执业医师考试历年真题解析（儿科12单元）循环系统疾病
2013-01-13 19:32:08 来源：37度医学网 作者： 评论：0 点击：
重点：一般情况下主动脉的压力高于肺动脉，故不论在心脏的舒张期或收缩期，血液均自主动脉向肺动脉分流(左向右分流)，不出现青紫。
当肺动脉的压力超过主动脉时，产生了右向左分流，临床出现差异性青紫(上半身不紫而下半身紫)。
动脉导管未闭：由于主动脉在收缩期和舒张期的压力均超过肺动脉，因而通过未闭动脉导管的左向右分流的血液连续不断，肺循环血量增多，使肺循环及左心房、左心室、升主动脉的血流量明显增加，左心负荷加重，部分病人左心室搏出量的70％可通过大型动脉导管进入肺动脉， 导致左心房扩大，左心室肥厚扩大，甚至发生充血性心力衰竭。
房间隔缺损：肺循环血量增多，而左心室、主动脉及体循环血量则减少。
室间隔缺损(VSD)：右心室及肺循环血量增多，左心室、主动脉及体循环血流减少
2007-4-074.临床上可出现差异性青紫(上半身不紫而下半身紫)的先天性心脏病是 C
A.法洛四联症
B.完全性大动脉转位
C.动脉导管未闭
D.房间隔缺损
E.室间隔缺损
二、临床表现和并发症
症状的轻重决定于动脉导管的粗细及主、肺动脉压力阶差。轻者临床无症状，仅体检时偶然发现杂音。导管较粗分流量较大者，可出现消瘦、气急、咳嗽、乏力、多汗、心悸等，偶有声音嘶哑(扩大肺动脉压迫喉返神经)。体检于胸骨左缘第2肋间闻有粗糙响亮的连续性机器样杂音，占整个收缩期与舒张期，于收缩期末最响，杂音向左锁骨下、颈部和背部传导，最响处可扪及震颤，以收缩期明显，肺动脉瓣区第二音增强。在婴幼儿期、心力衰竭、合并肺动脉高压时因肺动脉压力较高，主、肺动脉压力差在舒张期不显著，因而往往只能听到收缩期杂音。分流量大者，左心室增大，可产生相对性二尖瓣狭窄的舒张期隆隆样杂音。由于主动脉的血液分流到肺动脉，使动脉舒张压降低，可出现类似主动脉瓣关闭不全的周围血管征，如轻压指甲亦可见毛细血管搏动，扪及水冲脉及股动脉枪击音等；有显著肺动脉高压者，血自肺动脉向主动脉分流，出现下半身青紫和杵状指。
动脉导管未闭周围血管征产生的主要原因是脉压差明显的增大，而动脉导管未闭脉压差增大的主要原因是体循环血流量的明显减少。
【助理】14动脉导管未闭周围血管征产生的主要原因是（2004）
A心脏存在着异常的通道
B体循环血流量的明显减少
C肺循环血流量的明显增多
D脉压差明显的增大
E收缩压明显升高
【助理】16动脉导管未闭脉压差增大的主要原因是（2003）
A心脏存在着异常的通道
B主动脉的血分流至肺动脉
C肺循环血流量的明显增多
D体循环血流量的明显减少
E收缩压的明显升高
21.肺循环血量增多，并伴左心房左心室血量增多的先心病应是（2001）
A.原发性房间隔缺损
B.继发性房间隔缺损
C.动脉导管未闭
D.室间隔缺损
E.法洛四联症
答案：C（2001）
(7～8题共用备选答案) （2005）
A胸骨左缘第2肋间可闻及Ⅳ级连续性机器样杂音
B胸骨左缘3～4肋间可闻及Ⅳ级左右收缩期杂音
C胸骨左缘2～4肋间可闻及Ⅲ级左右收缩期喷射音
D胸骨左缘2～3肋间可闻及Ⅲ级收缩期喷射音，肺动脉瓣区第二音亢进固定性分裂
E心尖部可闻及Ⅱ级收缩期杂音
下列各种先天性心脏病中，最可能出现的体征是以上哪项
7.动脉导管未闭 A
8.房间隔缺损 D
房间隔缺损
1.轻者在体格检查时发现胸骨左缘第2～3肋间有收缩期杂音。
