阵挛，巴氏征(+)，该患婴的诊断可能是（2001）
A先天愚型
B多动症
C病毒性脑膜炎
D癫痫小发作
E巨幼细胞性贫血
答案：E
解析：该患婴面色苍黄,首先考虑贫血, 而巨幼细胞性贫血除一般贫血表现外,还伴有神经精神症状, 如易怒少哭,查体四肢抖动，踝阵挛，巴氏征(+)等支持巨幼细胞性贫血。
(二)实验室检查
1．血象呈大细胞性贫血，MCV>94fl，MCH>32pg。红细胞数的减少比血红蛋白量的减少更为明显。血涂片可见红细胞大小不等，以胞体直径和厚度较正常为大和中央淡染区不明显的大红细胞多见；嗜多色性和嗜碱性点彩红细胞易见；可见到巨幼变的有核红细胞。网织红细胞计数常减少，中性粒细胞数和血小板数常减低。中性粒细胞变大并有分叶过多现象（VitB12和叶酸都是细胞核的原料，因此，它影响的是全部细胞的核，而IDA对白细胞及血小板无影响），可见到5％以上的中性粒细胞有5个以上的核分叶。这种分叶过多现象可出现在骨髓尚未出现巨幼红细胞之前，因此有早期诊断的意义。此外，还可见到巨大晚幼、巨大带状核中性粒细胞。
【执业1999-4-128】41岁小儿，血常规检查结果如下：Hb 80 g／L，MCV 98 fl，MCH 33 pg，MCHC 32％。最适宜的治疗是
A输血
B脾切除
C口服铁剂
D口服维生素C
E肌注维生素B12
答案：E
解析：血常规检查MCV↑、MCH↑、MCHC正常，提示为大细胞性贫血，应给予维生素B12和（或）叶酸治疗。
2.骨髓象 骨髓增生明显活跃，以红细胞系统增生为主，粒：红比值常倒置，各期幼红细胞均出现巨幼变，表现为胞体变大、核染色质粗松，副染色质明显，显示细胞核的发育落后予胞浆（老浆幼核）。可见到大的并有胞浆空泡形成的中性粒细胞，巨核细胞的核有过度分叶现象。（重点：骨髓象示：巨幼变的有核红细胞）
3．维生素B12缺乏的血清学检查 ①血清维生素Bl2：正常值为200～800ng／L，如<lOOng／L则提示缺乏维生素B12：；②血清乳酸脱氢酶(LDH)水平明显增高；尿甲基丙二酸的排泄量增多是维生素B12缺乏的一个可靠而敏感的指标；血清胆红素水平可有中等度的增高。
【执业2002-4-105】131岁男婴，因面色苍黄、毛发稀枯3个月，血常规示Hb 89／L，中性粒细胞变大并有分叶过多，骨髓象示：巨幼变的有核红细胞。为了明确诊断，首先应选择的检查是(2002)
A血清维生素 B6测定
B血清维生素B12测定
C血清乙酸测定
D血清铁蛋白测定
E血清铁测定
答案：B(2002)
解析：骨髓检查对本病有诊断价值，粒、红系统均出现巨幼变为其特征，中性粒细胞和巨核细胞的核有过度分叶现象。血清维生素B12和叶酸测定有助确诊。
4.叶酸缺乏的血清学检查①血清叶酸正常值为5～6ug／L，<3ug／L提示叶酸缺乏；②血清维生素B12和血清铁水平正常或升高；③血清LDH水平明显增高。
【执业2000-4-59】9.男孩，1岁半。平日偏食，常有腹泻、咳嗽，已会独立行走，玩耍正常。近2个月来面色苍黄，逗之不笑，时有头部、肢体颤抖，不能独站。外周血象：血红蛋白100 g／L，红细胞2.5×1012／L，白细胞数4×109／L，中性粒细胞分叶过多。本例可诊断为
A营养不良伴低钙血症
B慢性腹泻伴低钙血症
C缺铁性贫血伴低钙血症
D营养性巨幼红细胞贫血
E营养性缺铁性贫血
答案：D
解析：发育退步、全身颤抖、腹泻是巨幼贫的较典型临床表现；红细胞降低较血红蛋白明显，中性粒细胞分叶过多是其血象特点。
三、预防和治疗
(一)预防主要是改善哺乳母亲的营养，婴儿及时添加辅食，年长儿要注意食物均衡，去除影响维生素B12和叶酸吸收的因素。
