执业医师考试历年真题解析（儿科12单元）循环系统疾病
2013-01-13 19:32:08 来源：37度医学网 作者： 评论：0 点击：
右心室流出道(肺动脉瓣)相对狭窄所致。房间隔缺损特征性的改变：肺动脉瓣区第二音亢进并固定分裂(分裂不受呼吸影响)。左向右分流量较大时，可在胸骨左缘下方听到舒张期杂音(系三尖瓣相对狭窄所致)。原发孔缺损伴二尖瓣裂者，心前区有二尖瓣关闭不全的吹风样杂音。房间隔缺损左向右分流，肺循环血流量增多，易并发支气管肺炎。还有：充血性心力衰竭、肺水肿及亚急性细菌性心内膜炎。
1左向右分流型先心病最常见的并发症为
A细菌性心内膜炎
B脑血栓
C脑脓肿
D肺炎
E心力衰竭
【助理】12女孩，2岁。体检发现胸骨左缘第2～3肋间Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，肺动脉瓣区第2音亢进，伴固定性分裂。该患儿的诊断是（1999）
A动脉导管未闭
B房间隔缺损
C室间隔缺损
D法洛四联症
E肺动脉瓣狭窄
2岁女孩。体检发现胸骨左缘第2～3肋间Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，肺动脉瓣区第2音亢进，伴固定性。该患儿的诊断是（2001,2002）
A动脉导管未闭
B房间隔缺损
C室间隔缺损
D法洛四联症
E肺动脉瓣狭窄
答案：B（2001,2002）
10患者男性，12岁，肺动脉瓣区听到3／6级收缩期杂音，同时听到不受呼吸影响的明显第二心音分裂。该患者可能是
A正常人
B肺动脉瓣狭窄
C房间隔缺损
D二尖瓣狭窄
E肺动脉瓣关闭不全
答案：C
三、诊断、
(一)根据病史、体检。
(二)x线检查 心脏外形轻至中度扩大，以右心房、右心室扩大为主，肺动脉段明显突出，肺门血管影增粗，可有肺门“舞蹈”，主动脉影缩小。
2006-4-070．房间隔缺损x线检查表现为 A
A．右房右室大
B．左室右室大
C．左室左房大
D．右室左房大
E．右房左房大
【助理】15房间隔缺损特征性的改变是（2003）
A生长发育延迟、乏力、心悸
B心前区可听到粗糙收缩期杂音
C有肺动脉高压时，可出现青紫
D肺动脉瓣区第2音亢进并固定性分裂
E X线可见心房心室的扩大及肺门“舞蹈”
【助理】1．男，3岁。体格瘦小，乏力、多汗，活动后气促，哭闹时唇周青紫，胸骨左缘2～3肋间可闻3级收缩期杂音，肺动脉瓣区第二音亢进并固定分裂。X线示右房、右室扩大。最可能的诊断是 （2006）
A．营养不良
B．佝偻病
C．法洛四联症
D．房间隔缺损
E．室间隔缺损
(三)心电图 典型表现为电轴右偏和不完全右束支传导阻滞，部分病人右心房右心室肥大。原发孔未闭者，常有电轴左偏及左室肥大。
(四)超声心动图 右心房增大，右心室流出道增宽，室间隔与左心室后壁呈矛盾运动(右心室容量负荷过重所致)。主动脉内径缩小。扇形四腔心切面可显示房间隔缺损大小及位置。多普勒彩色血流显像可见分流的部位、方向及估测分流量大小。
(五)心导管检查 有心导管可发现右心房血氧含量高于上下腔静脉。导管可通过缺损进入左心房。
四、治疗原测
(一)内科治疗 主要是并发症的处理，如：肺炎、心力衰竭等。
(二)外科治疗 宜在学龄前作选择性手术修补。
(三)介入性治疗 经导管放置扣式双盘堵塞装置(蘑菇伞、蚌状伞)关闭房缺，近年此技术改讲．成功率较高。
第四节 室间隔缺损
一、血流动力学