2.大型缺损，于胸骨左缘第2～3肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，呈喷射性
肺动脉瓣区第二音亢进并固定分裂(分裂不受呼吸影响)
动脉导管未闭
1.体检于胸骨左缘第2肋间闻及Ⅳ级粗糙响亮的连续性机器样杂音，占整个收缩期与舒张期，于收缩期末最响，杂音向左锁骨下、颈部和背部传导，最响处可扪及震颤，以收缩期明显，肺动脉瓣区第二音增强
三、诊断
(一)根据病史、体检。
(二)X线检查 心影正常或左心房、左心室增大，肺动脉段突出，肺野充血，肺门血管影增粗，搏动增强，可有肺门“舞蹈”。有肺动脉高压时，右心室亦增大。主动脉弓增大（主动脉影增宽），这一特征与室间隔缺损和房间隔缺损不同，有鉴别意义。
【助理】13有关动脉导管未闭X线的改变是（2004）
A右心房及右心室的增大
B左心房及左心室的增大
C右心房及左心房的增大
D左心室及右心室的增大
E左心房及左、右心室的增大
房间隔缺损：右心房、右心室扩大为主。
室间隔缺损：左右心室增大
2岁，多次患肺炎，胸片示：肺纹理增强，左心房、左心室大，主动脉影增宽，应诊断为
A房间隔缺损
B室间隔缺损
C动脉导管未闭
D法洛四联症
E艾森曼格综合征
答案：C
8个月小儿体检时发现胸骨左缘2~3肋间闻及Ⅲ级左右连续机器样杂音，向颈部、锁骨下传导，可触及震颤，胸部X线示：左心房、室增大，肺血管影增多，肺动脉段突出，主动脉弓增大。此患儿最可能的诊断是(2002)
A房间隔缺损
B室间隔缺损
C肺动脉狭窄
D法洛四联症
E动脉导管未闭
(三)心电图 分流量大者有左心室肥大或左右心室肥大的改变，部分有左心房肥大。心衰者，多伴心肌劳损改变。
(四)超声心动图 左心房和左心室内径增宽、主动脉内径增宽，左心房内径／主动脉根部内径>1．2。多普勒彩色血流显像可见分流的部位、方向、估测分流量大小及缺损的位置。扇形切面显示导管的位置及粗细。
(五)心导管检查 右心导管可发现肺动脉血氧含量高于右心室。右心室及肺动脉压力正常或不同程度的升高。部分患者导管从未闭的动脉导管由肺动脉进入降主动脉。
四、治疗原则
(一)内科治疗 主要是并发症的处理，如肺炎、心力衰竭及细菌性心内膜炎等。新生儿动脉导管未闭，可试用消炎痛治疗，以促使导管的关闭。
(二)外科治疗 宜在学龄前选择手术结扎或切断导管即可治愈。如分流量大症状重者可于任何年龄手术。
(三)介人性治疗 用非手术法，经导管送人微型弹簧伞或蘑菇伞堵住动脉导管，近年已广泛使用。
第六节 法洛四联症
一、血流动力学
法洛四联症是存活婴儿中最常见的青紫型先天性心脏病，发病率占各类先天性心脏病的10％～l5％。法洛四联症由以下4种畸形组成：①肺动脉狭窄；②室间隔缺损；③主动脉骑跨；④右心室肥大。以上四种畸形中以肺动脉狭窄最重要，是决定患儿病生理改变及临床严重程度的主要因素。
法洛四联症患者青紫的程度主要取决于或法洛四联症杂音响度主要取决于
A肺动脉狭窄的程度
B室间隔缺损的大小
C室间隔缺损的部位
D主动脉骑跨的程度
E右心室肥厚的程度
答案：A
由于肺动脉狭窄，血液进入肺脏受阻，引起右心室代偿性肥厚。肺动脉狭窄轻者，右心室压力仍低于左心室，故左向右分流；肺动脉狭窄严重者右心室压力与左心室相似，此时右心室血流大部分进入骑跨的主动脉(右向左分流)，因而出现青紫。
二、临床表现和并发症