(二)治疗由于维生素B12和叶酸缺乏的病因不同，故治疗原则也各异，现分述如下：
1．缺乏维生素B12所致的巨幼红细胞贫血的治疗
(1)注意营养与护理，防治感染。
(2)肌注维生素B12（IDA为口服铁剂）量为每次lOOug，每周2～3次，连用数周，直至临床症状明显好转，血象恢复正常为止。对于维生素B12吸收缺陷所致的患者，应给予长期肌注维生素B12的治疗，每月lmg；当有神经系统受累的表现时，应按每日lmg剂量连续肌注至少两周。单纯缺乏维生素B12时，不宜加用叶酸治疗，以免加剧精神神经症状。
用维生素B12治疗2～4天后一般精神症状好转，网织红细胞增加，6～7天时达高峰，约于2周时降至正常。骨髓内巨幼红细胞于治疗后6～72小时即可转为正常幼红细胞．故骨髓检查必须在治疗前进行才有助于诊断。精神神经症状大多恢复较慢，少数病人需经数月后才完全恢复。
(3)对症治疗肌肉震颤可用镇静剂治疗；重度贫血者可予输血。
2．缺乏叶酸所致的巨幼红细胞性贫血的治疗
(1)去除病因，改善营养。
(2)叶酸治疗，口服剂量为每次5mg，每日3次，连服数周至临床症状明显好转，红细胞和血红蛋白恢复正常为止。维生素C能促进叶酸利用，同时口服可提高疗效。服叶酸后l～2天，食欲好转，2～4天网织红细胞增加。4～7天达高峰。以后血红蛋白、白细胞或血小板亦随之增加，2～6周后红细胞和血红蛋白可恢复正常。骨髓中巨幼红细胞大多于24～48小时内转变为正常幼红细胞，但巨大中性晚幼粒细胞则可继续存在数天。
因使用抗叶酸制剂而致病者，可用甲酰四氢叶酸钙治疗。对先天性叶酸吸收障碍者，口服叶酸的剂量需达每日l5～50mg方能维持正常造血需要。
(14~16题共用题干)(2002)
男，11个月。母乳喂养，近3个月来面色渐苍黄，间断腹泻，原可站立，现坐不稳，手足常颤抖。体检面色苍黄，略浮肿，表情呆滞，血红蛋白80 g／L，红细胞2.0×1012／L，白细胞60×109／L。
【执业2002】14该患儿可能的诊断是
A大脑发育不全
B营养性缺铁性贫血
C维生素D缺乏性手足搐搦症
D维生素D缺乏性佝偻病
E营养性巨幼红细胞性贫血
答案：E(2002)
解析：可参考第9题。故选E。
解析：从题中的表现可判断出症状为营养性巨幼红细胞性贫血。其表现为毛发稀疏发黄，严重病例可有皮肤出血点或瘀斑。血象可见轻度或中度贫血者占大多数。患儿面色苍黄、疲乏无力。常伴有肝、脾大。营养性巨幼红细胞性贫血的实验室检查包括：①血象。呈大细胞性贫血，可见到巨幼变的有核细胞，网织红细胞计数常减少，中性粒细胞数和血小板数常减低，中性粒细胞变大并有分叶过多现象，可见到5％以上的中性粒细胞有5个以上的核分叶。②骨髓象。骨髓增生明显活跃，以红细胞系统增生为主，粒：红比值常倒置，各期幼红细胞增为出现巨幼变。③血清维生素B12如小于100则提示缺乏维生素B12。④血清叶酸小于3提示叶酸缺乏。
【执业2002】15确诊需作的检查是
A脑CT
B脑电图检查
C血清铁检查
D血清维生素B12、叶酸测定
E血清钙、磷、碱性磷酸酶测定
答案：D(2002)
解析 ：可参考第13题。故选D。
【执业2002】16该患儿最恰当的治疗是
A静脉补钙
B维生素口服
C肌注维生素B12
D肌注维生素D3
E静滴维生素B6
答案：C(2002)
解析：营养性巨幼细胞贫血是由于维生素B12或（和）叶酸缺乏所致的一种大细胞性贫血。主要临床特点是贫血、神经精神症状、红细胞的胞体变大、骨髓中出现巨幼红细胞、用维生素B12或（和）叶酸治疗有效。故选C。
3．铁代谢的检查儿科考的比内科简单得多，大家参考内科复习即可