室间隔缺损(VSD)是先天性心脏病里最常见的类型，我国几乎占小儿先心病的一半。按照胚胎发育特点。可分为簇部、肌部和干下型三类。室间隔胁部缺损小，有可能自发闭合。高位缺损多位于室间隔膜部，缺损多较大。由于左室压力高于右室，故血液自左心室向右心室分流，一般不出现青紫。分流使右心室及肺循环血量增多，左心室、主动脉及体循环血流减少。缺损<0．5cm，分流量小，可无症状；缺损大者分流量大，肺循环可达体循环的3～5倍，久之肺小动脉中层及内膜层增厚，纤维化影成梗阻性的肺动脉高压，此时右心室压力高于左心室，导致双向分流，乃至右向左分流，出现永久性青紫(即艾森曼格综合征)。室间隔缺损可单独存在，亦可与其他畸形共存。
二、临床表现和并发症
小型缺损可无明显症状，生长发育不受影响，仅体检时发现胸骨左缘第3～4肋间听到响亮粗糙的全收缩期杂音，肺动脉瓣第二音稍增强(即所谓Roger病)。
2007-4-075.所谓Roger病是指 C
A.原发孔房间隔缺损
B.继发孔房间隔缺损
C.小型室间隔缺损
D.中型室间隔缺损
E.大型室间隔缺损
答案：56、Roger：小室缺（确定）
大型缺损出现体循环供血不足的表现，如生长发育落后、呼吸急促，多汗，吃奶费劲常要间歇，消瘦、苍白、乏力，易患呼吸道感染甚至心力衰竭。有时出现声音嘶哑(系扩张的肺动脉压迫喉返神经)，当剧烈哭吵、咳嗽或肺炎时，可出现暂时性青紫。体检；心前区隆起，心界增大，心尖搏动弥散，胸骨左缘第3～4肋间可闻及Ⅲ-V级粗糙的全收缩期杂音，传导广泛，杂音最响部位可触及震颤。肺血流量大于体循环一倍以上时，在心尖区听到舒张期杂音(系二尖瓣相对狭窄所致)、肺动脉第二音亢进。缺损很大且伴有明显肺动脉高压者，右心室压力亦显著升高，此时左向右分流减少，甚至出现右向左分流，而出现青紫。形成永久性肺动脉高压时，患儿呈现持续青紫，即称艾森曼格综合征。并发症与房间隔缺损相同。
室间隔缺损的先天性心脏病的主要杂音是（2001）
A第2肋间Ⅱ级柔和的收缩期杂音
B第4肋间Ⅱ级柔和的舒张期杂音
C第2肋间II级柔和的舒张期杂音
D第4肋间Ⅳ级粗糙的收缩期杂音
E第4肋间Ⅳ级粗糙的舒张期杂音
188岁患儿，胸骨左缘第3，4肋间听到响亮而粗糙的收缩期杂音，应考虑为（2004）
A室间隔缺损
B主动脉瓣狭窄
C二尖瓣关闭不全
D动脉导管未闭
E肺动脉瓣狭窄
答案：A（2004）
三、诊断
(一)根据病史、体检资料。
(二)x线检查 小型缺损时、心肺无明显改变，中大型缺损心外形中度以上增大，肺动脉段突出明显，肺血管影增粗、搏动强烈，可有肺门“舞蹈”。左、右心室增大，以左室增大为主，主动脉弓影较小，主动脉结影缩小，肺动脉段扩张，肺野充血。
23．右心室、左心室增大，肺血多，主动脉结缩小的先心病是 （2005）
A．动脉导管未闭
B．法洛四联症
C．肺动脉狭窄
D．房间隔缺损
E．室间隔缺损
答案：E（2005）
4岁，胸骨左缘3~4肋间Ⅲ级收缩期杂音，肺动脉第二音亢进，胸片示左、右心室扩大。应诊断为（2003）
A室间隔缺损
B房间隔缺损
C动脉导管未闭
D肺动脉狭窄
E法洛四联症
答案：A（2003）
2006-4-0100．女，3岁。自幼呼吸较急促，消瘦，乏力，常患呼吸道感染。剧烈哭吵时，唇周青紫，体检胸骨左缘第3～4肋间可闻及3～4级粗糙的收缩期杂音，x线检查左右心室增大，肺动脉段突出，可见肺门“舞蹈”，最可能的诊断是 B
A．房间隔缺损
B．室间隔缺损
C．动脉导管未闭
D．肺动脉狭窄
E．法洛四联症
【助理】21女孩，8岁，近1年来活动后感心悸，气促，生长发育尚可，无紫绀，胸骨左缘第3～4肋间可闻及第3～4级全收缩期杂音，传导广泛，有震颤，胸片示：肺血管影增粗，肺门舞蹈，肺动脉段突出，左右心室大，左心房亦增大，最可能的诊断是（1999）
A室间隔缺损
B房间隔缺损
C动脉导管未闭
D法洛四联症