(一)青紫 青紫是最早出现而且是主要表现，其轻重和出现早晚与肺动脉狭窄程度有关，青紫常见于毛细血管丰富的部位，如唇、指(趾)甲床及球结膜，哭闹与活动后加重。
以下斜体部分试题综合分析：
法洛四联症最早且主要的表现（2003）
A蹲踞
B青紫
C突然晕厥
D杵状指(趾)
E 活动耐力下降
答案：B（2003）
(二)蹲踞 患儿每行走一段距离或游戏时，喜欢下蹲片刻。因为下蹲时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻心脏的负担，同时因下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流减少，使缺氧症状暂时性缓解。
(三)阵发性的呼吸困难或晕厥 婴幼儿期易发生此症状，常在用力吃奶或剧哭时出现阵发性的呼吸困难。考试重点：由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上,突然发生该肌部痉挛,引起一时性肺动脉梗阻,使脑缺氧加重,发生昏厥、抽搐。
(四)杵状指(趾) 由于长期缺氧，导致指趾末端毛细血管增生扩张，局部软组织及骨组织也增生肥大，形成杵状指(趾)。
(五)活动耐力下降 稍活动，如哭闹、情绪激动、体力活动及寒冷刺激等，均可出现气急和青紫加重。
法洛四联症不应出现的症状是（2004）
A蹲踞
B贫血或苍白
C突然晕厥
D杵状指(趾)
E活动耐力下降
答案：B（2004）
体检：心前区隆起，胸骨左缘第2～4肋间可闻及喷射性Ⅱ一Ⅲ级收缩期喷射性收缩期杂音，其响度决定于肺动脉狭窄程度，狭窄严重者，杂音反而轻。漏斗部痉挛时，杂音还可暂时消失。肺动脉第二音减弱或消失。法洛四联症最常见的并发症为脑血栓(系红细胞增多，血粘稠度增高，血流滞缓所致)、脑脓肿(细菌性血栓)及亚急性细菌性心内膜炎。
三、诊断
(一)根据病史、体检。
(二)x线检查 心影正常或稍大，上纵隔增宽，心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，构成“靴形”心影，肺门血管影减少，肺野清晰，如侧支循环丰富者两肺呈网状肺纹理。
【助理】4X线检查时肺动脉段凹陷的先天性心脏病是（2000）
A房间隔缺损
B室间隔缺损
C法洛四联征
D动脉导管未闭
E主动脉狭窄
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【助理】3男，3岁，发育落后，少动，有蹲踞现象，胸骨左缘第2～4肋可闻3级收缩期喷射性杂音，X线显示胸片心脏外形呈靴型，应诊断为（2000）
A房间隔缺损
B室间隔缺损
C动脉导管未闭
D法洛四联症
E肺动脉狭窄
202岁小儿，生后4个月出现发绀，哭吵甚时有抽搐史。查体：发育差，紫绀明显，心前区可闻及Ⅲ级左右收缩期的喷射音，胸片示：肺血少。右心室增大，心腰凹陷，呈靴形心。此患儿的诊断应是（2004）
A法洛四联症
B动脉导管未闭
C肺动脉狭窄
D室间隔缺损
E房间隔缺损
答案：A（2004）
(24~25题共用题干) （2001）
男孩，5岁。自幼唇、指(趾)甲床青紫，乏力，活动后气促，体格发育落后，胸骨左缘第2~3肋间可闻及Ⅲ级收缩期杂音，经超声心动图证实为先天性心脏病，法洛四联症。
24.此患儿其心脏由哪4种畸形组成
A.主动脉狭窄，室间隔缺损，肺动脉骑跨，右心室肥厚
B.主动脉狭窄，房间隔缺损，主动脉骑跨，左心室肥厚
C.肺动脉狭窄，室间隔缺损，主动脉骑跨，右心室肥厚