（重点：缺铁性贫血最可靠的诊断依据是血清铁降低；确诊首选测定血清铁和总铁结合力；诊断缺铁性贫血早期的实验室依据是血清铁蛋白降低； 明确该婴是否有体内贮铁减少，最重要的实验检查是 铁蛋白测定）
(1)血清铁蛋白(serum ferritin，SF)：SF值可较灵敏地反应体内贮铁情况。其放射免疫法测定值低于12ug／L提示缺铁。--诊断IDA最敏感指标，若选项中没有SF，就选血清铁SI降低
(2)红细胞游离原卟啉增高
(3)血清铁(sI) 降低、总铁结合力(TIBC) 增高和转铁蛋白饱和度(Ts) 降低,TIBC>62．7umol／L(350ug／dl)及TS<15％有意义。这三项检查是反映血浆中铁含量，缺铁性贫血时，SI和TS降低，TIBC升高。
(4)骨髓可染铁：细胞外铁粒减少，铁粒幼细胞数亦可减少(<15％)。
【执业1999-4-054】1.诊断缺铁性贫血早期的实验室依据是
A血清铁降低
B血清铁蛋白降低
C血清总铁结合力增高
D外周血呈小细胞低色素性贫血
E骨髓象红细胞胞浆成熟落后于胞核
答案：B
解析：缺铁性贫血的实验室检查：有关铁代谢的检查有①血清蛋白（SF）：可较敏感地反映体内贮存铁情况，是诊断缺铁ID期的敏感指标。②红细胞游离原卟啉（FEP）：红细胞内缺铁时FEP增高。③血清铁（SI）、总铁结合力（TIBC）和转铁蛋白饱和度（TS）：这三项检查是反映血浆中铁含量，缺铁性贫血时，SI和TS降低，TIBC升高。④骨髓可染铁：骨髓涂片用普鲁士蓝染色镜检，缺铁时细胞外铁减少（0-＋），红细胞内铁粒细胞数＜15%。故选B。
【执业2002-4-018】59个月婴儿，面色苍白，食欲差。Hb 68 g／L，RBC 28×1012／L，网织红细胞l%，肝肋下2.5 cm，脾肋下0.5 cm。为确诊应首选的检查是
A骨髓检查
B红细胞脆性试验
C测血清铁和总铁结合力
D测维生素B12和叶酸浓度
E血红蛋白电泳和HbF检查
答案：C
解析：皮肤粘膜苍白，肝脾大，血红蛋白降低较红细胞明显是缺铁性贫血的特点。确诊首选测定血清铁和总铁结合力。
【执业2002-4-018】1210个月女婴，因面色不好就医，查Hb110 g／L，为了明确该婴是否有体内贮铁减少，最重要的实验检查是(2002)
A血清叶酸量测定
B血清铁测定
C总铁结合力测定
D铁蛋白测定
E铁饱和度
答案：D(2002)
解析：血清铁蛋白可较敏感的反映体内贮存铁情况。
【执业2002-4-018】18缺铁性贫血最可靠的诊断依据是
A网织红细胞减少
B MCV降低
C骨髓中铁粒幼红细胞减少
D血清铁降低
E骨髓象和红细胞系增生低下
答案：D
解析：营养性缺铁性贫血是由于体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少所致的一种小细胞低色素性贫血。故选D。
（4—7题共用题干）
男孩，10个月，母乳加米糕喂养，未添加其他副食，近2个月来患儿面色苍白，食欲减退，肝脾轻度肿大，Hb 80g/L，RBC 3.5×1012/L，WBC正常。
【助理1999】．4最可能的诊断是
A营养性缺铁性贫血
B营养性巨幼红细胞性贫血
C地中海型贫血
D混合性贫血
E再生障碍性贫血
答案:A
试题点评:母乳加米糕喂养，未添加其他副食，铁摄入不足，Hb 80g/L，RBC 3.5×1012/L，WBC正常符合营养性缺铁性贫血的特点。
【助理1999】． 5本病有助于确立诊断的检查是
A骨髓检查
B血清铁蛋白测定
C红细胞形态检查
D胎儿血红蛋白测定
E血红蛋白量测定
答案:A
试题点评:骨髓检查可明确诊断。
【助理1999】．6本病治疗，哪一项是正确的