E肺动脉狭窄
2007-4-072和【助理】10和【执业2002-4-018】 26．有关室间隔缺损正确的说法是
A．X线显示右心室、左心室甚至伴左心房的增大
B．X线显示肺动脉段的突出，主动脉弓增大
C．X线显示肺门影增浓，肺野清晰，无肺门舞蹈
D．肺动脉瓣第二音亢进、伴有固定性分裂
E．胸骨左缘有响亮粗糙的机器样杂音
答案：A
(三)心电图 缺损大者左心室及有心室肥厚的改变，心衰者多伴心机劳损改变。
(四)超声心动图 左心房及左心室内径增宽，左心室内径也可增宽，主动脉内径缩小，室间隔活动正常。缺损大者，扇形连续扫描可直接探到缺损的大小。多普勒彩色血流显像可见分流的部位、方向、估测分流量大小及缺损的位置。
(五)心导管检查 右心导管可发现右心室血氧含量高于上下腔静脉及右心房。右心室及肺动脉有不同程度压力增高。导管从右心室可通过缺损进入左心室上行至主动脉。晚期发生右向左分流时，动脉血氧饱和度降低，肺动脉阻力显著增高。
四、治疗原则
(一)内科治疗 主要是并发症的处理，如肺炎、心力衰竭及细菌性心内膜炎等。
(二)外科治疗 宜于学龄前在体外循环心内直视下作修补手术，如缺损大症状重者可于婴幼儿期手术。
(三)介人性治疗 尚在研究阶段。
(15~16题共用题干) （2003）
患儿3岁，近1年多，哭甚时出现青紫，查体，心前区隆起，胸骨左缘第3～4肋间可闻及Ⅳ级收缩期杂音，可触及震颤，X线检查示：左右心室及左房增大，肺血管影增多，肺动脉段凸出
15此患儿最可能的诊断是
A房间隔缺损
B室间隔缺损
C肺动脉狭窄
D动脉导管未闭
E法洛四联症
答案：B（2003）
16此患儿如出现永久性青紫，说明
A动脉系统淤血
B形成艾森曼格综合征
C合并肺水肿
D静脉系统淤血
E合并心力衰竭
答案：B（2003）
题干解析：出现永久性青紫说明肺动脉高压显著，产生持续的右向左分流，即艾森曼格综合征。
①M型超声心动图
用以估计心脏解剖上的异常及严重程度
②二维超声心动图
它能显示心脏内大面积的实时活动图像
③三维超声心动图
对心血管疾病的诊断有重要价值；
④多普勒彩色血流显像：
能直观循环的血流，故称为“无创伤性的心血管造影术”。
正确答案分析：由以上分析， 此患儿如决定手术必须做的检查是超声心动图。
备选答案分析：其余选项不符合题干要求。其余选项临床表现不符合题干案例的表述。其余选项不符合题干要求都是正确的表述，须注意有可能在以后的考试中作为考点出现。
心导管检查 是先心病明确诊断和决定手术前重要的检查方法之一。此项检查可了解心腔及大血管不同部位的血氧含量、压力变化,明确有无分流及分流的部位，导管如进入异常通道更可提供重要的诊断资料。
心电图 可反映心脏的位置、房室有无增厚及心脏传导系统情况。
磁共振成像 用于心脏检查的非侵入性新技术
今后可能代替心导管检查，主要用于测定心内分流、定性、定量及瓣膜反流等，计算心室容积和射血分数等。
思路扩展：由这一题我们要知道出题老师的思路：是历年考试的重点。）？？？
第五节 动脉导管未闭
一、血流动办学
动脉导管未闭亦为小儿先天性心脏病常见的类型之一，占先天性心脏病总数的l5％～20％，女性较多见。动脉导管未闭的血流动力学改变，取决于导管的粗细、分流量的大小及主、肺动脉之间的压差。一般情况下主动脉的压力高于肺动脉，故不论在心脏的舒张期或收缩期，血液均自主动脉向肺动脉分流(左向右分流)，不出现青紫。此时肺动脉处接受右心室及主动脉分流来的两处血，故肺动脉血流增加，至肺脏、左心房及左心室的血流增加，左心室舒张期负荷过重，其排血量可达正常的2～4倍，因而出现左心房、左心室的扩大，室壁的肥厚。由于主动脉血流入了肺动脉，使周围动脉舒张压下降而至脉压增宽。肺小动脉长期接受大量主动脉分流来的血，造成管壁增厚，肺动脉压力增高，当肺动脉的压力超过主动脉时，产生了右向左分流，临床出现差异性青紫(上半身不紫而下半身紫)。