D.肺动脉狭窄，房间隔缺损，肺动脉骑跨，左心室肥厚
E.肺动脉瓣狭窄，房间隔缺损，主动脉骑跨，右心室肥厚
答案：C（2001）
25.此患儿突然发生昏厥、抽搐最可能并发
A.支气管肺炎
B.充血性心力衰竭
C.低钙惊厥
D. 肺动脉梗阻
E.癫痫
答案：D（2001）
(三)心电图 电轴右偏，右心室肥大，狭窄严重者伴心肌劳损，亦可见右心房肥大。
(四)超声心动图 可见“骑跨征”，主动脉骑跨在室间隔之上，主动脉内径增宽，并见主动脉口下的高位室缺，右心室漏斗部狭窄(流出道)。左心室内径较小。多普勒彩色血流显像可见右心室直接将血液注入骑跨的主动脉。
(五)心导管检查 右心导管进入右心室后，易从高位的室缺进入骑跨的主动脉，亦可进入左心室，但很难进入肺动脉。若狭窄程度轻，心导管可进入肺动脉，但渐渐拉出导管时，可记录到肺动脉和右心室之间的压力阶差。测定到右心室压力增高，肺动脉的压力下降，连续测压可以描记到压力曲线图形，有助于判断狭窄部位及程度。
(六)心血管造影 造影剂注入右心室作选择性的造影，可见肺动脉与主动脉同时显影，主动脉骑跨在室间隔的程度，肺动脉狭窄的程度、部位及分支发育情况，对手术矫治有很大的帮助。
四、治疗原则
(一)内科治疗 ①阵发性呼吸困难缺氧时，轻者取胸膝位即可缓解，重者可予普萘洛尔(心得安)静脉注射，每次0．1mg／kg，或新福林。必要时皮下注射吗啡，每次0．1～0．2mg／kg。吸氧，并及时用5％碳酸氢钠1．5～5．0ml／kg纠正酸中毒。如经常发生阵发性呼吸困难，则用心得安口服预防，1～3mg／(kg·d)。去除诱发因素(酸中毒、感染及贫血等)；②预防脱水，以免发生脑血栓、脑脓肿；③治疗细菌性心内膜炎等。
(二)外科治疗 择年龄手术根治，宜在2～3岁以上手术(解除右心室流出道梗阻，修补缺损)。
当肺动脉的压力超过主动脉时，产生了右向左分流，临床出现差异性青紫(上半身不紫而下半身紫)。
动脉导管未闭：由于主动脉在收缩期和舒张期的压力均超过肺动脉，因而通过未闭动脉导管的左向右分流的血液连续不断，肺循环血量增多，使肺循环及左心房、左心室、升主动脉的血流量明显增加，左心负荷加重，部分病人左心室搏出量的70％可通过大型动脉导管进入肺动脉， 导致左心房扩大，左心室肥厚扩大，甚至发生充血性心力衰竭。
房间隔缺损：肺循环血量增多，而左心室、主动脉及体循环血量则减少。
室间隔缺损(VSD)：右心室及肺循环血量增多，左心室、主动脉及体循环血流减少
2007-4-074.临床上可出现差异性青紫(上半身不紫而下半身紫)的先天性心脏病是 C
A.法洛四联症
B.完全性大动脉转位
C.动脉导管未闭
D.房间隔缺损
E.室间隔缺损
二、临床表现和并发症
症状的轻重决定于动脉导管的粗细及主、肺动脉压力阶差。轻者临床无症状，仅体检时偶然发现杂音。导管较粗分流量较大者，可出现消瘦、气急、咳嗽、乏力、多汗、心悸等，偶有声音嘶哑(扩大肺动脉压迫喉返神经)。体检于胸骨左缘第2肋间闻有粗糙响亮的连续性机器样杂音，占整个收缩期与舒张期，于收缩期末最响，杂音向左锁骨下、颈部和背部传导，最响处可扪及震颤，以收缩期明显，肺动脉瓣区第二音增强。在婴幼儿期、心力衰竭、合并肺动脉高压时因肺动脉压力较高，主、肺动脉压力差在舒张期不显著，因而往往只能听到收缩期杂音。分流量大者，左心室增大，可产生相对性二尖瓣狭窄的舒张期隆隆样杂音。由于主动脉的血液分流到肺动脉，使动脉舒张压降低，可出现类似主动脉瓣关闭不全的周围血管征，如轻压指甲亦可见毛细血管搏动，扪及水冲脉及股动脉枪击音等；有显著肺动脉高压者，血自肺动脉向主动脉分流，出现下半身青紫和杵状指。