A铁剂加维生素C
B维生素B12加叶酸
C维生素C加叶酸
D铁剂加抗生素
E输全血
答案:A
试题点评:维生素C可促进铁的吸收。
【助理1999】．7本病治疗的早期有效指标是
A血红蛋白量上升
B红细胞数上升
C网织红细胞上升
D红细胞变大
E红细胞中心浅染消失
答案:C
试题点评:网织红细胞上升是早期有效指标。
【助理2005】17缺铁性贫血早期最可靠的依据是（2005）
A血清铁减少
B血清铁蛋白降低
C血清总铁结合力增高
D运铁蛋白饱和度降低
E红细胞内原卟啉增高
答案：B
三、预防和治疗
(一)预防 做好卫生宣教工作，使家长认识到本病对小儿的危害性及做好预防工作的重要性。主要预防措施包括：①做好喂养指导，提倡母乳喂养，及时添加含铁丰富且铁吸收率高的辅食品，如肝、瘦肉、鱼等，并注意合理搭配膳食。婴儿如以牛乳喂养，必须经加热处理，以减少因过敏引起的肠道失血；②婴幼儿食品(牛奶制品、谷类制品等)可加入适量铁剂进行强化；③对早产儿、低体重儿宜自2个月左右即给予铁剂预防。
【执业2000-4-58】8.不是预防小儿营养性缺铁性贫血的措施是
A提倡母乳喂养
B牛乳喂养应加热
C铁强化婴幼儿食品
D早产儿早期补铁
E早产儿补足维生素
答案：E
解析：营养性缺铁性贫血的主要预防措施包括：①提倡母乳喂养，因母乳中铁的吸收利用率较高；②做好喂养指导，无论是母乳或人工喂养的婴儿，均应及时添加含铁丰富且铁吸收率高的辅助食品，如精肉、血、内脏、鱼等，并注意膳食合理搭配，婴儿如以鲜牛乳喂养，必须加热处理以减少牛奶过敏所致肠道失血；③婴幼儿食品(谷类制品、牛奶制品等)应加入适量铁剂加以强化；④对早产儿，尤其是非常低体重的早产儿宜自2个月左右给予铁剂预防。用排除法，故选E。
【执业2004-4-081】19早产儿使用铁剂预防贫血起始的月龄是（2004）
A1个月
B2个月
C3个月
D4个月
E5个月
答案：B（2004）
解析：婴幼儿食品(牛奶制品、谷类制品等)可加入适量铁剂进行强化。对早产儿，低体重儿宜自2个月左右即给予铁剂预防贫血。
【助理2006-2-071】34．营养性缺铁性贫血的正确预防措施是（2006）
A．提倡鲜牛奶喂养
B．提倡母乳喂养
C．多补充维生素B12
D．早产儿需早补锌
E．婴儿奶粉应强化钙剂
答案：B
【助理2006-2-078】23．早产儿使用铁剂预防贫血最初的月龄是 （2006）
A．1个月
B．2个月
C．3个月
D．4个月
E．5个月
答案：B
(二)治疗主要原则为去除病因及给予铁剂。
1．一般治疗重症患者应加强护理，避免感染，注意休息，保护心脏功能。
2．去因疗法对饮食不当者应合理安排饮食，纠正不合理的饮食习惯和食物组成。此外，如驱除钩虫、手术治疗肠道畸形、控制慢性失血等。
3．铁剂治疗 以口服铁剂为主，选用二价铁盐易吸收。常用制剂有硫酸亚铁(含铁20％)，富马酸铁(含铁30％)、葡萄糖酸亚铁(含铁ll％)等。口服剂量以元素铁计算，一般为每次1～2mg/kg，每日2～3次。最好于两餐间服药，既减少对胃粘膜的刺激，又利于吸收。同时口服维生素C能促进铁的吸收（维C和铁搭档）。给予铁剂治疗后如有效，则于3～4天后网织红细胞数升高，7～l0天达高峰，2～3周后下降至正常。治疗约2周后，血红蛋白相应增加，临床症状亦随之好转。铁剂应继续服用至血红蛋白达正常水平后2个月左右再停药，以补足铁的贮存量。如口服3周仍无效，应考虑是否有诊断错误或其它影响疗效的原因。（考试重点：营养性缺铁性贫血治疗的早期有效指标是网织红细胞上升）
【执业1999-4-055】2.铁剂治疗营养性缺铁性贫血，血红蛋白达正常后继续用药的时间是A1周