1左向右分流型先心病最常见的并发症为
A细菌性心内膜炎
B脑血栓
C脑脓肿
D肺炎
E心力衰竭
【助理】12女孩，2岁。体检发现胸骨左缘第2～3肋间Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，肺动脉瓣区第2音亢进，伴固定性分裂。该患儿的诊断是（1999）
A动脉导管未闭
B房间隔缺损
C室间隔缺损
D法洛四联症
E肺动脉瓣狭窄
2岁女孩。体检发现胸骨左缘第2～3肋间Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，肺动脉瓣区第2音亢进，伴固定性。该患儿的诊断是（2001,2002）
A动脉导管未闭
B房间隔缺损
C室间隔缺损
D法洛四联症
E肺动脉瓣狭窄
答案：B（2001,2002）
10患者男性，12岁，肺动脉瓣区听到3／6级收缩期杂音，同时听到不受呼吸影响的明显第二心音分裂。该患者可能是
A正常人
B肺动脉瓣狭窄
C房间隔缺损
D二尖瓣狭窄
E肺动脉瓣关闭不全
答案：C
三、诊断、
(一)根据病史、体检。
(二)x线检查 心脏外形轻至中度扩大，以右心房、右心室扩大为主，肺动脉段明显突出，肺门血管影增粗，可有肺门“舞蹈”，主动脉影缩小。
2006-4-070．房间隔缺损x线检查表现为 A
A．右房右室大
B．左室右室大
C．左室左房大
D．右室左房大
E．右房左房大
【助理】15房间隔缺损特征性的改变是（2003）
A生长发育延迟、乏力、心悸
B心前区可听到粗糙收缩期杂音
C有肺动脉高压时，可出现青紫
D肺动脉瓣区第2音亢进并固定性分裂
E X线可见心房心室的扩大及肺门“舞蹈”
【助理】1．男，3岁。体格瘦小，乏力、多汗，活动后气促，哭闹时唇周青紫，胸骨左缘2～3肋间可闻3级收缩期杂音，肺动脉瓣区第二音亢进并固定分裂。X线示右房、右室扩大。最可能的诊断是 （2006）
A．营养不良
B．佝偻病
C．法洛四联症
D．房间隔缺损
E．室间隔缺损
(三)心电图 典型表现为电轴右偏和不完全右束支传导阻滞，部分病人右心房右心室肥大。原发孔未闭者，常有电轴左偏及左室肥大。
(四)超声心动图 右心房增大，右心室流出道增宽，室间隔与左心室后壁呈矛盾运动(右心室容量负荷过重所致)。主动脉内径缩小。扇形四腔心切面可显示房间隔缺损大小及位置。多普勒彩色血流显像可见分流的部位、方向及估测分流量大小。
(五)心导管检查 有心导管可发现右心房血氧含量高于上下腔静脉。导管可通过缺损进入左心房。
四、治疗原测
(一)内科治疗 主要是并发症的处理，如：肺炎、心力衰竭等。
(二)外科治疗 宜在学龄前作选择性手术修补。
(三)介入性治疗 经导管放置扣式双盘堵塞装置(蘑菇伞、蚌状伞)关闭房缺，近年此技术改讲．成功率较高。
第四节 室间隔缺损
一、血流动力学
室间隔缺损(VSD)是先天性心脏病里最常见的类型，我国几乎占小儿先心病的一半。按照胚胎发育特点。可分为簇部、肌部和干下型三类。室间隔胁部缺损小，有可能自发闭合。高位缺损多位于室间隔膜部，缺损多较大。由于左室压力高于右室，故血液自左心室向右心室分流，一般不出现青紫。分流使右心室及肺循环血量增多，左心室、主动脉及体循环血流减少。缺损<0．5cm，分流量小，可无症状；缺损大者分流量大，肺循环可达体循环的3～5倍，久之肺小动脉中层及内膜层增厚，纤维化影成梗阻性的肺动脉高压，此时右心室压力高于左心室，导致双向分流，乃至右向左分流，出现永久性青紫(即艾森曼格综合征)。室间隔缺损可单独存在，亦可与其他畸形共存。