动脉导管未闭周围血管征产生的主要原因是脉压差明显的增大，而动脉导管未闭脉压差增大的主要原因是体循环血流量的明显减少。
【助理】14动脉导管未闭周围血管征产生的主要原因是（2004）
A心脏存在着异常的通道
B体循环血流量的明显减少
C肺循环血流量的明显增多
D脉压差明显的增大
E收缩压明显升高
【助理】16动脉导管未闭脉压差增大的主要原因是（2003）
A心脏存在着异常的通道
B主动脉的血分流至肺动脉
C肺循环血流量的明显增多
D体循环血流量的明显减少
E收缩压的明显升高
21.肺循环血量增多，并伴左心房左心室血量增多的先心病应是（2001）
A.原发性房间隔缺损
B.继发性房间隔缺损
C.动脉导管未闭
D.室间隔缺损
E.法洛四联症
答案：C（2001）
(7～8题共用备选答案) （2005）
A胸骨左缘第2肋间可闻及Ⅳ级连续性机器样杂音
B胸骨左缘3～4肋间可闻及Ⅳ级左右收缩期杂音
C胸骨左缘2～4肋间可闻及Ⅲ级左右收缩期喷射音
D胸骨左缘2～3肋间可闻及Ⅲ级收缩期喷射音，肺动脉瓣区第二音亢进固定性分裂
E心尖部可闻及Ⅱ级收缩期杂音
下列各种先天性心脏病中，最可能出现的体征是以上哪项
7.动脉导管未闭 A
8.房间隔缺损 D
房间隔缺损
1.轻者在体格检查时发现胸骨左缘第2～3肋间有收缩期杂音。
2.大型缺损，于胸骨左缘第2～3肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，呈喷射性
肺动脉瓣区第二音亢进并固定分裂(分裂不受呼吸影响)
动脉导管未闭
1.体检于胸骨左缘第2肋间闻及Ⅳ级粗糙响亮的连续性机器样杂音，占整个收缩期与舒张期，于收缩期末最响，杂音向左锁骨下、颈部和背部传导，最响处可扪及震颤，以收缩期明显，肺动脉瓣区第二音增强
三、诊断
(一)根据病史、体检。
(二)X线检查 心影正常或左心房、左心室增大，肺动脉段突出，肺野充血，肺门血管影增粗，搏动增强，可有肺门“舞蹈”。有肺动脉高压时，右心室亦增大。主动脉弓增大（主动脉影增宽），这一特征与室间隔缺损和房间隔缺损不同，有鉴别意义。
【助理】13有关动脉导管未闭X线的改变是（2004）
A右心房及右心室的增大
B左心房及左心室的增大
C右心房及左心房的增大
D左心室及右心室的增大
E左心房及左、右心室的增大
房间隔缺损：右心房、右心室扩大为主。
室间隔缺损：左右心室增大
2岁，多次患肺炎，胸片示：肺纹理增强，左心房、左心室大，主动脉影增宽，应诊断为
A房间隔缺损
B室间隔缺损
C动脉导管未闭
D法洛四联症
E艾森曼格综合征
答案：C
8个月小儿体检时发现胸骨左缘2~3肋间闻及Ⅲ级左右连续机器样杂音，向颈部、锁骨下传导，可触及震颤，胸部X线示：左心房、室增大，肺血管影增多，肺动脉段突出，主动脉弓增大。此患儿最可能的诊断是(2002)
A房间隔缺损
B室间隔缺损
C肺动脉狭窄
D法洛四联症
E动脉导管未闭
(三)心电图 分流量大者有左心室肥大或左右心室肥大的改变，部分有左心房肥大。心衰者，多伴心肌劳损改变。
(四)超声心动图 左心房和左心室内径增宽、主动脉内径增宽，左心房内径／主动脉根部内径>1．2。多普勒彩色血流显像可见分流的部位、方向、估测分流量大小及缺损的位置。扇形切面显示导管的位置及粗细。