B2周
C4周
D6周
E8周
答案：E
解析：继续用药2个月以补充铁的贮存量。
【助理1999-1-089】1营养性缺铁性贫血的有效治疗药物是（1999）
A叶酸加维生素B12
B硫酸亚铁加维生素C
C反复多次输血
D服枸橼酸铁胺
E肌注右旋糖酐铁
89 答案：B
解析:营养性缺铁性贫血的特效治疗药物是铁剂，维生素C可增加铁的吸收。肌注右旋糖酐铁易发生不良反应，故不首选。
第四节 营养性巨幼红细胞性贫血
一、病因
(一)缺乏维生素B12所致的巨幼红细胞贫血的病因
(二)缺乏叶酸所致的巨幼红细胞性贫血的病因
【执业2005-4-018】 24．营养性巨幼细胞性贫血的病因是（2005）
A．缺乏Vit B12
B．缺乏Vit B6
C．缺乏Vit B1
D．缺乏乙酸
E．缺乏草酸
答案：A（2005）
解析：可参考第16题。
【助理2000-2-076】9营养性巨幼红细胞性贫血是因为缺乏（2000）
A叶酸和铁
B叶酸和维生素B12
C维生素D和维生素B12
D叶酸和维生素C
E维生素A和维生素C
76答案：B
二、临床表现和实验检查
(一)临床表现维生素B12：和叶酸所致的巨幼红细胞性贫血多见于婴幼儿，<2岁者占96％以上，起病缓慢，主要临床表现如下：
1．一般表现多呈虚胖—条件反射点1，或伴轻度水肿，毛发稀疏发黄—条件反射点2，严重病例可有皮肤出血点或瘀斑。
2．贫血表现轻度或中度贫血者占大多数。患儿面色苍黄，疲乏无力。常伴有肝、脾肿大。
3．精神神经症状患儿可出现烦躁不安、易怒等症状。维生素B12缺乏者还可出现精神症状和病理征阳性，如：表情呆滞、嗜睡，对外界反应迟钝，不哭不笑，智力发育、动作发育落后，甚至退步。此外，还常出现肢体、躯干、头部和全身震颤，甚至抽搐、感觉异常、共济失调、踝阵挛及巴宾斯基征阳性等。
4．消化系统症状常有食欲不振、腹泻、呕吐和舌炎等。
【执业2001-4-059】23.不符合营养性巨幼红细胞性贫血临床表现的是（2001）
A.毛发稀疏、发黄
B.头围增大
C.肝、脾肿大
D.震颤
E.舌炎
答案：B（2001）
解析：营养性巨幼红细胞性贫血的主要临床表现如下：①贫血表现轻度或中度贫血者占大多数。患儿面色苍黄，疲乏无力。常伴有肝、脾大。②精神神经症状患儿可出现烦躁不安、易怒等症状。维生素B12缺乏者还可出现表情呆滞、嗜睡，对外界反应迟钝，不哭不笑，智力发育、动作发育落后，甚至退步。此外，还常出现肢体、躯干、头部和全身震颤，甚至抽搐、感觉异常、共济失调、踝阵挛及巴宾斯基征阳性等。③中性粒细胞变大并有分叶过多现象，可见到5％以上的中性粒细胞有5个以上的核分叶。
【执业2005-4-018】25．1岁婴儿，面色苍黄，毛发稀疏，易怒少哭，查体：体温正常，神清，不会扶站，四肢抖动，踝阵挛，巴氏征(+)，该患婴的诊断可能是（2005）
A．先天愚型
B．多动症
C．病毒性脑膜炎
D．癫痫小发作
E．巨幼细胞性贫血
答案：E（2005）
解析：该患婴面色苍黄,首先考虑贫血, 而巨幼细胞性贫血除一般贫血表现外,还伴有神经精神症状, 如易怒少哭,查体四肢抖动，踝阵挛，巴氏征(+)等支持巨幼细胞性贫血。
【助理1999-1-146】3女婴，8个月，皮肤蜡黄，虚胖，手足颤抖2个月求诊，体检：肝、脾轻度增大。血象：红细胞2.1×1012/L，血红蛋白80g/L，本病可能的诊断是（2001）
A营养巨幼红细胞性贫血
B营养性缺铁性贫血
C混合性贫血
D蚕豆病
E再生障碍性贫血
答案： A
【助理2005-4-103】181岁婴儿，面色苍黄，毛发稀疏，易怒少哭，查体：体温正常，神清，不会扶站，四肢抖动，踝阵挛，巴氏征(+)，该患婴的诊断可能是（2001）
