2012年执业医师考试精选必过资料连载-儿科
2012-03-16 10:20:06   来源：37度医学网   作者：  评论：0 点击：

第十一节 小儿造血系统疾病
一、小儿造血及血液特点：
血象特点：
1．红细胞数和血红蛋白：出生时红细胞数(5．0~7．0)×1012/L，血红蛋白量 150～220g/L，未成熟儿
可捎低。生后 2～3 个月时红细胞数升至 3．0×1012/L 血红蛋白量降至 100g/L 左右，出现轻度贫血，
称为“生理性贫血”。3个月以后，红细胞数和血红蛋白量缓慢增加。
2．白细胞：
白细胞分类：生后 4～6 天时两者比例约相等；以后淋巴细胞约占 0．60，中性粒细胞约占 0．35，至
4～6 岁时两者又相等。5．血容量：小儿血容量相对较成人多，新生儿血容量约占体重的 10％，儿童约占
体重的 8％～10％，成人血容量占体重的 6％～8％。
二、小儿贫血概论：
1． 贫血的定义：贫血是指未梢血中单位容积内红细胞数或血纤蛋白量低于正常。 Hb 值的低限 6个月～
6 岁为 110g/L，6～14 岁为 120g/L，海拔每升高 1000 米，Hb 上升 4％，低于此值称为贫血。我国小儿血
液学会议暂定：新小儿 Hb<145g/L，1～4 个月 Hb<90g/L，4～6 个月 Hb<100g/L 者为贫血。2.贫血分度：
血红蛋白从正常下限～90g/L 属轻度，一 60g/L 为中度，～30g/L 为重度，<30g/L 为极重度；新生儿血红蛋
白为 144～120g/L
为轻度，～90g/L 为中度，～60g/L 为重度，<60g/L 为极重度。
2．病因分类法：(1)红细胞和血红蛋白生成不足(2)溶血性贫血(3)出血性贫血。
三、营养性缺铁性贫血：
(一)病因缺铁性贫血是体内铁缺乏导致的小细胞低色素性贫血。
(二)临床表现：6 个月至 2 岁最多见。
1．一般表现
2.髓外造血表现：肝、腺可轻度肿大，年龄越小、病程越久贫血越重，肝、腺肿大越明显。
3.非造血系统症状：（1）消化系统症状：异食癖（2）神经系统症状。（3）心血管系统症状；（4）其他：
因细胞免疫功能低下，常合并感染。指趾甲可因上皮组织异常而出现反甲。
（三）实验室检查
1.血象：血红蛋白降低比红细胞减少明显，呈小细胞低色素性贫血。血涂片可见红细胞大小不等，以
小细胸为多，中央淡染区扩大。网织红细胞数正常或轻度减少。
2.骨髓象：幼红细胞增生活跃，以中、晚幼红细胞增生为主。
3.铁代谢的检查： （1）血清铁蛋白（SF）;SF 值可较灵敏地反应体内贮铁情况。测定值低于 12μg/L
提示缺铁。（2）红细胞游离原卟啉（FEP），增高。（3）血清铁（SI），总铁结合力（TIBC）和转铁蛋白饱
和度（TS）；缺铁性贫血时 SI降低，TIBC 增高及TS降低。（4）骨髓可染铁：缺铁时细胞外铁粒减少，铁
粒幼细胞数亦可减少（小于 15％） ，是反映体内贮存铁的敏感而可靠的指标。
（四）预防和治疗：
1.预防：母乳喂养，及时添加含铁丰富吸收率高的辅食：婴幼儿食品可加入适量铁剂进行强化；早产
儿、低体重儿 2 个月给予铁剂预防。2.治疗：口服铁剂为主，选用二价铁易吸收。两餐间服药、同时口服
给生素 C 铁剂治疗有效则 3～4 天后网织红细胞增高，7～10 天达高峰，2～3 周降到正常。治疗后 2 周红
蛋白增加，如 3 周仍无效则考虑诊断错误。铁剂应服用到血红蛋白正常后 6~8 周左右。
四、营养性巨幼红细性贫血
（一）病因：缺乏维生素B12或叶酸
（二）临床表现：维生素B12和叶酸所致的巨幼细胞性贫血多见于婴儿，小于 2 岁者占 96％以上，起
病缓慢，主要临床表现如下：