(五)心导管检查 右心导管可发现肺动脉血氧含量高于右心室。右心室及肺动脉压力正常或不同程度的升高。部分患者导管从未闭的动脉导管由肺动脉进入降主动脉。
四、治疗原则
(一)内科治疗 主要是并发症的处理，如肺炎、心力衰竭及细菌性心内膜炎等。新生儿动脉导管未闭，可试用消炎痛治疗，以促使导管的关闭。
(二)外科治疗 宜在学龄前选择手术结扎或切断导管即可治愈。如分流量大症状重者可于任何年龄手术。
(三)介人性治疗 用非手术法，经导管送人微型弹簧伞或蘑菇伞堵住动脉导管，近年已广泛使用。
第六节 法洛四联症
一、血流动力学
法洛四联症是存活婴儿中最常见的青紫型先天性心脏病，发病率占各类先天性心脏病的10％～l5％。法洛四联症由以下4种畸形组成：①肺动脉狭窄；②室间隔缺损；③主动脉骑跨；④右心室肥大。以上四种畸形中以肺动脉狭窄最重要，是决定患儿病生理改变及临床严重程度的主要因素。
法洛四联症患者青紫的程度主要取决于或法洛四联症杂音响度主要取决于
A肺动脉狭窄的程度
B室间隔缺损的大小
C室间隔缺损的部位
D主动脉骑跨的程度
E右心室肥厚的程度
答案：A
由于肺动脉狭窄，血液进入肺脏受阻，引起右心室代偿性肥厚。肺动脉狭窄轻者，右心室压力仍低于左心室，故左向右分流；肺动脉狭窄严重者右心室压力与左心室相似，此时右心室血流大部分进入骑跨的主动脉(右向左分流)，因而出现青紫。
二、临床表现和并发症
(一)青紫 青紫是最早出现而且是主要表现，其轻重和出现早晚与肺动脉狭窄程度有关，青紫常见于毛细血管丰富的部位，如唇、指(趾)甲床及球结膜，哭闹与活动后加重。
以下斜体部分试题综合分析：
法洛四联症最早且主要的表现（2003）
A蹲踞
B青紫
C突然晕厥
D杵状指(趾)
E 活动耐力下降
答案：B（2003）
(二)蹲踞 患儿每行走一段距离或游戏时，喜欢下蹲片刻。因为下蹲时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻心脏的负担，同时因下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流减少，使缺氧症状暂时性缓解。
(三)阵发性的呼吸困难或晕厥 婴幼儿期易发生此症状，常在用力吃奶或剧哭时出现阵发性的呼吸困难。考试重点：由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上,突然发生该肌部痉挛,引起一时性肺动脉梗阻,使脑缺氧加重,发生昏厥、抽搐。
(四)杵状指(趾) 由于长期缺氧，导致指趾末端毛细血管增生扩张，局部软组织及骨组织也增生肥大，形成杵状指(趾)。
(五)活动耐力下降 稍活动，如哭闹、情绪激动、体力活动及寒冷刺激等，均可出现气急和青紫加重。
法洛四联症不应出现的症状是（2004）
A蹲踞
B贫血或苍白
C突然晕厥
D杵状指(趾)
E活动耐力下降
答案：B（2004）
体检：心前区隆起，胸骨左缘第2～4肋间可闻及喷射性Ⅱ一Ⅲ级收缩期喷射性收缩期杂音，其响度决定于肺动脉狭窄程度，狭窄严重者，杂音反而轻。漏斗部痉挛时，杂音还可暂时消失。肺动脉第二音减弱或消失。法洛四联症最常见的并发症为脑血栓(系红细胞增多，血粘稠度增高，血流滞缓所致)、脑脓肿(细菌性血栓)及亚急性细菌性心内膜炎。
三、诊断
(一)根据病史、体检。