A先天愚型
B多动症
C病毒性脑膜炎
D癫痫小发作
E巨幼细胞性贫血
答案：E
解析：该患婴面色苍黄,首先考虑贫血, 而巨幼细胞性贫血除一般贫血表现外,还伴有神经精神症状, 如易怒少哭,查体四肢抖动，踝阵挛，巴氏征(+)等支持巨幼细胞性贫血。
(二)实验室检查
1．血象呈大细胞性贫血，MCV>94fl，MCH>32pg。红细胞数的减少比血红蛋白量的减少更为明显。血涂片可见红细胞大小不等，以胞体直径和厚度较正常为大和中央淡染区不明显的大红细胞多见；嗜多色性和嗜碱性点彩红细胞易见；可见到巨幼变的有核红细胞。网织红细胞计数常减少，中性粒细胞数和血小板数常减低。中性粒细胞变大并有分叶过多现象（VitB12和叶酸都是细胞核的原料，因此，它影响的是全部细胞的核，而IDA对白细胞及血小板无影响），可见到5％以上的中性粒细胞有5个以上的核分叶。这种分叶过多现象可出现在骨髓尚未出现巨幼红细胞之前，因此有早期诊断的意义。此外，还可见到巨大晚幼、巨大带状核中性粒细胞。
【执业1999-4-128】41岁小儿，血常规检查结果如下：Hb 80 g／L，MCV 98 fl，MCH 33 pg，MCHC 32％。最适宜的治疗是
A输血
B脾切除
C口服铁剂
D口服维生素C
E肌注维生素B12
答案：E
解析：血常规检查MCV↑、MCH↑、MCHC正常，提示为大细胞性贫血，应给予维生素B12和（或）叶酸治疗。
2.骨髓象 骨髓增生明显活跃，以红细胞系统增生为主，粒：红比值常倒置，各期幼红细胞均出现巨幼变，表现为胞体变大、核染色质粗松，副染色质明显，显示细胞核的发育落后予胞浆（老浆幼核）。可见到大的并有胞浆空泡形成的中性粒细胞，巨核细胞的核有过度分叶现象。（重点：骨髓象示：巨幼变的有核红细胞）
3．维生素B12缺乏的血清学检查 ①血清维生素Bl2：正常值为200～800ng／L，如<lOOng／L则提示缺乏维生素B12：；②血清乳酸脱氢酶(LDH)水平明显增高；尿甲基丙二酸的排泄量增多是维生素B12缺乏的一个可靠而敏感的指标；血清胆红素水平可有中等度的增高。
【执业2002-4-105】131岁男婴，因面色苍黄、毛发稀枯3个月，血常规示Hb 89／L，中性粒细胞变大并有分叶过多，骨髓象示：巨幼变的有核红细胞。为了明确诊断，首先应选择的检查是(2002)
A血清维生素 B6测定
B血清维生素B12测定
C血清乙酸测定
D血清铁蛋白测定
E血清铁测定
答案：B(2002)
解析：骨髓检查对本病有诊断价值，粒、红系统均出现巨幼变为其特征，中性粒细胞和巨核细胞的核有过度分叶现象。血清维生素B12和叶酸测定有助确诊。
4.叶酸缺乏的血清学检查①血清叶酸正常值为5～6ug／L，<3ug／L提示叶酸缺乏；②血清维生素B12和血清铁水平正常或升高；③血清LDH水平明显增高。
【执业2000-4-59】9.男孩，1岁半。平日偏食，常有腹泻、咳嗽，已会独立行走，玩耍正常。近2个月来面色苍黄，逗之不笑，时有头部、肢体颤抖，不能独站。外周血象：血红蛋白100 g／L，红细胞2.5×1012／L，白细胞数4×109／L，中性粒细胞分叶过多。本例可诊断为
A营养不良伴低钙血症
B慢性腹泻伴低钙血症
C缺铁性贫血伴低钙血症
D营养性巨幼红细胞贫血
E营养性缺铁性贫血
答案：D
解析：发育退步、全身颤抖、腹泻是巨幼贫的较典型临床表现；红细胞降低较血红蛋白明显，中性粒细胞分叶过多是其血象特点。
三、预防和治疗
(一)预防主要是改善哺乳母亲的营养，婴儿及时添加辅食，年长儿要注意食物均衡，去除影响维生素B12和叶酸吸收的因素。