1.一般表现：多呈虚胖，或伴轻度水肿，毛发稀疏发黄，严重病例可有皮肤出血点或瘀斑。
2.贫血表现：轻度或中度贫血者占大多数。患儿面色苍黄，疲乏无力。常有肝、脾肿大。
3.精神神经症状：维生素B12缺乏者还可出现智力、动作发育落后，甚至退步。还常出现震颤，甚至抽
搐，感觉异常，共济失调、踝阵挛及巴宾斯基征阳性等。
4.消化系统症状
（三）实验室检查：1.血象：呈大细胞性贫血，M｜CV>94fl,MCH>32pg。红细胞数的减少比血红蛋白
量的减少更为明显，大细胞为主，中性粒细胞变大并有分叶过多现象。2.骨髓象：骨髓增生明显活跃，以
红细胞系统增生为主，粒，红比值常倒置，各期幼红细胞出现巨幼变。3.维生素B12缺乏的血清学检查：（1）
血清维生素B12<100ng/L提示缺乏。（2）血清乳酸脱氢酶（LDH）水平明显示增高；尿甲基丙二酸的排出增
多是维生素B12缺乏的一个可靠而敏感的指标。4．叶酸缺乏的血清学检查。
(四)预防和治疗：(1)缺乏维生素B12所致的巨幼细胞贫血①注意营养与护理，防治感染。②肌注维生
索B12，直至临床症状明显好转，血象恢复正常为止。对于维生素B12吸收缺陷所致的患者，应给予长期肌
注维生素B12的治疗，每月 1mg；当有神经系统受累的表现时，应按每日 1mg剂量连续肌注至少两周，单纯
缺乏维生索B12时，不宜加用叶酸治疗，以免加剧精神神经症状。用维生素B12：治疗 2～4 天后一般精神症
状好转，网织红细胞增加，6～7 天时达高峰，均于 2 周时降至正常。骨髓内巨幼红细胞于治疗后 6～72小
时即可转为正常幼红细胞，故骨髓检查必须在治疗前进行才有助于诊断。③对症治疗：肌肉震颤可用镇静
剂治疗：重度贫血者可予输血。(2)缺乏叶酸所致的巨幼红细胞性贫血的治疗①去除病因，改善营养。②叶
酸治疗，口服剂量为每次 5mg，每日三次，连服数周至临床明显好转，红细胞和血红蛋白恢复正常为止。
维生素C能促进叶酸利用。同时口服可提高疗效

第十二节 神经系统疾病
一、化脓性脑膜炎
（一）病因
病原菌：2/3 以上患儿由脑膜炎双球菌、流感嗜血杆菌及肺炎球菌引起。新生儿和小于 2 个月婴儿的
常见致病菌为：革兰阴性细菌（大肠杆菌、绿脓杆菌）、金黄色葡萄球菌、B 组溶血性链球菌。2 个月婴儿～
12 岁儿童以流感嗜血杆菌、肺炎链球菌、脑膜炎双球菌为主；大于 12 岁小儿的常见致病菌则以肺炎链球
菌和脑膜炎双球菌多见。
最常见的途径是通过血流，即菌血症播散所致。
（二）临床表现：
1.起病（1）骤起发病：危重暴发型（迅速呈现进行性休克、皮肤出血点或淤斑、意识障碍、弥漫性血
管内凝血等） ，可在 24 小时内死亡；（2）亚急性起病：多为流感嗜血杆菌或肺炎链球菌脑膜炎。凡起病时
即给予抗生素治疗的化脑均可呈亚急性起病。
2.症状与体征： （1）感染中毒症状及急性脑功能障碍症状（2）颅内压增高（3）惊厥发作；以流感嗜
血杆菌及肺炎链球菌脑膜炎多见；（4）脑膜刺激征；颈抵抗，布氏征及克氏征阳性。
（三）并发症：
1.硬脑膜下积液：婴儿多见。肺炎链球菌和流感嗜血杆脑膜炎患儿多见。临床特点为：（1）长期发热，
在治疗中体温不退或热退数日后又复升；（2）病程中出现进行性前囱饱满，颅缝分离，头围增大；（3）症
状好转后又复出现惊厥、呕吐、意识障碍。（4）颅骨透光试验阳性，必要时头部 CT 扫描；（5）确诊后经
前囱作硬膜下穿刺放液，作常规检查及涂片检菌。正常情况下硬膜下积液<2ml，蛋白质定量<0.4g/L。
2.脑室管膜炎，多见于婴儿、诊治不及时革兰阴性杆菌感染者。临床特点为：频繁惊厥，甚至呼吸衰
竭，病情危重，疗效不住，是造成神经系统严重后遗症的原因之一。
（四）诊断：