二、临床表现和并发症
小型缺损可无明显症状，生长发育不受影响，仅体检时发现胸骨左缘第3～4肋间听到响亮粗糙的全收缩期杂音，肺动脉瓣第二音稍增强(即所谓Roger病)。
2007-4-075.所谓Roger病是指 C
A.原发孔房间隔缺损
B.继发孔房间隔缺损
C.小型室间隔缺损
D.中型室间隔缺损
E.大型室间隔缺损
答案：56、Roger：小室缺（确定）
大型缺损出现体循环供血不足的表现，如生长发育落后、呼吸急促，多汗，吃奶费劲常要间歇，消瘦、苍白、乏力，易患呼吸道感染甚至心力衰竭。有时出现声音嘶哑(系扩张的肺动脉压迫喉返神经)，当剧烈哭吵、咳嗽或肺炎时，可出现暂时性青紫。体检；心前区隆起，心界增大，心尖搏动弥散，胸骨左缘第3～4肋间可闻及Ⅲ-V级粗糙的全收缩期杂音，传导广泛，杂音最响部位可触及震颤。肺血流量大于体循环一倍以上时，在心尖区听到舒张期杂音(系二尖瓣相对狭窄所致)、肺动脉第二音亢进。缺损很大且伴有明显肺动脉高压者，右心室压力亦显著升高，此时左向右分流减少，甚至出现右向左分流，而出现青紫。形成永久性肺动脉高压时，患儿呈现持续青紫，即称艾森曼格综合征。并发症与房间隔缺损相同。
室间隔缺损的先天性心脏病的主要杂音是（2001）
A第2肋间Ⅱ级柔和的收缩期杂音
B第4肋间Ⅱ级柔和的舒张期杂音
C第2肋间II级柔和的舒张期杂音
D第4肋间Ⅳ级粗糙的收缩期杂音
E第4肋间Ⅳ级粗糙的舒张期杂音
188岁患儿，胸骨左缘第3，4肋间听到响亮而粗糙的收缩期杂音，应考虑为（2004）
A室间隔缺损
B主动脉瓣狭窄
C二尖瓣关闭不全
D动脉导管未闭
E肺动脉瓣狭窄
答案：A（2004）
三、诊断
(一)根据病史、体检资料。
(二)x线检查 小型缺损时、心肺无明显改变，中大型缺损心外形中度以上增大，肺动脉段突出明显，肺血管影增粗、搏动强烈，可有肺门“舞蹈”。左、右心室增大，以左室增大为主，主动脉弓影较小，主动脉结影缩小，肺动脉段扩张，肺野充血。
23．右心室、左心室增大，肺血多，主动脉结缩小的先心病是 （2005）
A．动脉导管未闭
B．法洛四联症
C．肺动脉狭窄
D．房间隔缺损
E．室间隔缺损
答案：E（2005）
4岁，胸骨左缘3~4肋间Ⅲ级收缩期杂音，肺动脉第二音亢进，胸片示左、右心室扩大。应诊断为（2003）
A室间隔缺损
B房间隔缺损
C动脉导管未闭
D肺动脉狭窄
E法洛四联症
答案：A（2003）
2006-4-0100．女，3岁。自幼呼吸较急促，消瘦，乏力，常患呼吸道感染。剧烈哭吵时，唇周青紫，体检胸骨左缘第3～4肋间可闻及3～4级粗糙的收缩期杂音，x线检查左右心室增大，肺动脉段突出，可见肺门“舞蹈”，最可能的诊断是 B
A．房间隔缺损
B．室间隔缺损
C．动脉导管未闭
D．肺动脉狭窄
E．法洛四联症
【助理】21女孩，8岁，近1年来活动后感心悸，气促，生长发育尚可，无紫绀，胸骨左缘第3～4肋间可闻及第3～4级全收缩期杂音，传导广泛，有震颤，胸片示：肺血管影增粗，肺门舞蹈，肺动脉段突出，左右心室大，左心房亦增大，最可能的诊断是（1999）
A室间隔缺损
B房间隔缺损
C动脉导管未闭
D法洛四联症
E肺动脉狭窄
2007-4-072和【助理】10和【执业2002-4-018】 26．有关室间隔缺损正确的说法是
A．X线显示右心室、左心室甚至伴左心房的增大
B．X线显示肺动脉段的突出，主动脉弓增大
C．X线显示肺门影增浓，肺野清晰，无肺门舞蹈
D．肺动脉瓣第二音亢进、伴有固定性分裂