(二)x线检查 心影正常或稍大，上纵隔增宽，心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，构成“靴形”心影，肺门血管影减少，肺野清晰，如侧支循环丰富者两肺呈网状肺纹理。
【助理】4X线检查时肺动脉段凹陷的先天性心脏病是（2000）
A房间隔缺损
B室间隔缺损
C法洛四联征
D动脉导管未闭
E主动脉狭窄
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【助理】3男，3岁，发育落后，少动，有蹲踞现象，胸骨左缘第2～4肋可闻3级收缩期喷射性杂音，X线显示胸片心脏外形呈靴型，应诊断为（2000）
A房间隔缺损
B室间隔缺损
C动脉导管未闭
D法洛四联症
E肺动脉狭窄
202岁小儿，生后4个月出现发绀，哭吵甚时有抽搐史。查体：发育差，紫绀明显，心前区可闻及Ⅲ级左右收缩期的喷射音，胸片示：肺血少。右心室增大，心腰凹陷，呈靴形心。此患儿的诊断应是（2004）
A法洛四联症
B动脉导管未闭
C肺动脉狭窄
D室间隔缺损
E房间隔缺损
答案：A（2004）
(24~25题共用题干) （2001）
男孩，5岁。自幼唇、指(趾)甲床青紫，乏力，活动后气促，体格发育落后，胸骨左缘第2~3肋间可闻及Ⅲ级收缩期杂音，经超声心动图证实为先天性心脏病，法洛四联症。
24.此患儿其心脏由哪4种畸形组成
A.主动脉狭窄，室间隔缺损，肺动脉骑跨，右心室肥厚
B.主动脉狭窄，房间隔缺损，主动脉骑跨，左心室肥厚
C.肺动脉狭窄，室间隔缺损，主动脉骑跨，右心室肥厚
D.肺动脉狭窄，房间隔缺损，肺动脉骑跨，左心室肥厚
E.肺动脉瓣狭窄，房间隔缺损，主动脉骑跨，右心室肥厚
答案：C（2001）
25.此患儿突然发生昏厥、抽搐最可能并发
A.支气管肺炎
B.充血性心力衰竭
C.低钙惊厥
D. 肺动脉梗阻
E.癫痫
答案：D（2001）
(三)心电图 电轴右偏，右心室肥大，狭窄严重者伴心肌劳损，亦可见右心房肥大。
(四)超声心动图 可见“骑跨征”，主动脉骑跨在室间隔之上，主动脉内径增宽，并见主动脉口下的高位室缺，右心室漏斗部狭窄(流出道)。左心室内径较小。多普勒彩色血流显像可见右心室直接将血液注入骑跨的主动脉。
(五)心导管检查 右心导管进入右心室后，易从高位的室缺进入骑跨的主动脉，亦可进入左心室，但很难进入肺动脉。若狭窄程度轻，心导管可进入肺动脉，但渐渐拉出导管时，可记录到肺动脉和右心室之间的压力阶差。测定到右心室压力增高，肺动脉的压力下降，连续测压可以描记到压力曲线图形，有助于判断狭窄部位及程度。
(六)心血管造影 造影剂注入右心室作选择性的造影，可见肺动脉与主动脉同时显影，主动脉骑跨在室间隔的程度，肺动脉狭窄的程度、部位及分支发育情况，对手术矫治有很大的帮助。
四、治疗原则
(一)内科治疗 ①阵发性呼吸困难缺氧时，轻者取胸膝位即可缓解，重者可予普萘洛尔(心得安)静脉注射，每次0．1mg／kg，或新福林。必要时皮下注射吗啡，每次0．1～0．2mg／kg。吸氧，并及时用5％碳酸氢钠1．5～5．0ml／kg纠正酸中毒。如经常发生阵发性呼吸困难，则用心得安口服预防，1～3mg／(kg·d)。去除诱发因素(酸中毒、感染及贫血等)；②预防脱水，以免发生脑血栓、脑脓肿；③治疗细菌性心内膜炎等。
(二)外科治疗 择年龄手术根治，宜在2～3岁以上手术(解除右心室流出道梗阻，修补缺损)。
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