1.婴儿有不明原因的高热持续不退，经一般治疗无效；2.患儿有呼吸道感染、中耳炎、乳突炎、头面
部脓肿、败血症，伴有神经系统症状；3.有皮肤窦道或脑脊膜膨出、头颅外伤，同时伴有神经系统症状；
4.婴幼儿初次高热惊厥、但不能以一般高热惊厥解释者。对上述可疑病例应及时作脑脊液检查，以明确诊
断。典型化脑的脑脊液外观混浊甚至呈脓样；压力明显增高；白细胞数显著增多达 1000×106
/L，分类以
中性粒细胞为主：糖含量显著降低，常<1.1mmol/L,蛋白质含量增多，常>1000mg/L。脑脊液或血中细菌培
养阳性。化脑患儿进行腰穿的禁忌证：①患儿有颅内压明显增高表现；②严重心肺功能不全或休克；③腰
穿局部皮肤感染。
（五）鉴别诊断：
1.结核性脑膜炎：典型脑脊液外观呈毛玻璃样；细胞数多<500×106
/L，以淋巴细胞为主，糖和氯化物
同时降低，蛋白增高达 1～3g/L。
2.病毒性脑膜炎：脑脊液多清亮或微混；细胞数 0～数百个，淋巴细胞为主；糖、氯化物及蛋白含量
多正常。
3.脑膜炎双球菌脑膜炎：多在冬春季发病，具有流行性，皮肤多有出血点或瘀斑，危重暴发型可迅速
呈现进行性休克，意识障碍常并发 DIC。
4.隐球菌脑膜炎：起病隐匿，病程长，病情可起伏加重。颅压增高明显，头痛剧烈，可出现视力障碍。
（六）治疗
1.抗生素治疗：对肺炎链球菌和流感嗜血杆菌脑膜炎静脉滴注抗生素 10～14 天，脑膜炎双球菌 7 天，
金黄色葡萄球菌和革兰阴性杆菌脑膜炎应 21 天以上。
2.停药指征：临床症状消失：热退一周以上，脑脊液细胞数<20×106
/L，均为淋巴细胞；蛋白质及糖
恢复正常。平均疗程为 2~3 周左右。
3.肾上腺皮质激素：除流脑外，目前主张在使用抗生素的同时抗生素的同时加用地塞米松。

第十二节 内分泌疾病
先天性甲状腺功能减低症
一、病因：
是由于甲状腺激素合成不足所造成。本病分为两类：散发性：系因先天性甲状腺发育不良或甲状腺激
素合成途径中酶缺陷所造成；地方性；多见于甲状腺肿流行的山区，系由于该地区水、土和食物中碘缺乏
所造成。主要病因：甲状腺不发育或发育不全；造成先天性用状腺功能低下最主要的原因。
二、临床表现：
主要特点：智能落后、生长发育迟缓、生理功能低下。1.新生儿期症状；患儿常为过期产，生理性黄
疸期常长达 2 周以上，出生后即有腹胀，便秘，易误诊为巨结肠，喂养困难。2.典型症状：（1）特殊面容
和体态（2）神经系统（3）生理功能低下 3.地方性甲状腺功能减低症；因胎儿期即有碘缺乏而不能合成足
量甲状腺激素，影响中枢神经系统发育，临床表现为两种不同的症候群： （1） “神经性”综合征：以共济
失调、痉挛性瘫痪、聋哑和智能低下为特征。但身材正常且甲状腺功能正常或仅轻度减低； （2） “粘液水
肿性”综合征；以显著的生长发育和性发育落后，粘液水肿，智能低下为特征，血清T4降低，TSH增高，
约 25％患儿有甲状腺肿大。4.多种垂体激素缺乏症状。
三、实验室检查：
1.新生儿筛查：出生后 2～3 天的新生儿血滴纸片检测 TSH浓度作为初筛
2.血糖T4、T3、TSH测定；血清T4降低、TSH明显增高时确诊，T3在甲减时可降低或正常。
3.TRH刺激试验，不出现反应峰时应考虑垂体病变，相反，则提示下丘脑病变。
四、鉴别诊断：
21-三体综合征：无粘液水肿
先天性巨结肠：出生后即开始便秘、腹胀，常有脐痛，但其面容、精神反应及哭声等均正常。
五、治疗：
在生后 1～2 个月开始治疗者，较少遗留神经系统损害，因此治疗时间越早越好。甲状腺素：（1）不
论何种原因造成的甲状腺功能减低症，都需要甲状腺素终生治疗，以维持正常生理功能；（2）应从小剂量
开始；（3）常用药物包括 L-甲状腺素钠。