E．胸骨左缘有响亮粗糙的机器样杂音
答案：A
(三)心电图 缺损大者左心室及有心室肥厚的改变，心衰者多伴心机劳损改变。
(四)超声心动图 左心房及左心室内径增宽，左心室内径也可增宽，主动脉内径缩小，室间隔活动正常。缺损大者，扇形连续扫描可直接探到缺损的大小。多普勒彩色血流显像可见分流的部位、方向、估测分流量大小及缺损的位置。
(五)心导管检查 右心导管可发现右心室血氧含量高于上下腔静脉及右心房。右心室及肺动脉有不同程度压力增高。导管从右心室可通过缺损进入左心室上行至主动脉。晚期发生右向左分流时，动脉血氧饱和度降低，肺动脉阻力显著增高。
四、治疗原则
(一)内科治疗 主要是并发症的处理，如肺炎、心力衰竭及细菌性心内膜炎等。
(二)外科治疗 宜于学龄前在体外循环心内直视下作修补手术，如缺损大症状重者可于婴幼儿期手术。
(三)介人性治疗 尚在研究阶段。
(15~16题共用题干) （2003）
患儿3岁，近1年多，哭甚时出现青紫，查体，心前区隆起，胸骨左缘第3～4肋间可闻及Ⅳ级收缩期杂音，可触及震颤，X线检查示：左右心室及左房增大，肺血管影增多，肺动脉段凸出
15此患儿最可能的诊断是
A房间隔缺损
B室间隔缺损
C肺动脉狭窄
D动脉导管未闭
E法洛四联症
答案：B（2003）
16此患儿如出现永久性青紫，说明
A动脉系统淤血
B形成艾森曼格综合征
C合并肺水肿
D静脉系统淤血
E合并心力衰竭
答案：B（2003）
题干解析：出现永久性青紫说明肺动脉高压显著，产生持续的右向左分流，即艾森曼格综合征。
①M型超声心动图
用以估计心脏解剖上的异常及严重程度
②二维超声心动图
它能显示心脏内大面积的实时活动图像
③三维超声心动图
对心血管疾病的诊断有重要价值；
④多普勒彩色血流显像：
能直观循环的血流，故称为“无创伤性的心血管造影术”。
正确答案分析：由以上分析， 此患儿如决定手术必须做的检查是超声心动图。
备选答案分析：其余选项不符合题干要求。其余选项临床表现不符合题干案例的表述。其余选项不符合题干要求都是正确的表述，须注意有可能在以后的考试中作为考点出现。
心导管检查 是先心病明确诊断和决定手术前重要的检查方法之一。此项检查可了解心腔及大血管不同部位的血氧含量、压力变化,明确有无分流及分流的部位，导管如进入异常通道更可提供重要的诊断资料。
心电图 可反映心脏的位置、房室有无增厚及心脏传导系统情况。
磁共振成像 用于心脏检查的非侵入性新技术
今后可能代替心导管检查，主要用于测定心内分流、定性、定量及瓣膜反流等，计算心室容积和射血分数等。
思路扩展：由这一题我们要知道出题老师的思路：是历年考试的重点。）？？？
第五节 动脉导管未闭
一、血流动办学
动脉导管未闭亦为小儿先天性心脏病常见的类型之一，占先天性心脏病总数的l5％～20％，女性较多见。动脉导管未闭的血流动力学改变，取决于导管的粗细、分流量的大小及主、肺动脉之间的压差。一般情况下主动脉的压力高于肺动脉，故不论在心脏的舒张期或收缩期，血液均自主动脉向肺动脉分流(左向右分流)，不出现青紫。此时肺动脉处接受右心室及主动脉分流来的两处血，故肺动脉血流增加，至肺脏、左心房及左心室的血流增加，左心室舒张期负荷过重，其排血量可达正常的2～4倍，因而出现左心房、左心室的扩大，室壁的肥厚。由于主动脉血流入了肺动脉，使周围动脉舒张压下降而至脉压增宽。肺小动脉长期接受大量主动脉分流来的血，造成管壁增厚，肺动脉压力增高，当肺动脉的压力超过主动脉时，产生了右向左分流，临床出现差异性青紫(上半身不紫而下半身紫)。
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