(二)治疗由于维生素B12和叶酸缺乏的病因不同，故治疗原则也各异，现分述如下：
1．缺乏维生素B12所致的巨幼红细胞贫血的治疗
(1)注意营养与护理，防治感染。
(2)肌注维生素B12（IDA为口服铁剂）量为每次lOOug，每周2～3次，连用数周，直至临床症状明显好转，血象恢复正常为止。对于维生素B12吸收缺陷所致的患者，应给予长期肌注维生素B12的治疗，每月lmg；当有神经系统受累的表现时，应按每日lmg剂量连续肌注至少两周。单纯缺乏维生素B12时，不宜加用叶酸治疗，以免加剧精神神经症状。
用维生素B12治疗2～4天后一般精神症状好转，网织红细胞增加，6～7天时达高峰，约于2周时降至正常。骨髓内巨幼红细胞于治疗后6～72小时即可转为正常幼红细胞．故骨髓检查必须在治疗前进行才有助于诊断。精神神经症状大多恢复较慢，少数病人需经数月后才完全恢复。
(3)对症治疗肌肉震颤可用镇静剂治疗；重度贫血者可予输血。
2．缺乏叶酸所致的巨幼红细胞性贫血的治疗
(1)去除病因，改善营养。
(2)叶酸治疗，口服剂量为每次5mg，每日3次，连服数周至临床症状明显好转，红细胞和血红蛋白恢复正常为止。维生素C能促进叶酸利用，同时口服可提高疗效。服叶酸后l～2天，食欲好转，2～4天网织红细胞增加。4～7天达高峰。以后血红蛋白、白细胞或血小板亦随之增加，2～6周后红细胞和血红蛋白可恢复正常。骨髓中巨幼红细胞大多于24～48小时内转变为正常幼红细胞，但巨大中性晚幼粒细胞则可继续存在数天。
因使用抗叶酸制剂而致病者，可用甲酰四氢叶酸钙治疗。对先天性叶酸吸收障碍者，口服叶酸的剂量需达每日l5～50mg方能维持正常造血需要。
(14~16题共用题干)(2002)
男，11个月。母乳喂养，近3个月来面色渐苍黄，间断腹泻，原可站立，现坐不稳，手足常颤抖。体检面色苍黄，略浮肿，表情呆滞，血红蛋白80 g／L，红细胞2.0×1012／L，白细胞60×109／L。
【执业2002】14该患儿可能的诊断是
A大脑发育不全
B营养性缺铁性贫血
C维生素D缺乏性手足搐搦症
D维生素D缺乏性佝偻病
E营养性巨幼红细胞性贫血
答案：E(2002)
解析：可参考第9题。故选E。
解析：从题中的表现可判断出症状为营养性巨幼红细胞性贫血。其表现为毛发稀疏发黄，严重病例可有皮肤出血点或瘀斑。血象可见轻度或中度贫血者占大多数。患儿面色苍黄、疲乏无力。常伴有肝、脾大。营养性巨幼红细胞性贫血的实验室检查包括：①血象。呈大细胞性贫血，可见到巨幼变的有核细胞，网织红细胞计数常减少，中性粒细胞数和血小板数常减低，中性粒细胞变大并有分叶过多现象，可见到5％以上的中性粒细胞有5个以上的核分叶。②骨髓象。骨髓增生明显活跃，以红细胞系统增生为主，粒：红比值常倒置，各期幼红细胞增为出现巨幼变。③血清维生素B12如小于100则提示缺乏维生素B12。④血清叶酸小于3提示叶酸缺乏。
【执业2002】15确诊需作的检查是
A脑CT
B脑电图检查
C血清铁检查
D血清维生素B12、叶酸测定
E血清钙、磷、碱性磷酸酶测定
答案：D(2002)
解析 ：可参考第13题。故选D。
【执业2002】16该患儿最恰当的治疗是
A静脉补钙
B维生素口服
C肌注维生素B12
D肌注维生素D3
E静滴维生素B6
答案：C(2002)
解析：营养性巨幼细胞贫血是由于维生素B12或（和）叶酸缺乏所致的一种大细胞性贫血。主要临床特点是贫血、神经精神症状、红细胞的胞体变大、骨髓中出现巨幼红细胞、用维生素B12或（和）叶酸治疗有效。故选C。
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